Hjärtfel närvarande vid födseln
Transposition av de stora arterierna (TGA), även kallad införlivande av de stora kärlarna, är en allvarlig hjärtefel som förekommer vid födseln. I detta tillstånd byts positionen för de två huvudblodkärlen som bär blod bort från hjärtat, aortan och lungartären. Det beräknas att införlivandet av de stora artärerna förekommer hos 1 av 3500-5000 födda, där pojkarna drabbats oftare än tjejer.
Det är inte känt vad som orsakar TGA.
I ett normalt hjärta kommer blod från kroppen i hjärtat och går från hjärtat till lungorna genom lungartären för att få syre. Det kommer tillbaka till hjärtat och pumpas ut till kroppen genom aortan. Eftersom lungartären och aortan byts in i TGA, kommer blod från kroppen in i hjärtat men pumpas bara tillbaka till kroppen igen utan att gå till lungorna för syre.
Transposition av de stora artärerna uppstår ofta med andra hjärtefekter, såsom ventrikulär septaldefekt (VSD). I 10% av fallen finns det andra typer av fosterskador som finns i tillägg till TGA.
symtom
Symtomen på införlivandet av de stora artärerna är närvarande vid födseln eller kort därefter. Symtom inkluderar:
- Cyanos - I TGA finns det för lite syre i blodet som pumpas ut till kroppen. Barnet har en blåaktig färg på hans / hennes hud och har andfåddhet.
- Snabb andning och hjärtfrekvens
Hur svårt symptomen är beror på om något syre kan komma in i blodet som pumpas ut till kroppen. En ventrikulär septalfel är ett hål i väggen mitt i hjärtat. Om det är närvarande kan det låta blod som har syre i det för att blandas in med blodet som går ut i kroppen.
I det här fallet skulle barnet ha mindre cyanos, eller bara ha det när han eller hon grät eller upprörd.
Diagnos
Diagnos av införlivandet av de stora artärerna bekräftas av ett ultraljud i hjärtat, kallat ett ekkokardiogram . Om TGA misstänks före födseln kan ett ekokardiogram göras på fostret i livmodern. Diagnostiserar införlivandet av de stora artärerna före födseln hjälper till att se till att barnet får den speciella typ av sjukvård han eller hon behöver efter födseln.
Behandling
Kort efter födseln kommer barnet med TGA att börja få en intravenös (IV) medicin kallad prostaglandin . Om det inte finns något hål i väggen i mitten av hjärtat för att tillåta blod med syre att blandas in med blodet som kommer till kroppen, kommer ett hål att vara kirurgiskt tillverkat med en teknik som kallas ballon atriell septostomi (även känd som Rashkind procedur).
Dessa behandlingar är dock tillfälliga. Barnet måste ha öppen hjärtkirurgi för att korrigera hjärtfelet, sätta lungartären och aorta tillbaka på sina korrekta ställen (kallad en arteriell växeloperation). Operationen utförs vanligtvis i barnets första månad i livet och kan behövas inom de två första veckorna i livet om cyanosen är svår.
Fram till mitten av det tjugonde århundradet överlevde de flesta barn som föddes med införlivandet av de stora artärerna mer än några månader. Sedan nyare har bättre kirurgiska tekniker och bättre vård efter operationen utvecklats, bilden har förändrats, och de flesta barn med TGA överlever utan allvarliga komplikationer.
Källa:
> Martins, Paula, och Eduardo Castela. "Transposition av de stora artärerna." Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.