Kutant T-cell lymfom (CTCL) är ett lymfom i huden. CTCL härrör från T-celler , en typ av lymfocyt eller vit blodcell. CTCL är inte en enda sjukdom, men en grupp olika lymfom som påverkar huden, huvudsakligen inklusive:
- Mycosis fungoides,
- Sezary syndrom,
- Retikulumcellsarkom i huden, och
- Ett antal andra sällsynta lymfom.
Lymfom involverar vanligtvis lymfkörtlarna .
Emellertid finns lymfceller eller lymfocyter närvarande i alla organ i kroppen. Huden är en viktig försvar för immunsystemet, och vissa T-celler migrerar naturligt till huden för att skydda mot infektion. Cancercellerna av kutant T-celllymfom migrerar också till huden. De flesta av CTCL: s egenskaper är relaterade till skador eller skador som de producerar på huden.
Kutant T-celllymfom representerar en grupp sällsynta typer av icke-Hodgkin-lymfom (NHL). CTCL står för endast cirka 1 av 40 nyinställda NHL-patienter.
Riskfaktorer
CTCL påverkar män oftare än kvinnor. Individer med CTCL är vanligtvis på 50-talet eller 60-talet. Barn påverkas sällan. Det har förekommit en slående ökning av antalet individer som drabbats av hudlymfom de senaste tre decennierna.
Det är inte mycket känt för orsaken till CTCL. Till skillnad från vissa andra typer av lymfom finns det ingen association med kända virus.
Forskningen pågår för att avgöra vad som orsakar CTCL.
symtom
De första symptomen på hudlymfom inkluderar torr eller skalig hud, röda utslag och klåda. Utsläpp är vanligare i områden som fortfarande är täckta med kläder. Vissa personer kan först märka röda eller mörka fläckar på huden. Dessa symtom är inte specifika för lymfom och de flesta behandlas ofta för vanligare hudsjukdomar innan lymfom misstänks.
När sjukdomen fortskrider kan de röda fläckarna bli förhöjda. Dessa förhöjda fläckar är kända som plack. Plackor kan senare vända sig till nodulära eller humpiga tumörer. Vid avancerad sjukdom kan sår utvecklas ovanpå dessa skador. CTCL kan också spridas till lymfkörtlar eller andra organ. De flesta personer med CTCL har bara hudsymptom. Ungefär 10 procent av sena scenfall utvecklas för att utveckla allvarliga komplikationer.
Diagnos
En hudbiopsi krävs för att diagnostisera CTCL. Biopsiprovet kommer att undersökas under ett mikroskop för att identifiera lymfomceller. Ett antal andra test, inklusive test för lymfommarkörer (immunhistokemi) och lymfomgener, är nödvändiga för att ta reda på typen av lymfom. CT-skanningar eller andra avbildningstester kan göras för att lokalisera sjukdomsutsträckningen.
Behandling
Behandling av hudlymfom är ganska annorlunda än hur andra lymfom behandlas. Din behandlingsstrategi kommer att bero på omfattningen av hudintag, typ av hudskada och involvering av noder eller andra kroppsorgan.
Många typer av behandling används:
- Kemoterapimedel applicerade på huden
- Total hud elektron strålbehandling - en typ av strålbehandling
- Psoralen och ultraviolett A-strålar
- Ultraviolett B strålar
- Bexaroten - både som en gel och tabletter
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapi genom injektioner eller piller
Senast godkände amerikanska Food and Drug Administration (FDA) mechloretamingel (Valchlor) för hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligaste typen av CTCL. Innan godkännandet godkändes endast mekloretamin för intravenös behandling.
Ett ord från
En europeisk expertkonsensusgrupp träffade och publicerade sina rekommendationer om behandling av olika slag och fall av CTCL, och noterade att de hudreglerade terapierna fortfarande är det lämpligaste alternativet för mycosis fungoides i tidigt stadium och att de flesta patienter med mycosis fungoides kan titta fram till normal livslängd.
Tyvärr är prognosen fortfarande inte lika bra för patienter med avancerad sjukdom, noterade de, men för en högt utvald delmängd av patienter kan långvarig överlevnad uppnås med allogen stamcellstransplantation (alloSCT).
Fortfarande har en stor del framsteg gjorts under det senaste decenniet när det gäller förståelse för hur mykos fungicider och Sezary syndrom utvecklas, så det finns hopp om att detta kommer att leda till att behandlingen även fortsätter.
> Källor:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Europeiska organisationen för forskning och behandling av cancer konsensus rekommendationer för behandling av mycosis fungoides / Sézary syndrom - Uppdatering 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.