Frey syndrom är också känt som gustatorisk svettning eller gustatorisk hyperhidros
Efter att ha ätit varma och kryddiga matar svettar några människor från ansiktet - läpparna, pannan, näsan och hårbotten. För många är denna trigeminovaskulära reflex helt normal.
Svettning från ansiktet efter att ha ätit någon typ av mat är dock en indikation på ett tillstånd som kallas svettande svettning eller gustatorisk hyperhidros. Dessutom kan denna svettning uppstå inte bara från den faktiska tuggningen av mat utan också från att tänka eller prata om mat.
Vanliga symptom på gustatorisk svettning inkluderar svettning, rodnad, rodnad och allmänt obehag som kändes vid kindens nivå. Mer ovanligt känner människor med detta tillstånd värme eller smärta med tuggning.
Gustatsvettning kan vara mycket obekväma och väsentligt påverka en persons livskvalitet. Enligt Sood och medförfattare kan gustatorisk svettning "orsaka betydande social oförmåga som sträcker sig från behovet av regelbunden mopning till att vara nästan hembunden". Med andra ord kan det ständiga behovet att "mop" away sweat göra det svårt för vissa att lämna huset.
Den vanligaste iterationen av gustatorisk hyperhidros är Frey syndrom. Frey syndrom hänför sig till svettning och spolning längs fördelningen av aurikulotemporala nerven. Den aurikulotemporala nerven ger känsla till sidan av huvudet. Frey syndrom kallas också gustatorisk hyperhidros hos kinden.
Vad är Frey syndrom?
Frey syndrom är sällsynt, med färre än 20.000 amerikaner diagnostiseras varje år.
I huvudsak resulterar Frey syndrom från felaktig omkoppling av nerverna som är ansvariga för salivation, svettning och spolning. Det är uppkallat efter fransk neurolog Lucia Frey, som beskrev tillståndet som "auriculotemporal nervsyndrom" 1923.
Frey publicerade en rapport som beskriver hennes eponymous sjukdom efter att ha behandlat en polsk soldat som upplevde gustatorisk svettning efter att ha upprätthållit ett infekterat kulsår som påverkar parotidkörteln .
Parotidkörteln är den största av spottkörtlarna och ligger vid naken. Det utsöndrar saliv, vilket hjälper dig att smälta och fukta mat. Trots att Frey inte var den första läkaren som noterade tillståndet var hon den första som innebar att den aurikulotemporala nerven utvecklades i denna sjukdom.
Frisättning av saliv genom parotidkörteln är förmedlad av en komplex reflexbåg som involverar den aurikulotemporala nerven. Hos människor med Frey-syndrom, efter en skada på den aurikulotemporala nerven, regenererar denna nerv onormalt. Istället för att endast tillhandahålla parasympatisk innervation till parotidkörteln, vilket skulle resultera i normal salivation efter införandet av mat, regenererar de parasympatiska fibrerna i den aurikulotemporala nerven också för att ge innervation till svettkörtlar och subkutana blodkärl, vilket resulterar i svettning respektive spolning . Normalt är denna svettning och spolning under sympatisk kontroll.
Med andra ord, efter att den aurikulotemporala nerven skadats, återvänder dess parasympatiska fibrer för att inte bara kontrollera salivation utan även kontrollera svettning och rodnad efter att en person stimuleras med mat. Dessutom kan det här asymmetriska svettningsmönstret för vissa människor sträcka sig över ansiktet helt och hållet och påverka stommen, armarna och benen.
Ju mer kroppsytor som berörs desto svårare är symtomen.
orsaker
Allt som skadar den aurikulotemporala nerven kan resultera i Frey syndrom, inklusive följande:
- Parotidkirtelkirurgi (största orsaken)
- Blunt trauma mot kinden
- Halsoperation
- Kronisk infektion i parotidområdet
- Mandibulär fraktur
- Frakt av den temporomandibulära leden
- Kirurgi till den temporomandibulära leden
- Avlägsnande av submandibulära körtlar
- Avlägsnande av sköldkörteln
- Thoracic sympathectomy (en operation är gjord för att kontrollera svettning)
- Födelsetrauma eller skada efter pincettleverans (hos spädbarn)
På 1940-talet blev parotidkirteloperation populär i Förenade kungariket för att behandla en mängd olika tillstånd, både cancer och noncancerous.
Gustavsvätning tillsammans med flera andra biverkningar, inklusive ansiktsnerven skada, nedsatt ansiktsförmåga, spottfistel, hematom och keloider observerades vanligtvis hos patienter som fick parotidkirtelkirurgi. Observera, människor som har hela sin parotidkörteln bort är mer benägna att uppleva Frey syndrom än de som bara har en del av parotidkörteln borttagen.
Frey syndrom kan också ses med andra följande neurologiska tillstånd:
- Facial herpes zoster
- Chorda tympani skada
- Hortons huvudvärk
- Diabetisk neuropati
- Encefalit
- syringomyelia
- Tumör i den livmoderhalsiga sympatiska stammen
De flesta som upplever gustatorisk svettning störs inte av det - endast mellan 10 och 15 procent av personer som upplever att de söker läkarvård. Vidare rapporterar endast 10 procent av patienterna efter parotidkirurgi symptom som indikerar detta tillstånd. Vid ytterligare ifrågasättande kommer 30-50 procent av patienterna att erkänna symptom på svampande svamp. Frey syndrom uppträder vanligen mellan 1 och 12 månader efter operationen.
Frey syndrom kan hända med människor i alla åldrar. Ändå är det sällsynt hos spädbarn och barn som bara verkligen upplever skada på parotidområdet efter en pincettleverans, och skada från pincettleverans är sällsynt.
Hos barn kan matallergi misstas för Frey-syndromet. Dock uppstår symptomen på matallergi efter intag av mat inte under tuggning.
Diagnos
Det enklaste sättet att diagnostisera Frey-syndrom innefattar applicering av jodat stärkelse (indikator) pulver till ansiktet. Denna procedur kallas för mindre test. Patienten ges sedan citronsöt eller någon annan söt mat för att stimulera svettning. Berörda områden där svettdroppar bildas blir blå-svarta. Dropparna kan enkelt torkas bort från ansiktet så att testet kan upprepas. Detta test kan också användas för att testa Frey syndrom hos personer utan symptom (dvs asymptomatiska patienter).
Även om detta test är korrekt, kommer det inte att visa svårighetsgraden av tillståndet. Vidare bär detta test den potentiella risken för inandning av stärkelsepulvret. Detta test ska ges på torr hud och ska inte användas hos personer som svettar kraftigt.
Ett annat dyrare och involverat diagnostiskt test för att bestämma huruvida en person har Frey-syndrom involverar en biosensoreringsmetod som använder enzymatiska elektroder som detekterar L-laktatnivåer på huden.
Ett mer rudimentärt test för Frey syndrom involverar applicering av ett skikt vävnadspapper i ansiktet för att kontrollera svettning efter att patienten stimuleras med en söt mat.
Slutligen kan infraröd medicinsk termografi användas för att visualisera Frey-syndromet. Detta diagnostiska test kräver att temperaturen och luftfuktigheten i rummet är konstant. Först efter stimulering visualiseras en hot spot som motsvarar utvidgningen av subkutana blodkärl. För det andra visualiseras en kall fläck som representerar svampande svamp. Dessa förändringar är svårare att visualisera hos personer med mörkare hud.
Behandling
I de flesta fall går Frey syndrom i sig själv inom högst 5 år. Människor med lindriga symtom bör vara säkra på att tillståndet kommer att skicka på egen hand utan behandling.
För dem som är allvarligt påverkad av tillståndet är gustatorisk svettning vanligtvis det mest störande symptomet och uppmanar en person att söka hjälp.
Botox
Nyligen bevisbaserad forskning pekar på Botox-terapi som det mest lovande och framgångsrika sättet att behandla gustatorisk svettning och spolning av Frey-syndromet. Mer specifikt har Botox-terapi visat sig vara 98 procent effektiv vid behandling av symptom på gustatorisk svettning. Botox terapi har också visat sig vara effektiv hos personer som upplever gustatorisk svettning sekundär diabetisk neuropati, en typ av nervskada på grund av diabetes.
I en artikel från 2017 skriver Lovato och medförfattare följande:
BTX [Botox] terapi är mycket framgångsrik vid behandling av gustatorisk svettning (Frey syndrom), och kan betraktas som standard behandling av guld för denna post-parotidektomi komplikation.
Vid behandling av Frey-syndrom med Botox-terapi måste en läkare först identifiera det område som påverkas med hjälp av det mindre testet. Detta område delas sedan in i flera mindre rutor, som ligger mellan 1 och 1,5 cm. Botox injiceras sedan i var och en av dessa kvadrater för att framkalla en diffus, likformig effekt.
I synnerhet har andra behandlingar av Frey syndrom testats. För det mesta ger dessa behandlingar begränsad eller ingen lättnad.
antiperspiranter
För det första har antiperspiranter applicerats på det område som påverkas av gustatorisk svettning. Vissa patienter har rapporterat begränsad lindring under en period av flera veckor tack vare antiperspiranter. För bästa resultat appliceras en gelform av antiperspiranten på natten för att torka huden och tvättas bort på morgonen. En hårtork kan användas för att torka antiperspiranten efter applicering.
Under 12 timmar efter appliceringen bör patienten undvika att raka det behandlade området. Med tiden som gustatorisk svettning löper sin kurs och löser sig själv kan färre doser av antiperspiranter användas, och patienterna behöver inte applicera antiperspiranter dagligen. Av anmärkning kan antiperspiranter fungera som hudirriterande och leda till inflammation. Försiktighet bör också vidtas för att undvika införande av antiperspiranten i ögat.
Topical Anticholinergics
För det andra har topiska anticholinergika använts för att behandla Frey-syndromet. Dessa anticholinergika innefattar scopolamin, glykopyrrolat och dipemnanilmetylsulfat och kan appliceras som roll-on-lösningar eller krämer. Antikolinergika kan förbättra symtomen i ca 3 dagar.
Viktigt är att antikolinerger absorberas av huden och kan orsaka systemiska biverkningar inklusive torr mun, suddig syn, kliande ögon, urinretention, ökad hjärtfrekvens och allergier. Vidare ska antikolinergika inte användas till personer med glaukom, diabetes mellitus, sköldkörtelsjukdom, obstruktiv uropati, såväl som lever-, njur-, kardiovaskulär eller centralnervesjukdom.
Kirurgiska alternativ
För det tredje har operationen misslyckats försökt att dämpa symptomen på Frey-syndromet. Dessa operationer innefattar cervical sympathectomy, tympanisk neurektomi, sternocleidomastoidtransferöverföring och dermis-fetttransplantat. Dessutom har olika material och interpositionella barriärer använts för att behandla gustatorisk svettning.
Förståligt är de flesta som utvecklar gustatorisk svettning sekundär kirurgi ovilliga att få mer operation för att behandla detta tillstånd.
> Källor:
> Störningar hos Sebaceous, Eccrine och Apocrine Glands. I: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. eds. Fitzpatrick's Color Atlas och Synopsis of Clinical Dermatology, 8e New York, NY: McGraw-Hill.
> Fealey RD, Hebert AA. Kapitel 84. Störningar av Eccrine svettkörtlar och svettning. I: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8e New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
> Lovato, A, et al. Botulinumtoxinbehandling: funktionell silning av spytskador. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017; 37: 168-171
> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Frey syndrom och parotidkirurgi. Klinisk otolaryngologi. 1998; 23: 291-301.