Mantelcellslymfom

Definition, egenskaper hos mantelcellslymfom


Vad är mantelcellslymfom, och vad ska jag veta om den här typen av cancer?

Översikt

Mantelcellslymfom är en ovanlig typ av icke-Hodgkins lymfom (NHL) . Endast 5-7% av alla NHL tillhör denna grupp. Det är ett lymfom av B-lymfocyter, eller "B-celler". Även om det ser ut som en långsammare, lågvärdig tumör under mikroskopet växer det vanligen snabbt och beter sig som ett högkvalitativt lymfom.

Det kallas ett "mantelcelllymfom" eftersom det först uppstår inom en del av lymfkörteln som kallas "mantel" -zonen.

Riskfaktorer

Mantelcellslymfom är vanligare hos män än hos kvinnor och hos äldre individer. Medelåldern vid diagnos är mer än 60 år. Det finns inga bestämda riskfaktorer för att få denna typ av lymfom, men många faktorer från infektioner mot kemiska exponeringar har undersökts som möjliga riskfaktorer för icke-Hodgkins lymfom i allmänhet.

symtom

Mantelcelllymfom startar i lymfkörtlarna. Det första som de flesta märker är förstorade knutpunkter i nacken, ljummen eller armhålorna. Sjukdomen växer vanligen snabbt och när den ses av en läkare har sjukdomen spritt sig till andra organ i kroppen. För vissa människor är sjukdomen långsamt växande, något onkologer refererar till som "indolent" men detta är undantaget. Benmärgen, mjälten och halsen påverkas hos många människor, och det finns vanligtvis lymfomceller i blodet.

Tarmarna kan också påverkas hos vissa människor och ge upphov till symtom som buksmärta eller diarré.

Diagnos

Test för mantelcelllymfom är detsamma som för andra typer av lymfom. De inkluderar blodprov, skanning och ett benmärgstest . När testen visar vilka delar av kroppen som påverkas kan sjukdomsstadiet bestämmas .

De flesta har fas III eller IV-sjukdom som har spridit sig till olika organ i kroppen.

behandlingar

Mantelcelllymfom behandlas huvudsakligen med kemoterapi, men hur aggressivt det behandlas beror väsentligt på åldern. För unga, friska vuxna kan kemoterapi följt av stamcellstransplantation vara ett bra alternativ, men medför signifikant toxicitet. Cure är ovanligt om inte sjukdomen diagnostiseras tidigt och syftet med behandlingen är att hålla sjukdomen i kontroll så länge som möjligt. De flesta behandlingar kombineras med Rituxan (rituximab) och detta läkemedel kan användas för underhåll efter behandling.

Nyare läkemedel som Velcade (bortezomib) och Treanda (bendamustin) är ett alternativ till dessa kemoterapi. Många kombinationer av droger och nya droger studeras i kliniska prövningar, och det är troligt att nya behandlingar och behandlingskombinationer för mantelcelllymfomawill är tillgängliga inom en snar framtid.

Eftersom sjukdomen oftast är avancerad har behandlingar som kirurgi och strålbehandling ofta bara en begränsad roll.

Hantera

Att hantera en ny diagnos av lymfom kan vara förödande. Var ska du börja när du först diagnostiseras? För vissa människor kan aggressiv behandling vara det bästa alternativet.

För andra kan aggressiv behandling inte vara det bästa valet. Ändå finns det fortfarande hopp om en bra livskvalitet med den tid du har. Kolla in dessa tips om hantering av terminal cancer . Nå ut till familj och vänner . Det finns ett stort supportgemenskap för personer med lymfom online för dem som önskar stöd från andra som upplever något liknande. Och kom ihåg att forskning pågår, och att det finns mycket lovande framsteg som äger rum i cancerbehandling idag.

källor:

Avivi, I. och A. Goy. Raffinering av mantelcellslymfomparamigmet: Påverkan av nya terapier på nuvarande praxis. Klinisk cancerforskning . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J. och M. Wang. Mantelcellslymfom. Journal of Clinical Oncology . Publicerad online före utskrift 11 januari 2016.

Dreyling, M., Ferrero, S., och European Mantle Cell Lymphoma Network. Rollen av målinriktad behandling i mantelcelllymfom: är transplantationen död eller levande? Hematologica . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M. och J. Armitage. Platsen för transplantation i mantelcelllymfom. Onkologi . 2013. 27 Suppl 2: 2-6.

Maddocks, K. och K. Blum. Behandlingsstrategier i mantelcellslymfom. Cancerbehandling och forskning . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - en ny standardbehandling för återfallet mantelcelllymfom? Lancet . 2015 4 dec. (Epub före tryck).

Tucker, D. och S. Rule. Ibrutinib för mantelcellslymfom. Framtida onkologi . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose, J. Mantle cell lymfom: 2015 uppdatering om diagnos, risklagring och klinisk hantering. American Journal of Hematology . 2015. 90 (8): 739-45.