Ett medulloblastom är en typ av hjärncancer. Hjärncancer är en tumör i hjärnan. I allmänhet kan tumörer i hjärnan härstamma i själva hjärnan, eller de kan härröra från en annan plats och metastasera (spridning) till hjärnan. Ett medulloblastom är en av hjärntumörerna som härstammar i själva hjärnan, i en region som kallas hjärnstammen.
symtom
Det finns en mängd symptom på medulloblastom. Dessa inkluderar:
- huvudvärk
- Yrsel
- Dålig balans och samordning
- tröghet
- Ovanliga ögonrörelser
- Suddig syn eller dubbel vision
- Svaghet i ansiktet eller droopiness i ansiktet eller ögonlocket
- Svaghet eller domningar på ena sidan kroppen
- Förlust av medvetandet
Symptomen på medulloblastom kan uppstå på grund av skador på cerebellum eller tryck på hjärnans närliggande strukturer, såsom hjärnstammen eller som ett resultat av hydrocephalus (överskott av vätsketryck i hjärnan).
Ursprung
Ett medulloblastom härstammar i cerebellum, beläget i ett område av skallen som beskrivs som bakre fossa. Denna region omfattar inte bara hjärnbenet utan också hjärnstammen.
Hjärnhinnan kontrollerar balans och samordning och ligger bakom hjärnstammen. Hjärnstammen innehåller mellanslag, pons och medulla och möjliggör kommunikation mellan hjärnan och resten av kroppen samt kontrollerar vitala funktioner som andning, sväljning, hjärtfrekvens och blodtryck.
När medulloblastom växer inuti cerebellum kan det komprimera ponerna och / eller medulla som orsakar ytterligare neurologiska symptom, inklusive dubbel vision, ansiktssvaghet och minskat medvetenhet. Nerver i närheten kan också komprimeras av ett medulloblastom.
hydrocefalus
Vätskauppbyggnad som producerar tryck i hjärnan är ett av egenskaperna hos medulloblastom, men inte alla som har medulloblastom utvecklar hydrocephalus.
Den bakre fossa, som är den region där hjärnstammen och cerebellum är belägna, är näring med en speciell typ av vätska som kallas CSF (cerebrospinalvätska), precis som resten av hjärnan. Denna vätska strömmar genom det utrymme som omsluter och omger hjärnan och ryggmärgen. Under normala förhållanden finns det inga hinder i detta utrymme.
Ofta hindrar ett medulloblastom fysiskt den fritt flytande cerebrospinalvätskan, vilket orsakar överdriven vätska i och runt hjärnan. Detta kallas hydrocephalus. Hydrocephalus kan orsaka huvudvärk, neurologiska symptom och letargi. Neurologiska skador kan leda till permanenta kognitiva och fysiska funktionshinder.
Avlägsnande av överskottsvätskan är ofta nödvändig. Om vätskan behöver tas bort flera gånger kan en VP (ventrikuloperitoneal) shunt behövas. En VP-shunt är ett rör som kan placeras kirurgiskt i hjärnan för att stadigt minska överflödigt vätsketryck.
Diagnos
Diagnosen av medulloblastom är beroende av flera metoder, som vanligtvis används i kombination.
Även om du har symtom som vanligtvis är förknippade med medulloblastom, är det mycket troligt att du inte har ett medulloblastom eftersom det är en relativt ovanlig sjukdom.
Om du emellertid har några av symptomen som är karakteristiska för medulloblastom är det viktigt att se din läkare omedelbart eftersom orsaken kan vara ett medulloblastom eller ett annat allvarligt neurologiskt tillstånd.
- Historia och fysisk undersökning: Din läkare kommer sannolikt att fråga dig detaljerade frågor om dina klagomål. Under ditt medicinska besök kommer din läkare också att göra en grundlig fysisk undersökning, liksom en detaljerad neurologisk undersökning. Resultaten av din medicinska historia och fysisk undersökning kan hjälpa dig att hitta de bästa nästa stegen vid utvärderingen av ditt problem.
- Brain imaging : Om din historia och fysiska är föreslagna av ett medulloblastom, kommer din läkare troligen att beställa hjärnbildningsstudier, som t.ex. en hjärnmRI. En hjärn-MR kan ge en bra bild av hjärnans bakre fossa, vilket är den plats där ett medulloblastom börjar växa.
- Biopsi: En biopsi är en kirurgisk excision av en tillväxt eller en tumör i syfte att titta på den borttagna vävnaden under ett mikroskop. Resultaten av en biopsi används för att bestämma nästa steg. I allmänhet, om det visar sig att du har en tumör som har egenskaper hos ett medulloblastom, kommer du sannolikt att utvärderas för kirurgisk borttagning av tumören, inte för en biopsi. En biopsi involverar typiskt endast avlägsnande av en minimal mängd vävnad. Generellt, om du säkert kan ha en operation, rekommenderas avlägsnande av så mycket av tumören som möjligt.
Vad du kan förvänta
Medulloblastom anses vara en malign cancer, vilket innebär att den kan sprida sig. I allmänhet sprider medulloblastom genom hjärnan och ryggraden, vilket orsakar neurologiska symptom. Det sprider sällan sig till andra delar av kroppen utanför nervsystemet.
Behandling
Det finns flera metoder som används för att behandla medulloblastom, och de används vanligtvis i kombination.
- Kirurgi : Om du eller din älskade har medulloblastom rekommenderas fullständig kirurgisk avlägsnande av tumören. Du kommer att behöva ha hjärnbilder och en preoperativ utvärdering före operationen.
- Kemoterapi : Kemoterapi består av kraftfulla läkemedel som används för att förstöra cancerceller. Detta är avsett att eliminera eller krympa så mycket av tumören som möjligt, inklusive områden av tumören som kan ha spridit sig från den ursprungliga tumören. Det finns många olika kemoterapeutiska läkemedel, och din läkare kommer att bestämma rätt kombination för dig baserat på tumörets mikroskopiska utseende, tumörens storlek, hur långt den har spridit och din ålder. Kemoterapi kan tas i munnen, IV (intravenöst) eller intratekalt (injiceras direkt i nervsystemet.)
- Strålning : Strålbehandling används ofta vid behandling av cancer, inklusive medulloblastom. Målad strålning kan riktas mot tumörområdet för att minska storleken och förhindra återfall.
Prognos
Med behandling varierar 5-års överlevnad hos personer som diagnostiseras med medulloblastom beroende på flera faktorer, inklusive:
- Ålder : Spädbarn under 1 år uppskattas ha cirka 30 procent 5 års överlevnad, medan barn har 60-80 procent 5 års överlevnad. Vuxna uppskattas ha cirka 50-60 procent 5 års överlevnad, med äldre vuxna upplever i allmänhet bättre återhämtning och överlevnad än yngre vuxna.
- Tumörens storlek : Mindre tumörer är i allmänhet förknippade med bättre resultat än större tumörer.
- Tumörspridning: Tumörer som inte har spridit sig utanför den ursprungliga platsen är associerade med bättre resultat än tumörer som har spridit sig.
- Huruvida hela tumören kunde avlägsnas under operationen: Om hela tumören avlägsnades finns det en lägre risk för återfall och en bättre chans att överleva än vad som observeras när det kvarstår kvarvarande tumör efter operationen. Anledningen till att en tumör inte helt kan tas bort är att den kan vara för nära kopplad till eller inbäddad med en hjärnregion som är avgörande för överlevnad.
- Tumörens svårighetsgrad baserad på patologi (undersökning under ett mikroskop): Medan en biopsi inte är ett typiskt första steg när ett medulloblastom avlägsnas kan det undersökas med ett mikroskop för att leta efter detaljerade egenskaper som kan hjälpa till att styra beslut om strålning och kemoterapi.
Åldersintervall och förekomst
Medulloblastom är den vanligaste malignt hjärntumör hos barn, men det är fortfarande ganska ovanligt, även hos barn.
- Barn : Den typiska åldern för diagnosen varierar mellan 5 och 10 år, men det kan förekomma hos spädbarn och tonåringar. Sammantaget uppskattas medulloblastom att påverka cirka 4-6 barn per miljon i USA och Kanada, där cirka 500 barn diagnostiseras med medulloblastom i Förenta staterna varje år.
- Vuxna : Medulloblastom är en relativt sällsynt tumör hos vuxna under 45 år och är ännu mindre vanligt efter det. Ungefär en procent av hjärntumörer hos vuxna är medulloblastom.
Genetik
För det mesta är medulloblastom inte associerat med några riskfaktorer, inklusive genetik. Det finns dock några genetiska syndrom som kan vara associerade med ökad förekomst av medulloblastom, inklusive Gorlin syndrom och Turcot syndrom.
Ett ord från
Om du eller din älskade har diagnostiserats eller behandlats för ett medulloblastom kan det vara en mycket utmanande upplevelse. Det kan också störa normala livsaktiviteter som skola och arbete. Om du upplever en återkommande tumör behöver du behandla tumören igen. Denna återställningsprocess kan ta några år och inkluderar ofta fysisk och arbetsterapi.
Många barn och vuxna återhämtar sig från medulloblastom och får möjlighet att leva ett normalt och produktivt liv. Cancerbehandling för de flesta tumörer förbättras snabbt, vilket gör resultatet bättre och behandlingen mer tolerabel.
> Källor:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. En fas II-studie av radioimmunoterapi med intraventricularI-3F8 för medulloblastom. Pediatrisk blodkropp. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Incidens av medulloblastom hos kanadensiska barn. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J et al. Behandlingsresultat och prognostiska faktorer för vuxna patienter med medulloblastom: RCN-erfarenheten. Radiär Oncol. 2018;