En liten grupp patienter vet aldrig var sin cancer började
Bröstcancer. Prostatacancer. Koloncancer. Patienter med cancer är märkta med utgångspunkt från maligniteternas ursprung. Denna kategorisering tjänar ett riktigt syfte: En av de viktigaste faktorerna för att bestämma behandlingsalternativ och prognos är cancerets ursprung, "primära tumör" -platsen.
Men för cirka tre av 100 cancerpatienter hittas aldrig den ursprungliga cancerplatsen.
Det innebär att patienten presenterar nya symtom (som smärta eller blödning eller klump) eller är asymptomatisk (har inga symtom) men finns på en fysisk tentamen, rutinröntgen eller annan studie för att få cancer. Vad som faktiskt diagnostiseras är en cancermetastas - en tumör (eller tumörer) som har vuxit från celler som reste från den nu oidentifierbara primära canceren och invaderade en annan webbplats (eller webbplatser) i kroppen. Metastasen är biopsierad, cancer diagnostiseras och en sökning utlöses för den primära tumören, en omfattande utvärdering som vanligtvis är starkt beroende av radiologiska avbildningsstudier som CT-skanningar. Men den ursprungliga primära maligna tumören finns aldrig. Och med tanke på att vi märker alla cancerpatienter, sägs denna unika grupp drabbas av "cancer av okänt primärt ursprung (CUP)".
Så, hur är det möjligt att inte hitta den ursprungliga cancertumören? Trots allt, även hos patienter vars cancer har redan metastasiserats på andra ställen (såsom lever, lungor, ben och / eller hjärnan), är metastasernas ursprung, den primära tumören ofta stor och identifieras nästan alltid som en massa på ett mammogram, en nodulär på prostataxamen, en tillväxt som hittades under koloskopi.
Så hur kan den primära tumören försvinnas? Det finns flera möjliga förklaringar. Vissa primära tumörer kan växa upp blodtillförseln och dö eller krympa till en odetekterbar storlek, försvinner medan avlägsna cancermetastaser fortsätter att växa. I andra patienter kan en osäker primärtumör avlägsnas kirurgiskt under en procedur för att behandla ett godartat tillstånd.
Till exempel har Food & Drug Administration nyligen avskräckt användningen av ett minimalt invasivt ("laparoskopiskt") kirurgiskt verktyg som användes vid utförandet av en hysterektomi (avlägsnande av livmodern) för godartade tumörer som kallas fibroider. Det visar sig att en av 350 kvinnor som genomgår hysterektomi för detta icke-cancerösa tillstånd, känner till en livmodercancer som kallas sarkom, och användningen av detta specifika kirurgiska instrument (en morcellator) kan sprida de osäkrade cancercellerna , till nackdel för patienten.
Men spelar ingen roll om den primära cancern inte hittas? Tyvärr för CUP-patienter betyder det mycket. Återigen har det faktiska ursprunget hos en individs cancer stor betydelse när det gäller behandlingsalternativ och prognos (inklusive överlevnad). Således, medan många cancerformer härrör från liknande typer av vävnader (till exempel bröst, sköldkörtel, prostata och andra cancerformer alla utvecklas från kirtlens vävnader) finns det signifikanta och kliniskt meningsfulla cellskillnader mellan klyftvävnadstyperna (bröst mot sköldkörtel, för exempel).
Hos CUP-patienter börjar vi genom att kategorisera cancercellerna i en av fyra grupper baserat på deras utseende och andra cellulära egenskaper: Adenokarcinom (klonvävnad, ca 60% av CUP-fall); Dåligt differentierat karcinom (aggressiva cancerceller som inte klart liknar någon specifik vävnadstyp, cirka 20% till 30% av CUP-fallen); Squamous Carcinoma (som svarar för mindre än 10% av CUP-fall, liknande hud och celler som liner vissa organ); och neuroendokrin karcinom (sällsynt; celler som liknar de utspridda i hela kroppen som producerar hormoner).
Och idag kan vi också sätta cancercellerna genom en myriad av molekylära tester, genom att söka igenom deras DNA för ett genetiskt fingeravtryck som tydligare tyder på deras exakta vävnadsprung.
Med så mycket information om celltypen som möjligt gör cancerläkare ett utbildat giss om behandlingsregimen som troligen påverkar cancer och gynnar CUP-patienten. Tyvärr, eftersom CUP per definition presenterar med metastatisk (spread) sjukdom, och eftersom vi inte med säkerhet vet exakt ursprunget till CUP-patientens malignitet är den totala prognosen väldigt dålig. Medianöverlevnad (halva överlevnad längre och halv kortare) för CUP-patienter är mindre än fyra månader; Vid ett år efter diagnosen lever mindre än 25% av CUP-patienterna och vid fem år, mindre än 10%.
Så vad ska du göra om du eller en älskad är diagnosen cancer, men den primära maligniteten kan inte identifieras? Omedelbart flytta din vård till en stor cancerinstitution (ett nationellt erkänt cancercenter eller en stor akademisk anläggning). CUP är ett sällsynt, illamående tillstånd som kräver erfarenhet, expertis och teknik för att bedöma och behandla och cancerinstitutionerna är fyllda med erfarenhet, expertis och teknologi. En sådan institution kommer att utföra avancerade radiologiska avbildningsstudier och molekylär testning i ett försök att identifiera den primära tumören och administrera riktade behandlingar. Och om CUP-diagnosen är oförändrad erbjuder cancerinstituten störst sannolikhet för effektiv behandling och specialiserad, medlidande vård för CUP-patienten och deras nära och kära.