En autoimmun störning i det perifera nervsystemet
Guillain-Barré syndrom (uttalad Geel-on eller ibland Gee-yon Barr-ay) hänvisar till en grupp av störningar som vanligtvis leder till muskelsvaghet, sensorisk förlust, dysautonomi eller någon kombination av de tre. Guillain-Barré syndromet (GBS) är en autoimmun sjukdom i det perifera nervsystemet, vilket innebär att kroppens eget immunsystem attackerar nerverna utanför hjärnan och ryggmärgen.
Det är inte vanligt, vilket bara påverkar en eller två per 100 000 personer.
För att förstå hur Guillain-Barré skadar nervsystemet, är det viktigt att förstå lite om hur nervcellerna fungerar normalt. Kroppen hos en perifer nervcell ligger antingen i eller mycket nära ryggmärgen. Nerven kommunicerar genom att skicka signaler ner en lång, tunn förlängning som heter en axon. Dessa axoner sänder signaler från nervcellens kropp till muskler för att få muskler att samverka och skicka signaler från sensoriska receptorer till cellkroppen för att vi ska kunna känna.
Det kan vara till hjälp att tänka på en axon som en slags tråd som skickar elektriska impulser till eller från olika delar av kroppen. Liksom trådar fungerar de flesta axoner bättre om de är omgivna av isolering.
Istället för den gummiöverdrag som täcker elektriska ledningar, är många axoner inslagna i myelin. Myelin är gjord av glial stödceller som omger nervens axon.
Dessa glialceller skyddar och närmar axonen, samt hjälper till att påskynda den elektriska signalen.
Medan en omyelinerad axon kräver joner att strömma in och ut ur axlens hela längd, kräver myelinerade axoner bara att nerven gör detta på utvalda punkter. Dessa punkter kallas noder, där myelinen har rast i det för att joner kan strömma.
I grund och botten hoppar den elektriska signalen i stället för att resa hela axonens längd snabbt från nod till nod, och påskyndar saker längs.
Hur utvecklar Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom orsakas av kroppens immunsystem som angriper de perifera nerverna. Det faktum att syndromet vanligtvis uppstår efter en infektion (eller extremt sällan, efter en immunisering) har lett till att vi misstänker att vissa infektionsmedel ser ut som delar av nervsystemet på molekylär nivå. Detta medför att immunförsvaret misstänker identiteten hos perifera nerver och tänker på att delar av nerven är en infektion. Som ett resultat frigör immunsystemet antikroppar som angriper de perifera nerverna.
Hur Guillain-Barré syndrom påverkar en enskild person beror på var antikropparna attackerar nerven. Av denna anledning är Guillain-Barré kanske bäst tänkt på som en familj av sjukdomar, vilket kan orsaka olika typer av problem.
Akut Inflammatorisk Demyeliniserande Polyneuropati (AIDP) är den vanligaste subtypen Guillain-Barré och vad de flesta läkare tänker på när termen "Guillain-Barré" används. I AIDP attackerar antikroppar inte nervcellerna direkt, utan skadar istället de glialstödceller som omger nervens axon.
Vanligtvis leder detta till sensoriska förändringar och svaghet som börjar i tårna och fingertopparna och sprider sig uppåt, förvärras under en period av dagar till veckor. Människor med Guillain-Barré kan också drabbas av en djup värk i sina försvagade områden och tillbaka. Liksom de flesta former av Guillain-Barré tenderar båda sidor av kroppen att vara lika drabbade av AIDP.
Medan AIDP är den vanligaste typen av Guillain-Barré finns det många andra. Dessa inkluderar följande.
Akut motor och sensorisk axonal neuropati (AMSAN)
I AMSAN skador antikroppar axonen direkt i stället för myelinhöljet. De gör detta genom att attackera noderna där myelin bryts för att tillåta jonbyte som sprider den elektriska signalen.
AMSAN kan vara mycket aggressiv, med symtom som ibland utvecklas till total förlamning inom bara en dag eller två. Dessutom kan återhämtningen från AMSAN ta ett år eller mer. Istället för en fullständig återhämtning är det inte ovanligt att personer med AMSAN har några varaktiga problem, såsom klumhet eller domningar i sina fingrar.
Akut motoraxonal neuropati (AMAN)
I AMAN påverkas endast nerver som kontrollerar rörelsen, så det finns ingen domningar. Människor tenderar att återhämta sig snabbare och helt från AMAN än de andra formerna av Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré handlar mest om när det förändras hur vi andas eller skyddar vår luftväg. I Miller-Fisher-varianten av Guillain-Barré attackeras ansiktet och ögonen först. Förlusten av kontrollen av halsmusklerna kan göra det omöjligt att svälja utan mat eller saliv som går in i lungorna, vilket ökar risken för lunginfektioner och kvävning. Medan alla former av Guillain-Barré kräver noggrann övervakning för att se om patienten kan behöva intuberas eller placeras på mekanisk ventilation , kräver Miller-Fisher-varianten särskilt noggrann uppmärksamhet.
Akut Panautonomisk Neuropati
De flesta sorter av Guillain-Barré påverkar också det autonoma nervsystemet på något sätt, vilket leder till förlust av kontroll av funktioner som svettning, hjärtfrekvens, temperatur och blodtryck. Akut panautonomisk neuropati är en sällsynt typ där rörelse och känsla lämnas intakt, men de autonoma funktionerna förloras. Detta kan leda till ljushårighet , hjärtarytmi och mer.
Det vanligaste symptomet av Guillain-Barré är en progressiv förlust av styrka som ibland innefattar förlust av känsla och autonom kontroll. Medan de flesta perifera neuropatier förvärras under några månader, ändras Guillain-Barré över dagar och ibland timmar. Eftersom Guillain-Barré kan leda till svaghet som är så svår att en drabbad person inte ens kan andas på egen hand, är det viktigt att du får hjälp så snart som möjligt om du märker dessa symtom.
Källa
Yuen T. Så, Continuum: Perifer Neuropatier, Immunmedierad Neuropati, Volym 18, Nummer 1, Februari 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisons principer för internmedicin. 16: e upplagan. 2005.