När blodflödet ut ur levern blockeras
Budd-Chiari syndrom är ett tillstånd som orsakas av obstruktion av blodflödet ur levern, oftast av blodpropp. Budd-Chiari syndrom uppträder oftast hos individer med underliggande störningar som orsakar blodkoagulering, inklusive antifosfolipid syndrom och myeloproliferativa störningar som polycytemi vera och paroxysmal nattlig hemoglobinuri.
Kroniska inflammatoriska störningar som Behcet-sjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom, sarkoidos, Sjogren syndrom eller lupus kan också orsaka Budd-Chiari syndrom.
Budd-Chiari syndrom påverkar människor med all etnisk bakgrund och påverkar lika män och kvinnor. Det är känt att Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom, men exakt hur ofta det inträffar är inte känt.
symtom
De flesta som utvecklar Budd-Chiari syndrom har tre huvudsymptom:
- Ascites, där vätska samlas i bukhålan, vilket ofta gör buken distanserad
- Buksmärtor
- En förstorad lever, känd som hepatomegali, eftersom blod kan strömma in i levern men inte ut ur det.
Uppbyggnaden av blod i levern kan orsaka skador på levercellerna. Om levern inte fungerar bra kan personen utveckla gulsot (guling av ögon och hud) och njureproblem.
Diagnos
De vanliga symptomen på Budd-Chiari syndrom är inte nödvändigtvis ledtrådar till diagnosen eftersom dessa symptom kan orsakas av ett antal störningar.
Om en individ har en störning som kan orsaka Budd-Chiari syndrom, kan det dock hjälpa till med diagnosen. Vätskan som samlar i buken kan testas för att bekräfta diagnosen. Ultraljud och magnetisk resonansavbildning (MR) kan hjälpa till att bedöma leverfunktionen och dess blodflöde. Ett prov (biopsi) av levern kan tas för att undersöka cellerna under mikroskopet.
Behandling
Om de lämnas obehandlade kan Budd-Chiari syndromet feta skada levern. Läkemedel kan ges för att lösa upp befintliga blodproppar i levern och minska bildandet av nya blodproppar. En lågsaltdiet kan hjälpa till att kontrollera ascites. Särskilda kirurgiska ingrepp kan lindra blodstockningen i levern. Om levern är skadad kan en levertransplantation behövas.
> Källa:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari syndrom. eMedicine.