Scleromalacia perforans är ett allvarligt ögonläge som kan leda till förlust av syn. Scleromalacia perforans, även känd som nekrotiserande sklerit, är den allvarligaste typen av sklerit, vilket ibland leder till ögonförlust. Villkoren är ofta associerad med systemisk sjukdom och involvering av flera organ.
Scleromalacia perforaner kännetecknas av kraftig uttining av ögatets sclera och kan kategoriseras i två typer, med inflammation och utan inflammation.
Denna typ av sklerit är ofta associerad med allvarlig reumatoid artrit.
Kallas också: Nekrotiserande sklerit
Vad är sklerit?
Sklerit är en inflammation i sclera, den vita yttre täckningen av ögat. Blodkärl reser genom och på toppen av sclera och kan vara involverade i sklerit. Sklerit kan vara destruktiv för ögat, vilket orsakar intensiv smärta och förlust av syn för vissa människor. Även om sklerit kan vara associerad med trauma eller infektion, är många gånger skleritssjukdomar associerade med en underliggande systemisk sjukdom, såsom reumatoid artrit , ankyloserande spondylit, systemisk lupus erythematosus, polyarterit nodosa, Wegeners granulomatos, herpes zostervirus, gikt och syfilis. Dessa tillstånd orsakar allmän inflammation i resten av kroppen.
typer
Anterior sclerit , den vanligaste typen, påverkar den främre delen av sclera. Det finns tre typer av främre sklerit:
- Diffus sklerit är den vanligaste typen och kan lätt behandlas. Denna typ visar generell rodnad och inflammation i den främre delen av sclera.
- Nodulär sklerit har knölar eller knölar som ofta är anrika vid beröringen, på ytan.
- Nekrotiserande sklerit (även kallad scleromalcia perforans) är den mest allvarliga formen av främre sklerit.
Posterior sklerit är den mest sällsynta formen. Det påverkar ögatets bakre del och är ofta inte relaterat till en underliggande systemisk störning. Denna form kan orsaka komplikationer som retinal detachment och vinkel-closure glaukom.
Scleromalcia perforans står för endast 4% av sklerit. Människor som lider av scleromalcia perforans har svår smärta. Smärtan kan vara mycket större än vad ögat faktiskt ser ut.
Tecken och symtom
- rodnad
- kemos (konjunktivsvullnad)
- ögonlock svullnad
- proptos (ögat utbuktar utåt)
- minskad syn
Dessutom kan läkare se:
- koroidala veck
- retinalhöjd
- optisk skiva svullnad
- makulär svullnad
- näthinneavlossning
komplikationer
- Vision förlust
- Stora mängder astigmatism
- Anterior uveit
- Grå starr
- Glaukom
- Globeperforering
Den allvarligaste komplikationen av scleromalcia perforans är perforering av ögonklotet. När detta händer kan du faktiskt se igenom sclera, den vita delen av ögat och se vävnaden nedanför. När detta händer kommer ett scleraltransplantat kirurgiskt att fästas till sclera. Den typ av vävnad som används för transplantatet kan vara donatorvävnad. I detta fall kan patienten behöva ta droger för att undertrycka sitt immunförsvar för att förhindra att vävnaden avvisas.
Medicinsk behandling av sklerit när det kommer till denna punkt är utmanande. Många läkare kommer att försöka steroider och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, men de verkar inte fungera mycket bra. Speciella immunmodulerande läkemedel har visat ett visst löfte.