I sicklecellanemi , för närvarande den bästa medicinen vi måste förhindra komplikationer kallas hydroxurea, ibland förkortad HU. Hydroxyurea utvecklades först som kemoterapi medicinering på 1960-talet. Den användes för en mängd olika maligna förhållanden i början, men den har använts i sicklecellssjukdom nu i mer än 25 år. Hydroxyurea är den enda godkända medicinen för FDA (Food and Drug Administration) för behandling av sicklecellanemi.
Hur fungerar Hydroxyurea i Sickle Cell Anemia?
I sickle cellanemi hjälper hydroxyurea kroppen till att producera mer fetalt hemoglobin (Hb F). Detta är ett hemoglobin som finns hos nyfödda barn. Nyfödda barn med sicklecellsjukdom har inga komplikationer under de första månaderna av livet eftersom fetalt hemoglobin förhindrar den röda blodkroppen från sickling. Denna ökning av fetalt hemoglobin hjälper till att hålla din röda blodcellsrunda i stället för sickled. Dessa runda röda blodkroppar kan flöda genom blodkärlen smidigt.
Vad är fördelarna med Hydroxyurea Therapy?
I många studier hos både barn och vuxna med sicklecellanemi har hydroxureurabehandling associerats med färre smärtsamma kriser, färre akutkroppssyndrom (lungkomplikationer), minskad transfusionsbehov och minskad behov av sjukhusvistelse. Hydroxyurea ökar också ditt hemoglobin, vilket gör dig mindre anemisk .
Dessutom har hydroxureuraterapi associerats med längre livslängd hos vuxna med sicklecellanemi.
Bieffekter
Baserat på de doser som används vid sicklecellanemi är biverkningarna relativt milda. Hårt förlust, munsår och ökad risk för infektion i samband med kemoterapi ses sällan.
Hydroxyurea kan minska vita blodkroppar, hemoglobin och blodplättar. På grund av denna biverkning kommer din läkare att övervaka dina räkningar noggrant med fullständigt blodtal och retikulocytantal. Ibland uppträder buksmärta men det är vanligtvis mildt och löser sig utan intervention. En annan bieffekt är mörkningen av naglarna som heter melanonichyia. I allmänhet kan de flesta patienter hitta en dos av hydroxiurea som de kan tolerera med få biverkningar.
Vilka patienter bör överväga behandling med Hydroxyurea?
Enligt de senaste riktlinjerna för sickle cell management från National Heart, Lung och Blood Institute (del av National Institutes of Health) som publicerades 2014, bör alla barn med hemoglobin SS och sickle beta zero thalassemia erbjudas hydroxurea terapi för att förhindra komplikationer efter 9 månaders ålder. Hos vuxna bör behandling med hydroxiurea övervägas för patienter som har 3 eller fler smärtsamma kriser per år, smärta som stör daglig aktivitet, en historia av akut bröstsyndrom eller svår anemi som stör daglig aktivitet.
Gör Hydroxyurea orsakad av cancer?
Historiskt sett har detta varit ett stort problem. Patienterna som ursprungligen behandlades med hydroxyurea hade tillstånd som ökade risken för malignitet (cancer) men eftersom de utvecklade cancer vid behandling med hydroxurea berodde den på medicinen.
I sicklecellsjukdom är svaret nej. Enligt en studie som offentliggjordes 2014, som specifikt visade på patienter med sicklecellsjukdom, var de som fick hydroxurea inte i ökad risk för cancer jämfört med dem som inte tog hydroxureurin.
Kan jag ta Hydroxyurea under graviditeten?
Vid denna tidpunkt rekommenderas det inte att ta hydroxureur under graviditeten. Hydroxyurea är en läkemedel av klass D som tyder på att det finns risk för att fostret utvecklas. Det finns ett litet antal fall som rapporterar normala graviditeter hos kvinnor med sicklecellsjukdom som fortsatte hydroxyurea men ytterligare information behövs.
Kan jag någonsin sluta ta Hydroxyurea?
Nej, hydroxyurea är inte ett botemedel. Det fungerar bara om du tar det enligt instruktionerna. Hydroxyurea är en kronisk medicin för kronisk sjukdom som liknar mediciner personer med högt blodtryck tar varje dag.
> Källor:
> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hydroxikarbamidbehandling i sickcells sjukdom: Uppskattningar av möjlig L-eukaemia Risk och av sjukvårdsöverlevnadsförmån. British Journal of Hematology . 2014; 167: 687-691.
> Ware RE. Hur jag använder Hydroxyurea för att behandla mycket unga patienter. Blod . 2010; 115 (26): 5300-5311.