POEMS syndrom är en blodsjukdom som påverkar många delar av kroppen och orsakar många symtom. Det påverkar både män och kvinnor och börjar vanligtvis efter 50 års ålder, även om det kan förekomma i alla åldrar. Det är inte känt exakt hur ofta POEMS syndrom inträffar eftersom det är svårt att diagnostisera korrekt. Orsaken är okänd.
symtom
Förkortningen POEMS står för:
- P - polyneuropati, vilket betyder nervsymptom som domningar, stickningar och / eller svaghet i händer och fötter
- O - organomegali, vilket betyder utvidgade organ, vanligtvis lever, mjälte eller lymfkörtlar. Cirka 15 procent av individer med POEMS-syndrom har Castlemans sjukdom (en lymfkörtelstörning).
- E- endokrinopati, vilket innebär förändringar i hormonproduktionen. Symtom som diabetes , impotens , stoppade menstruationsperioder ( amenorré ), låga sköldkörtelnivåer (hypotyreoidism) och / eller bröstutveckling hos män (gynekomasti) kan vara närvarande.
- M - monoklonal gammopati eller monoklonal plasmaproliferativ sjukdom, vilka båda innebär onormala blodproteinceller
- S - hudförändringar som ökat hudpigment (hyperpigmentering); ökat kroppshår (hypertrichos) på ansikte, lemmar och bröst; hudförtjockning och åtdragning, svullnad (ödem) i ben och fötter, nagelsblekning.
Individer kan också uppleva, trötthet, generaliserad värk och smärta, eller förändringar i syn, bland andra symtom.
Diagnos
En diagnos av POEMS syndrom kan göras baserat på en patients fysiska undersökning och hans / hennes medicinska historia. Blodprov såsom ett fullständigt blodcellsantal (CBC) och serumproteinimmunelektrofores görs för att leta efter avvikelser, liksom urinprovning. Sköldkörtelhormonnivåer, blodglukosnivåer och östrogenhalter i blodet testas för att identifiera avvikelser.
En benmärgsbiopsi och / eller benstrålningsröntgen kan utföras för att hjälpa till vid diagnos.
En person anses ha POEMS syndrom om "P" (polyneuropati) och "M" (onormala blodproteiner) är närvarande tillsammans med antingen sklerotiska (ärrbildning) benläsningar eller Castlemansjukdom. Många individer kommer också att ha andra symtom på syndromet. Eftersom många läkare inte är bekanta med POEMS syndrom resulterar de abnormala blodprovresultaten ofta i en feldiagnos av multipelt myelom, eller polyneuropati-symptomen leder till en feldiagnos av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP).
Behandling
Behandlingen av POEMS-syndrom beror på behandlingen av den underliggande blodcellstörningen. De flesta individer får en kombination av behandlingar som:
- Strålbehandling
- Kortikosteroidmedikamenter såsom prednison
- Kemoterapi
- Hormonutbyte av hormoner som är för låga
- Sjukgymnastik
- Benmärgstransplantation
Specialister som neurolog (läkare i nervsystemet), hematolog (läkare i blodsjukdomar), dermatolog (hudläkare) och endokrinolog (hormonkirtelläkare) är vanligtvis inblandade i vården av en individ med POEMS-syndrom.
källor:
Dispenzieri, Angela. "POEMS syndrom." Hematologi 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust & Morie A. Gertz. "POEMS syndrom: definitioner och långsiktigt resultat". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Symptom på POEMS syndrom." Behandling av POEMS syndrom vid Mayo Clinic. Mayo Clinic. 22 maj 2007
Chan, Joanna, och Wingfield Rehmus. "POEMS syndrom." eMedicine. 15 dec 2006. WebMD. 22 maj 2007