Glioblastom, även känt som glioblastom multiforme, GBM eller ett grad 4 astrocytom , är en av de vanligaste och aggressiva typerna av hjärntumörer, vilket orsakar cirka 50 procent av alla gliomer.
Vad är symtomen på GBM?
Medan GBM vanligtvis inträffar efter 50 års ålder, kan det förekomma hos yngre personer, vilket orsakar huvudvärk, anfall och brännmärgsmässiga neurologiska problem som talsvårigheter eller kognitiva förändringar.
Andra symptom på glioblastom inkluderar svaghet, domningar, synförändringar och personlighetsförändringar. Dessa symtom varierar beroende på tumörstorlek och plats.
Hur snabbt går GBM framåt?
GBM-cancercellerna sprids snabbt. Tumören sprider sig smidigt genom hjärnan utan en tydlig gräns, vilket gör det svårt om inte omöjligt att helt avlägsna kirurgiskt. Den genomsnittliga tiden från första symtom till döden är ungefär ett år, men detta varierar något mellan individer. Omkring 25 procent av människor kan överleva i två år eller mer med behandling.
Vad orsakar GBM?
Glioblastom multiforme, som alla tumörer, beror på olämplig celldelning. I detta fall multipliceras glialceller som normalt omger och skyddar nervcellerna i hjärnan utan att hålla fast. Detta härrör från förändringar i hur generna i cellerna uttrycks, t ex kan celler ha amplifierat genuttryck i områden såsom epidermal tillväxtfaktorreceptor (EGFR) eller en förlust av en tumör-suppressorgen såsom PTEN.
Andra mutationer inkluderar MDM2 och RB-genen.
Hur erkänner läkare GBM?
Om en patient har symtom som är misstänksam, kommer läkare normalt att beställa ett neuroimaging-test som en MR-skanning av hjärnan. På MR har en GBM ett oregelbundet utseende, ofta med ett centralt område med död vävnad eller blödning, och ett ljust område runt tumören som förbättrar gadoliniumkontrast.
Denna abnormitet kan trycka på andra hjärnstrukturer och snedvrida hjärnans normala struktur.
Medan andra saker kan ha detta utseende på MR, kommer en berörda läkare troligen att försöka ordna en neurokirurg att ta en del av denna ovanliga vävnad ur hjärnan. Vävnaden kan utvärderas under ett mikroskop, där det kommer att visa ett stort antal delande celler i ett karakteristiskt "pseudopalisering" -mönster, vilket innebär att cellerna verkar uppradade. Detta är sannolikt relaterat till celldöd, eftersom deras bildning ligger intill områden med död vävnad som ses i GBM under mikroskopet.
Hur kan GBM behandlas?
GBM är aggressiv och motstår de flesta behandlingar. Målet med dessa behandlingar handlar ofta om att minska symtomen och förlänga livet i stället för att helt härda sjukdomen.
Behandling av glioblastom multiforme innehåller vanligtvis tre komponenter:
- Kirurgi - Doktorer tar bort så mycket tumör som möjligt utan att skada friska områden i hjärnan.
- Kemoterapi -Medicin ges för att försöka rikta tumörcellerna. Temozolamid eller en kombination av prokarbazin, lomustin och vincristin är några av de vanligaste behandlingarna.
- Strålningsterapi -Radiation levererad till hjärnan kan döda några cancerceller. Det handlar vanligen om att ge strålningen i en stråle till bara en del av hjärnan, i stället för att bestråla hela hjärnan som vanligare för vissa metastatiska tumörer.
Efter alla dessa behandlingar följs människor som har haft GBM för att se om tumören återvänder. För det mesta kommer GBM tyvärr tillbaka. Vid den tiden kan ytterligare behandling rådas från fall till fall. Eftersom GBM är så aggressiv och eftersom tillgängliga behandlingar kan få allvarliga biverkningar är hanteringen av denna cancer mycket personlig och involverar nära samarbete med en neurologisk specialist och en neurokirurg.
källor:
A Omuro, LM DeAngelis: Glioblastom och andra maligna gliomer: en klinisk granskning. JAMA: tidningen för American Medical Association . (2013) 310: 1842-1850.
H Ropper, MA Samuels. Adams och Victor's Neurology Principles, 9: e ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.