Nodulärt skleroserande Hodgkin lymfom, en cancer av lymfceller, är en typ av Hodgkin-sjukdom. Det är den vanligaste typen av Hodgkin-lymfom i de utvecklade länderna och står för 60 till 80 procent av alla individer som drabbats av denna sjukdom.
Nodulärt sklerosande Hodgkin lymfom påverkar mestadels ungdomar och unga vuxna. Det är också lite vanligare hos tjejer än pojkar.
Namnet "nodular sclerosing" härrör från utseendet av lymfkörtelvävnad under mikroskopet i denna typ av Hodgkin-lymfom.
De viktigaste symptomen på nodulär sclerosande Hodgkin lymfom är förstorade lymfkörtlar i nacken, armhålorna eller i bröstet . Diagnosen av lymfom är gjord med en lymfkörtelbiopsi.
De flesta individer diagnostiseras i tidiga skeden och kan botas med behandling som omfattar kemoterapi och strålbehandling.
En av flera olika Hodgkin-lymfom
Namnen på alla typer av lymfom och subtyper är förvirrande även till läkare som inte behandlar dem regelbundet. Hodgkinsjukdom och Hodgkins lymfom betyder exakt samma sak, men det finns många olika typer av lymfom, varav Hodgkin är bara en. Och det finns också flera olika typer av Hodgkin lymfom. Så här är en nedbrytning av nodulärt sklerosande Hodgkin-lymfom när det passar in i den större bilden av alla lymfom:
De 2 grundläggande kategorierna av lymfom är Hodgkin och Non-Hodgkin lymfom.
Hodgkin lymfom kan sedan brytas ner ytterligare i två grupper:
- Klassiskt Hodgkin lymfom - som har flera subtyper
- Nodulärt lymfocyt-dominerande Hodgkin-lymfom
"Nodulär lymfocyt dominant" och "nodular sclerosing" är inte samma sak - de refererar till två olika typer av Hodgkin lymfom.
Nodulärt skleroserande Hodgkin lymfom - det lymfom som för närvarande förklaras - är en subtyp av klassiskt Hodgkin lymfom. Klassiskt Hodgkin lymfom har följande fyra undertyper:
- Nodulär sklerosering
- Blandad celluläritet
- Lymfocyt-rika
- Lymfocyt-utarmat.
Uppdateringar: Nodulär skleroserande klassisk Hodgkin lymfom
Nodulär skleros Hodgkins lymfom (NSHL) är den vanligaste vävnadspatologibaserade subtyten bland ungdomar och unga vuxna i industriländer. NSHL har också en stark arvskomponent, med en 100-faldig ökad risk för identiska tvillingar.
Nyligen har en stor studie gjorts om föreningen av ultraviolett strålning från solen och olika subtyper av Hodgkin lymfom. I studien av Emily Bowen och kollegor var Hodgkins lymfomincidens lägst i grupperna av personer med högsta UV-exponering. Trots att denna upptäckt var en trend, tycktes den här trenden vara trovärdig hos personer med den nodulära skleros subtypen.
Andra nyligen genomförda studier har undersökt en viss terapi, inhibering av immunkontrollpunkt och hur det kan interagera med olika processer som är kända för att pågå i vissa former av klassisk HL.
En studie av Peter Hollander och kollegor noterade att immunreaktionshämning riktade mot den programmerade dödsreceptorns (PD) -1 -väg är ett nytt behandlingsförfarande i återfallet och eldfast klassiskt Hodgkin-lymfom.
Denna grupp fann att vissa egenskaper hos cellerna fann runt tumören, och inte av tumörcellerna själva, var kopplade till prognos. Studien fann att resultaten i klassisk HL var värre när dessa omgivande vita blodkroppar eller mikromiljöceller var i stora proportioner vilket gjorde PD-1 och PD-L1. De föreslog att dessa undergrupper av patienter kan dra nytta av mer aggressiva kemoterapi och eventuellt från PD-1-hämmare som frontlinjebehandling.
> Källor:
> Cozen W, Li D, Bäst T et al. En genomomfattande metaanalys av nodulärt sklerosande Hodgkin-lymfom identifierar riskloci vid 6p21.32. Blod. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekstrom K et al. Höga proportioner av PD-1 + och PD-L1 + leukocyter i klassisk Hodgkin-lymfom-mikromiljö är förknippade med sämre utfall. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS, et al. Förhållandet mellan omgivande ultraviolett strålning och Hodgkin lymfom subtyper i USA. British Journal of Cancer. 2016; 114 (7): 826-831.