Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är den vanligaste typen av leukemi hos vuxna i de västra länderna. Det uppstår när det genetiska materialet skadas (mutation) till en cell som normalt skulle utvecklas till en typ av vit blodcell kallad lymfocyt.
CLL är annorlunda än andra typer av leukemi, eftersom den genetiska mutationen inte bara orsakar en okontrollerad tillväxt av lymfocyter i märgen, men det leder också till celler som inte följer det normala mönstret av naturlig celldöd.
Detta leder till ett ökat antal CLL-lymfocyter i blodet.
I cirka 95% av CLL-fallen i väst är typen av lymfocyt som påverkas en B-lymfocyt (B-cell CLL). T-cell CLL är vanligare i områden i Japan och står endast för cirka 5% av fallen i USA
De onormala lymfocyterna i kronisk leukemi är mer mogna än de som ses vid akut leukemi. Eftersom de är mer mogna kan de göra många av funktionerna hos normala lymfocyter. Som ett resultat kan kronisk leukemi gå obehandlad under långa perioder innan patienten märker några symtom.
Det finns tillfällen när en frisk person kan ha ett högt lymfocytantal, och det betyder inte att de har leukemi. Dessa infektionskämpande celler går naturligtvis i höga produktionshastigheter i tider av sjukdom. I fallet med CLL uppträder en överproduktion av en typ av lymfocyt (beroende på var den genetiska mutationen ursprungligen hände) och cellerna, medan de är mogna, visar onormala egenskaper.
Ett viktigt jobb med friska B-lymfocyter i kroppen är att producera immunoglobuliner, som är proteiner som hjälper till att bekämpa infektion. I CLL kan de abnormala lymfocyterna inte producera immunoglobuliner (eller "antikroppar") som fungerar ordentligt och förhindrar också att de cancerfria lymfocyterna producerar effektiva antikroppar.
På grund av detta upplever personer med CLL ofta frekventa infektioner.
Tecken och symtom
För vissa patienter är CLL mycket långsamt växande och tecknen kan vara nästan odetekterbara. Även när antalet lymfocyter når höga nivåer i blodet påverkar de ofta inte produktionen av andra typer av blodceller, såsom röda celler och blodplättar.
Patienter med mer aggressiva typer av CLL eller de som har mer avancerad sjukdom kan visa tecken på börda på benmärgsproduktionen av andra celltyper samt symtom i samband med förstorade lymfkörtlar.
CLL-patienter kan uppleva:
- Viktminskning
- En generellt "illamående" känsla
- Nattsvettningar
- En trött känsla som inte är lättad med en god nattsömn
- Svullna lymfkörtlar
- Frekventa infektioner
- Smärta från trycket av förstorade lymfkörtlar på omgivande organ
- Blödningsproblem
Dessa symtom kan också vara tecken på andra, mindre allvarliga tillstånd. Om du är orolig för några förändringar i din hälsa, bör du söka råd från din läkare.
Är CLL en leukemi eller ett lymfom?
Lymfocytisk leukemi och lymfom uppträder båda när lymfocyter multipliceras på ett okontrollerat sätt. Båda tillstånden kan ha svullnad av lymfkörtlarna och båda kan visa för stora lymfocyter i blodet.
I själva verket är skillnaden mellan dessa två sjukdomar främst endast i namnet.
En patient sägs ha CLL när de har mer lymfocyter i cirkulationen och mindre svullnad i noderna. Omvänt har patienter som har mycket förstorade noder, men nära normala vita celltal i blodet, beskrivits som små lymfocytiska lymfom (SLL), en typ av icke-Hodgkin-lymfom.
I många fall används termerna CLL och SLL omväxlande eftersom de i huvudsak är samma sjukdom som presenteras på ett annat sätt.
Riskfaktorer
CLL tenderar att vara en leukemi hos äldre individer, med medelåldern vid diagnos är 65.
Nittio procent av de personer som diagnostiserats med CLL är över 40 år.
I likhet med andra typer av leukemi vet inte forskarna exakt vad som orsakar CLL, men det finns några faktorer som tycks få vissa människor att ha större risk att utveckla det:
- Exponering för vissa giftiga kemikalier, såsom bekämpningsmedel och herbicider
- Infektion med vissa bakterier eller virus, såsom humant T-lymfocytotrop virus (HTLV-1)
- Att ha en första graders släkting, som en syskon, med CLL kan öka risken med tre till fyra gånger
Till skillnad från andra typer av leukemi verkar exponering för strålning inte vara en riskfaktor.
Även om dessa faktorer kan öka personens sannolikhet att få CLL, kommer många människor med dessa riskfaktorer aldrig att få leukemi, och många med leukemi har inga riskfaktorer.
Sammanfatta det
CLL uppträder när skada på DNA hos en cell orsakar okontrollerad multiplikation och en överflöd av lymfocyter. Detta kommer att leda till förhöjt antal lymfocyter i cirkulationen, vilket också kan samlas i lymfkörtlarna. I de flesta fall kommer människor som har CLL att visa några symtom eftersom sjukdomen kan vara mycket långsam att utvecklas.
källor:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Mekanism av sjukdom: Kronisk lymfocytisk leukemi." New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Kronisk lymfocytisk leukemi och besläktade kroniska leukemier" i Chang, A., Hayes, D. Pass, H. et al. eds. (2006) Onkologi: En Bevisbaserad Approach Springer: New York. s. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi i klinisk praxis 3: e utgåvan. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Kronisk lymfocytisk leukemi: Biologi och aktuell behandling" Nuvarande onkologiska rapporter 2007; 9: 345-352.