En autoimmun sjukdom
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), även kallad immun trombocytopenisk purpura, är ett tillstånd där kroppen inte har tillräckligt med blodplättar. Blodplättar är blodceller som hjälper till att stoppa blödningen genom att klibba ihop för att bilda blodproppar som förseglar små styckningar eller raster.
"Idiopatisk" (id-ee-o-PATH-ick) betyder att orsaken till sjukdomen inte är känd.
"Trombocytopenisk" (trom-bo-site-o-PEE-nick) betyder låga blodplättar.
"Purpura" (PURR-purr-ah) betyder att personen har överdriven blåmärken.
Forskare tror att ITP är en autoimmun sjukdom. Kroppen gör vanligtvis antikroppar mot infektion, men i ITP attackerar dessa antikroppar och förstör kroppens friska blodplättar. Vad som orsakar detta är inte känt. ITP förekommer i 50 till 150 personer per miljon varje år. Ungefär hälften av de drabbade är barn. ITP kan påverka kvinnor 2 till 3 gånger oftare än män.
typer
Det finns 2 typer av ITP.
- Akut ITP är en tillfällig eller kortsiktig typ av ITP. Det varar oftast mindre än 6 månader. Det är den vanligaste typen av ITP och förekommer främst hos barn, både pojkar och flickor, vanligtvis mellan 2 och 4 år. Det uppstår ofta efter att ett barn har en infektion eller är sjuk med ett virus.
- Kronisk ITP är långvarig, vilket oftast orsakar symtom i 6 månader eller längre. Det påverkar främst vuxna, men ibland kan tonåringar eller barn utveckla den.
symtom
Symtom på ITP kan innefatta:
- Lätt eller överdriven blåmärken ; blåmärken kan förekomma utan uppenbar orsak (purpura)
- Små röda lila prickar på huden (petechiae), speciellt på benen, orsakad av blödning under huden
- Klipp som tar lång tid att sluta blöda
- Näsblod eller blödning från tandköttet
- Blod i urinen eller tarmrörelserna
- Kvinnor kan ha tung menstruationsblödning
Vissa personer med mild ITP kan ha få eller inga symtom.
Diagnos
Diagnos av ITP är gjord genom granskning av sin medicinska historia, fysisk undersökning och blodprov. Under historien och fysisk undersökning kommer din läkare leta efter tecken på blödning och för alla andra tillstånd som kan orsaka lågt antal blodplättar i blodet. Blodprov inkluderar ett komplett blodtal (CBC), som i ITP kommer att visa ett lågt antal blodplättar och ett blodsprut, där ett blodprov ses under ett mikroskop.
Är ITP ärftlig?
Forskare har inte avslutat orsaken till ITP att vara ärftlig eftersom sjukdomen vanligtvis inte går i familjer.
Behandling
De flesta barn med den akuta typen av ITP återhämtar sig helt från ITP om cirka 6 månader utan behandling. Vuxna med mild ITP kan inte heller behöva behandling. Behandling av ITP fokuserar på att öka antalet blodplättar i blodet. För vuxna och barn som behöver behandling, tas en kortikosteroid som Prednison vanligtvis i flera veckor eller månader för att minska inflammation i kroppen. En annan medicin som kan bidra till att öka antalet blodplättar är immunoglobulin.
Det ges vanligtvis intravenöst (genom en nål i en ven).
När patienter inte svarar på medicin, kan milten avlägsnas kirurgiskt från kroppen. I ITP anses milten vara en viktig plats för antikroppsproduktion och blodplättförstöring. Att ta bort mjälten kan dock göra en person mer utsatt för att få vissa typer av infektioner.
Vissa personer med ITP som har svår blödning kan få blodplätttransfusion. Donatplättar från en blodbank injiceras i personens blod för att tillfälligt öka antalet blodplättar i kroppen.
Ett läkemedel som heter Rituxan (rituximab) försökas experimentellt som behandling för kronisk ITP.
Det ges också intravenöst. Flera andra mediciner testas också. Stödföreningen för blodplättstörning upprätthåller en lista över ITP-kliniska prövningar som pågår.
källor:
Utvärdera barnet med Purpura. American Academy of Family Physicians. www.aafp.org.
Vad är immun trombocytopeni. National Heart Lung and Blood Institute.
B-cellutsläpp (anti-CD20, blodplättstörningstjänstförening. Www.pdsa.org.