Översikt över orsaken, förebyggandet och behandlingen av denna sjukdom
Hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (HDN) är ett tillstånd av felaktig matchning mellan röda blodkroppar mellan en mamma och hennes bebis. Detta inträffar när moderns blodtyp är Rh-negativ och barnet är Rh-positivt. Under graviditeten producerar mamman antikroppar som angriper och förstör röda blodkroppar, vilket resulterar i anemi i fostret. Ett liknande tillstånd uppstår med blodplättar som kallas neonatal alloimmun trombocytopeni .
Varför uppträder hemolytisk sjukdom?
Våra röda blodkroppar är belagda med antigener, substanser som inducerar ett immunsvar. Några av dessa antigener ger oss vår blodtyp (A, B, O, AB) och andra vår Rh-grupp (positiv, negativ). Rh-gruppen kallas också D-antigenen. Kvinnor som är Rh-negativa har inte D-antigenet på sina röda blodkroppar. Om deras ofödda barn är Rh-positiva (ärvt från fadern) har han / hon D-antigenen närvarande. När moderns immunceller utsätts för fostrets blodkroppar (kan inträffa under leverans, blödning under graviditeten, tidigare missfall), känner immunsystemet av D-antigenet som "främmande" och utvecklar antikroppar mot dem.
Den första graviditeten med en Rh-positiv bebis påverkas inte eftersom antikroppar som bildas initialt inte kan passera placentan. Om framtida graviditeter kommer i kontakt med D-antigenet på fostrets blodkroppar producerar immunsystemet emellertid i framtida graviditeter snabbt anti-D-antikroppar som kan passera placentan.
Dessa antikroppar fäster vid blodpropparna i blodet, vilket markerar dem för destruktion och orsakar anemi. Ett liknande tillstånd kan inträffa när det finns en felmatchning i blodtyp som kallas ABO-inkompatibilitet.
Hur barnet påverkas
Som diskuterats ovan är det första problemet med en Rh-positiv bebis, inga problem.
Om denna missbildning är okänd vid första graviditeten (förekommer ibland om första graviditeten leder till missfall) eller om lämpliga förebyggande åtgärder (som kommer att diskuteras senare) inte tas, kan framtida graviditeter påverkas. Efter den första drabbade graviditeten förvärras den allvarliga hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda med varje graviditet.
Symtom bestäms av svårighetsgraden av nedbrytningen av röda blodkroppar (kallad hemolys). Om det endast är lätt påverkat kan det finnas minimala problem som mild anemi och / eller gulsot som inte kräver behandling. Om mängden hemolys är svår, kommer han / hon att ha betydande gulsot (förhöjt bilirubin) kort efter födseln.
Tyvärr slutar hemolysen inte när barnet är födt eftersom moderens antikroppar ligger kvar i flera veckor. Dessa överdrivna nivåer av bilirubin kan orsaka skador på hjärnan. I vissa fall är anemi så svår i utero (före födseln) att levern och mjälten förstorar för att öka produktionen av röda blodkroppar som leder till leversvikt. Den hemolytiska sjukdomen kan också leda till hydropsfetalis med generaliserat ödem (svullnad), vätska runt organ och till och med dödsfall.
Hur förhindras hemolytisk sjukdom
Ja. Idag har alla kvinnor som får prenatal vård blodprojekt ritade för att bestämma hennes blodtyp och grupp.
Om hon är Rh-negativ, skickas blodarbete för att avgöra om hon redan har anti-D-antikroppar. Om hon inte redan har antikroppar kommer hon att få ett läkemedel som heter RhoGAM. RhoGAM eller anti-D Ig är en injektion ges vid 28 veckor, blödningsfall (inklusive missfall efter 13 veckors graviditet) och vid leverans. RhoGAM liknar antikroppen som mamman skulle göra till D-antigenen. Målet är att RhoGAM ska förstöra alla fosterröda blodkroppar i mammas cirkulation innan hon kan utveckla antikroppar.
Om anti-D-antikroppar hittas, kommer RhoGAM inte att vara till hjälp, men ytterligare screening av fostret kommer att utföras som beskrivs nedan.
Hur behandlas hemolytisk sjukdom?
Om mamman är bestämd att ha anti-D-antikroppar och fadern är Rh-positiv, finns det möjligheten till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda. I denna situation utförs testning på fostervätska eller blod från navelsträngen för att bestämma blodtypen och gruppen av barnet. Om barnet befinner sig vara Rh-negativt krävs ingen ytterligare behandling.
Om barnet är Rh-positivt kommer graviditeten att övervakas noga. Ultraljud kommer att användas för att bedöma fetanemi och för att bestämma behovet av intrauterina transfusioner (transfusion som ges till fostret medan det fortfarande finns i livmodern). Moderns blod testas seriellt under graviditeten för att bestämma hur mycket antikropp hon producerar. Om barnet visar sig vara anemiskt kan blodtransfusioner ges under graviditeten för att förhindra komplikationer (intrauterin transfusioner). Om barnet befinner sig vara anemiskt och är nära full tid kan det vara rekommenderat att tidig leverans.
Efter att barnet är födt skickas blodarbetet för att övervaka för anemi och bilirubinnivåer. Nedbrytningen av röda blodkroppar slutar inte så snart barnet är födt så bilirubin kan stiga till farliga nivåer under de första dagarna. De förhöjda bilirubinnivåerna (gulsot) behandlas med fototerapi där barnet placeras under blått ljus. Lamporna bryter ner bilirubinen och gör att kroppen kan bli av med den. Transfusioner används också för att behandla anemi. Om anemi och gulsot är svåra behandlas barnet med en utbytestransfusion. Vid denna typ av transfusion avlägsnas små mängder blod från barnet och ersätts av transfuserat blod.
När det väl är utsläppt från sjukhuset är det viktigt att ha noggrann uppföljning med barnläkaren eller hematologen för att övervaka för anemi. Modersna röda blodkroppsantikroppar kan orsaka förstöring i 4-6 veckor efter leverans och ytterligare transfusioner kan behövas.
källor:
Nandyal RR. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.