En Progressiv Motor Neuronsjukdom
Primär lateralskleros (PLS) är en progressiv degenerativ motor neuron sjukdom . PLS påverkar nervcellerna i kroppen som styr frivillig rörelse av muskler, som kallas motor neuroner. Med tiden förlorar dessa motor neuroner sin förmåga att fungera, vilket orsakar smärtfri men progressiv svaghet och styvhet i musklerna.
Det är inte känt varför PLS inträffar, eller exakt hur nervcellerna förstörs.
Primär lateralskleros verkar börja efter 40-50 års ålder. Det är inte känt hur många människor i världen som påverkas av PLS, men det är väldigt sällsynt.
symtom
Förlusten av nervceller gör att musklerna blir styva och svåra att röra sig. Vanligen börjar muskelproblemen i benen och röra sig upp i kroppen till stammen, armarna och musklerna i ansiktet och nacken. Progressionen av PLS varierar från fall till fall-Vissa kan utvecklas snabbt inom några år eller långsamt över några årtionden.
Inledande symptom. I många fall är det första symptomet på PLS muskelsvaghet och styvhet i nedre extremiteterna. Andra initiala symptom är:
- Ett ben påverkas vanligtvis mer än det andra, med långsam utveckling till det andra benet
- Långsamma, styva rörelser på benen på grund av ofrivilliga muskelspasmer (spasticitet)
- Svårighet att gå och bibehålla balans, som att snubbla eller snubbla
- Kramper av de drabbade musklerna
- Allmänna klumpighet
Progressiva symptom. Berörda individer kan ha allt svårare att gå. Användning av en sockerrör eller liknande apparat som kan hjälpa till med att gå kan krävas. I vissa fall kan andra symtom föregå utvecklingen av muskelsvaghet i benen. Andra symtom kan innefatta:
- Muskelspasmer i händerna eller i hjärnans botten.
- Smärtsamma muskelspasmer i ben, rygg eller nacke
- Problem att flytta armarna och göra uppgifter som att kamma hår eller borsta tänder
- Svårighetsformande ord (dysartri) eller talande
- Svårighetssvårigheter (dysfagi)
- Förlust av blåsans kontroll sent i samband med primär lateral skleros
Symtomen blir sämre över tiden.
Diagnos
Det finns inget specifikt test för primär lateral skleros, så det mesta av tiden uppstår diagnosen som ett resultat av att man eliminerar andra möjliga orsaker till symtomen. Eftersom amyotrofisk lateralskleros (ALS eller Lou Gehrigs sjukdom) är mer välkänd, och eftersom de två sjukdomarna ofta uppvisar liknande symtom är PLS ofta förvirrad med ALS.
Behandling
Det finns inget botemedel just nu för PLS, så behandlingen är inriktad på att lindra symtomen på sjukdomen. Behandling för PLS inkluderar:
- Läkemedel som baclofen och tizanidin för att minska muskelspasmer
- Drogbehandling för att ta itu med förlust av blåskontroll
- Fysisk och arbetsterapi som hjälper till att minska spasmer, förbättra rörligheten och ge enheter hjälp att gå och äta
- Talterapi för att hjälpa till med att tala
- Orthotics och skoinsatser för att lindra gång- och fotproblem
Stöd
Primär lateralskleros ger progressiv funktionsnedsättning och funktionsförlust men påverkar inte sinnet eller förkortar patientens livslängd direkt. Därför är stödgrupper som Spastic Paraplegia Foundation för patienter och deras familjer nyckeln till att anpassa sig till sjukdomens fysiska och emotionella bördor.
> Källor:
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Primär Sidoskleros Informationssida.
Spastic Paraplegia Foundation. Om PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Behandlingar och terapier.
Nationell organisation för sällsynta sjukdomar. Primär lateral skleros.