Bence-Jones-proteiner är väsentligen små antikroppar som kan detekteras med ett urintest, främst för att diagnostisera och övervaka patienter med multipelt myelom, en typ av blodcancer.
Multipelt myelom
Multipel myelom är en cancer som bildas i en typ av vit blodcell kallad en plasmacell. Plasmaceller är cellerna som gör antikroppar för att hjälpa dig att bekämpa infektioner.
För en normal population av antikroppsproducerande plasmaceller kan man säga att mångfalden är deras verksamhet. De gör alla olika typer av antikroppsproteiner.
Multipelt myelom är en av flera sjukdomar som kan producera en "enkel klon av plasmaceller". Tänk på en enda klon som något som liknar en massa identiska tvillingceller. Denna folkmassa är inte olik. Den enkla klonen av celler gör vanligen samma antikroppsproteiner.
M-proteiner
Vid diskussion av Bence-Jones-proteiner används ofta flera andra termer, såsom myelomprotein, M-proteiner, paraproteiner, fria immunoglobulinlätta kedjor och M-spiken. Dessa termer är alla lika, men de är inte nödvändigtvis utbytbara.
"M" i M-protein står för monoklonala, vilket innebär att samlingen av proteiner är från en klon av antikroppsproducerande celler. Dessa celler producerar alla samma antikroppar eller antikroppsdelar.
Lätta kedjor
Antikroppar är vad forskare kallar immunglobuliner - immun som betyder att de hjälper till att bekämpa sjukdomar och globulin, vilket betyder att de är proteiner.
Dessa immunglobuliner är vanligen ganska stora, men de består av mindre enheter som sätts ihop. Antikroppar består faktiskt av flera mindre proteiner, kallade tunga kedjor och lätta kedjor.
På bilden ovan kan du se en fullständig antikropp eller immunoglobulin i förgrunden, men varje antikropp består av några delar.
De blå delarna är "tunga kedjor" och gulddelarna är "lätta kedjor". I den här bilden är guldlätta kedjor det som kan bli Bence-Jones-proteiner hos en person med flera myelom eller något annat tillstånd.
Bence-Jones-proteiner är i huvudsak en speciell samling av dessa mindre bitar av en antikropp (de lätta kedjorna) . Förekomsten av lätta kedjor i sådan överflöd i urinen är inte normalt. Normalt kan endast en minut mängd lättkedjigt protein detekteras i urinen. Lätta kedjor i urinen kan utvecklas av många olika anledningar, men inte alla är cancer.
Monoklonala ljuskedjor
Nu, när det gäller Bence-Jones-proteiner, är det viktigt att komma ihåg att dessa lätta kedjor inte bara är några gamla typer av lätta kedjor - de är monoklonala lätta kedjor.
Bence-Jones proteiner är då ...
- Monoklonal (kommer från en klon av celler)
- Monoklonala lätta kedjor (många kopior av samma, mindre antikroppsdel)
- Finns i urin och förknippas med en mängd olika tillstånd, inklusive multipel myelom.
Betingelser
Bence-Jones-proteiner är speciella typer av M-proteiner, och de är små nog att passera genom kroppens filtreringssystem, njurarna. Detta innebär att när dessa lätta kedjor uppträder i överflöd, kommer de att passera från din blodomlopp till din urin.
Det finns flera villkor där Bence Jones-proteiner kan hittas i en persons urin, inklusive följande:
- Multipel myelom - Multipelt myelom är en blodcancer där det finns en överproduktion av plasmaceller - celler som utvecklas från B-lymfocyter i benmärgen. Plasmaceller är cellerna som gör antikroppar som skyddar oss från vissa virus och bakterier. Mellan 50 och 80% av personer med myelom får ett urintest som är positivt för dessa proteiner.
- Waldenströms makroglobulinemi - Waldenstroms makroglobulinemi är en ovanlig cancer som förekommer i B-celler (en typ av vit blodcell). B-celler går igenom en process för att bli antikroppsproducerande plasmaceller. I denna sjukdom uppträder cancer i B-cellen före den punkt då den blir en plasmacell; Så, Waldenströms makroglobulinemi skiljer sig från multipelt myelom, men de två förhållandena är på vissa sätt likartade, och båda kan resultera i Bence-Jones-proteiner.
- MGUS - MGUS står för monoklonal gammopati av obestämd betydelse. Denna sjukdom kan vara en föregångare till multipelt myelom och innebär en ökning av antalet plasmaceller, men inget av de andra symtomen som är förknippade med multipelt myelom.
Betydelse
Bence-Jones proteiner finns närvarande i cirka två av tre patienter med multipelt myelom. Multipel myelom är en blodcancer som involverar överproduktion av plasmaceller. Precis som lungcancer skulle ha ett överskott av onormala lungcancerceller involverar myelom ett överskott av plasmaceller.
Plasmaceller är cellerna som gör antikroppar för att hjälpa oss att bekämpa sjukdomar. Kreativa plasmaceller skapar emellertid inte antikroppar som hjälper till att bekämpa sjukdomar, och i stället gör överflödiga plasmaceller överflödiga antikroppar som är alla samma.
Överskottet av immunoglobuliner i kroppen kan bli ett problem från ett antal olika vinklar, varav en är njursjukdom . Vanligen är antikroppar för stora för att filtreras genom tubulerna i njurarna. Bence-Jones proteiner är små nog att komma in i filtreringsenheterna i njurarna. I njurarna kan dessa proteiner bygga upp och orsaka njureproblem. Vissa typer av proteiner är mer benägna att skada njurarna på detta sätt än andra. Det finns också andra konsekvenser av alltför stora lätta kedjor som kan påverka olika delar av kroppen.
Om du har diagnostiserats med en sjukdom som resulterar i alltför stora mängder lätta kedjan proteiner, kommer din läkare troligtvis att övervaka dig för relaterade komplikationer. En av de saker som kan hända med överdrivna lätta kedjor kallas amyloid lättkedjig amyloidos, varigenom de lätta kedjorna kommer samman och bildar avlagringar av ett ämne som heter amyloid, vilket kan orsaka skador i olika organ.
Urinprov
Testet för Bence-Jones proteiner innebär att du samlar urinen i 24 timmar för att kontrollera om det finns bevis på proteinerna. Bence-Jones proteiner är namngivna för Henry Bence Jones, en kemisk patolog som först upptäckte de ovanliga egenskaperna hos dessa urinprover i mitten av 1800-talet. Det finns två typer av lätta kedjor - kallas kappa och lambda. Den specifika typen av lätta kedjor kan ha klinisk betydelse.
Ett ord från
Om du nyligen diagnostiserats, ta dig tid att lära dig om din sjukdom och ställa frågor. Räck ut för stöd från dina vänner och kära. Och fortsätt till hopp. Behandlingen av blodcancer har förbättrats markant de senaste åren, och nya behandlingar är för närvarande i kliniska prövningar.
> Källor:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Utvärdering av screeningsmetod för proteinanalys av Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Hantering av paraproteinemi. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinisk kurs av lättkedjande smoldering av flera myelom (idiopatisk Bence Jones proteinuria): en retrospektiv kohortstudie. Lancethematologi . 2014. 1 (1): e28-36.