Normala rörelser beror på den samordnade kontraktionen av en muskel med avkoppling av en annan. Till exempel, biceps böjar din arm och din triceps utökar den. Om båda dina triceps och biceps samverkar samtidigt, räcker armen men rör sig inte. I själva verket, om musklerna samlas samtidigt och oavsiktligt, kan kroppsdelen vridas till onormala hållningar.
Detta är vad som händer i dystoni.
Dystoni kan påverka någon del av kroppen, inklusive armar, ben, bagage, nacke, ögonlock eller ansikte. En av de mest kända formerna av dystoni är författarens kramp, som påverkar handen när du skriver. Detta är ett exempel på uppgiftsspecifik dystoni, men dystoni kan också hända när som helst. Det kan vara intermittent, upprätthållet, rytmiskt eller tremotiskt. Liksom många neurologiska problem förvärras dystoni av stress eller trötthet.
För att hjälpa till att behandla dystoni hjälper det att kategorisera problemet. Det finns flera sätt att klassificera dystoni, inklusive ålder av början, kroppsfördelning, orsak till dystoni och genetik.
Ålder av onset
När någon som är yngre än 26 år lider av dystoni anses detta vara en tidig början. Medan vi inte vet varför tenderar tidig dystoni att börja mer i benen än armarna. Ofta är orsaken genetisk.
Över 26 år är dystoni vanligare i nacke och armar än benen.
I stället för att vara främst genetisk orsakad tenderar dystoni hos äldre människor att vara mer associerade med eller orsakade av andra faktorer, även om dystoni av okända orsaker fortfarande är frekvent.
Till exempel är en av de vanligaste orsakerna till dystoni en reaktion på en medicin som Reglan , som används för att behandla gastrointestinala problem.
Flera andra sjukdomar i centrala nervsystemet blir vanligare när vi blir äldre och kan leda till dystoni också. Exempel är Parkinsons sjukdom , traumatisk hjärnskada eller stroke .
Bodily Distribution
Dystoni kan också klassificeras genom kroppslig fördelning. Kanske är den vanligaste fokaldystonien, vilket innebär att endast en kroppsdel påverkas, som i författarens kram.
Neurologer har speciella namn för vissa vanliga typer av fokal dystoni. Till exempel kallas en vridningsdystoni i nacken torticollis, och ögonlockens dystoni kallas blefarospasm.
I segmentdystoni påverkas två kroppsregioner som är kopplade till varandra, och i multifokal dystoni är två orelaterade kroppsregioner dystoniska.
I hemidystonia påverkas hälften av kroppen. Slutligen är i allmänhet dystoni både ben och minst en ytterligare kroppsdel dystonisk. Detta kan utgöra en allvarlig genetisk störning, eller om det händer på en gång kan det vara resultatet av en läkemedelsreaktion.
Orsaker till dystoni
Vid primärdystoni saknas känd underliggande skada eller sjukdom. Dystonien kan bero på en genetisk mutation, som i DYT1 idiopatisk torsionsdystoni, eller det kan bero på andra okända orsaker.
Det finns dussintals ärftliga former av dystoni.
Den vanligaste är DYT1, som börjar i arm och ben runt 13 års ålder. Sjuxtiofem procent av tiden, det fortskrider till en multifokal eller generaliserad dystoni. Andra former av genetisk dystoni är mindre vanliga, inklusive Lubag syndrom, Segawa syndrom och mer. Varje typ av dystoni har särskiljande egenskaper. Till exempel påverkar Lubag syndrom män övervägande. Dystonien i Segawa syndrom har symtom som förvärras på natten och svarar väl på levodopa-medicinen som vanligtvis används för att behandla Parkinsons sjukdom.
Vid sekundär dystoni orsakas dystonien av någon form av skada på nervsystemet, såsom stroke skada eller en medicineringseffekt .
Neurodegenerativa sjukdomar, som Parkinsons sjukdom, Wilsons sjukdom, Huntingtons sjukdom och vissa mitokondria störningar kan också leda till dystoni.
Ibland finns ingen orsak till dystoni. Detta betyder inte att dystonien inte kan behandlas, dock. Fysioterapi , orala och injicerade mediciner, och till och med kirurgiska alternativ som djup hjärnstimulering kan vara användbara. I många fall av dystoni orsakad av läkemedelsbiverkningar kan en enkel Benadryl lösa problemet. Med så många alternativ till behandling som finns, är det viktigt att personer med dystoni ser en medicinsk professionell för att få den hjälp de behöver.
källor:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Den patofysiologiska grunden för dystonias.Nat Rev Neurosci. 2008 Mars; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Onormala struktur-funktionsrelationer i ärftlig dystoni. Neuroscience. 2009 nov 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 1 jan.
Fuchs T, Ozelius LJ. Genetik av dystoni. Semin Neurol. 2011 november; 31 (5): 441-8. Epub 2012 21 jan.
Ozelius LJ, Bressman SB. Genetiska och kliniska egenskaper hos primär torsionsdystoni. Neurobiol Dis. 2011 maj; 42 (2): 127-35. Epub 2010 dec 17.