Övergående erytroblastopeni i barndomen

Översikt

Även om orden kan verka skrämmande, är transient erytroblastopeni av barndom (TEC) en självbegränsad anemi av barndomen. Det är den vanligaste orsaken till minskad produktion av röda blodkroppar i barndomen. Erytroblaster är cellerna som utvecklas till röda blodkroppar och -penia kommer från det grekiska ordet för brist. I huvudsak resulterar anemi från en oförmåga hos benmärgen att producera röda blodkroppar under en viss tid.

symtom

Anemi i TEC är en långsam process, så vissa barn kan inte ha några symtom. Dessa barn kan ibland hittas med rutinblodarbete eller kan återhämta sig utan att alla kommer till läkarvård. Hos andra patienter är symtomen relaterade till anemi. De inkluderar:

Rick Factors

Som namnet antyder förekommer TEC i barndomen. Majoriteten av barnen diagnostiseras mellan ett och fyra år. Pojkar verkar ha en något ökad risk jämfört med tjejer.

Diagnos

Det finns inget enda diagnostiskt test för TEC. Vissa patienter kan identifieras genom rutinblodarbete för väl barnkontroll. Vid andra patienter, om anemi är misstänkt, identifieras TEC vid fullständigt blodantal (CBC). Generellt kommer CBC att avslöja isolerad anemi. Ibland kan det finnas neutropeni (ett minskat antal neutrofiler, en typ av vit blodcell).

De röda blodkropparna är normala, men kan förstoras när patienten börjar återhämta sig.

Nästa del av upparbetningen är ett retikulocytantal. Retikulocyter är omogna röda blodkroppar som bara släppts från benmärgen. Tidigt i kursen är retikulocytantalet nere, kallat retikulocytopeni.

När benmärgsundertryckningen löser sig, går retikulocytantalet (högre än normalt) för att fylla på den röda blodkällan och återgår till normal när anemi löser sig.

Under arbetet är det mycket viktigt att skilja TEC från Diamond Blackfan Anemia (DBA), en ärftlig form av anemi. Patienter med DBA har svår livslång anemi. Patienter med DBA är i allmänhet yngre (under 1 års ålder) vid diagnos och de röda blodkropparna är större än normalt (makrocytos). Sällan, om diagnosen inte är klar kan det krävas en benmärgs aspirat och biopsi. Ibland är det bästa bekräftande testet för TEC att patienten återhämtar sig utan ingrepp.

orsaker

Det korta svaret är det vi inte vet. Ungefär hälften av patienterna rapporterar en virussjukdom 2-3 månader före diagnosen. Det är misstänkt att ett virus orsakar tillfälligt undertryckande av röd blodcellsproduktion i benmärgen. Flera virus har varit associerade med TEC men ingen konsekvent.

Varaktighet

I de flesta fall löser TEC om 1 - 2 månader, men det finns rapporter om att barn tar längre tid att återhämta sig.

behandlingar