Fortfarande något av ett mysterium är sarkoidos en sjukdom med okänd orsak - trots att immunsvaret och en persons mottaglighetgener anses vara viktiga. Sarcoidos, som ibland kallas sarkoid, leder till ett inflammationsmönster som är igenkänt under mikroskopet och kan påverka kroppens olika organ. Sarcoidos kan påverka något organ, men det är troligare att det påverkar följande platser:
- lungor
- Hud
- Lymfkörtlar - speciellt lymfkörtlar i bröstet
Sarcoidos är också känd för sin potential att påverka ögonen och leveren. Mindre vanligt kan hjärtat och hjärnan påverkas, vilket leder till allvarliga komplikationer.
Ur cell- och vävnadsperspektivet är sarkoidos kännetecken något som kallas granulom. Granulom är samlingar av celler som under mikroskopet ser mycket ut som de som kroppen använder för att bekämpa infektioner som tuberkulos.
Inte alla med sarkoidos kräver behandling, och ofta går det bort utan behandling, men i andra fall kan det leda till allvarlig sjukdom. När orgelfunktionen påverkas kan exempelvis en mängd läkemedel avsedda att undertrycka immunsystemet användas.
Symtom kan relatera till de organ som är involverade i sjukdomen, eller det kan finnas generaliserade symtom som trötthet, feber, svullna lymfkörtlar och viktminskning . Lungintag är mycket vanligt och symtomen kan innehålla en långvarig torrhosta, andfåddhet, väsande andning eller bröstsmärta.
Vissa personer med sarkoidos utvecklar hudsymptom som utslag som består av röda eller mörkare röda lila knölar.
lymfom
Lymfom är en av "blodcancer" eller hematologiska maligniteter, en term som också innefattar leukemi och myelom . Lymfom är en cancer i lymfocytvita blodkroppar. Det finns många olika typer av lymfom.
De flesta, men inte alla, lymfom börjar i lymfkörtlarna.
De två stora kategorierna av lymfom är Hodgkin (HL) och icke-Hodgkin (NHL) lymfom. Båda kategorierna har många typer och subtyper inom, med varierande sjukdomsfunktioner och prognoser.
Både Hodgkin och non-Hodgkin lymfom kan påverka bröstets lymfkörtlar - området nära hjärtat kallas mediastinum. Sarcoidos involverar också ofta detta område.
Sarcoidos och lymfom
I årtionden har forskare undrat sig om förhållandet mellan sarkoidos och lymfom. Detta förhållande förblir något mystiskt även idag, av ett antal skäl.
Enligt en grupp forskare, inklusive Ishida och kollegor, är "Den vanligaste subtypen av malignt lymfom i samband med sarkoidos är Hodgkin lymfom, men diffus stort B-celllymfom, follikulärt lymfom och multipelt myelom kan också vara involverat i sarkoidos-lymfom syndrom. "Begreppet" Sarcoid-lymfom syndrom "var tänkt att beskriva dessa fynd.
Granulomernas kännetecken för sarkoidos är kompakta, organiserade samlingar av immunceller omgivna av lymfocyter. Tydligen kan lymfom ibland ha "sarkoidala" granulomer inom cancer - och denna förändring, även om det är sällsynt, antas kanske återspegla en immunreaktion mot cancer tumören och inte den systemiska sjukdomen sarkoidos.
Legitimationen publicerad under de senaste åren har noterat att skillnad mellan tumörrelaterad sarkoidreaktion och sann systemisk sarkoidos kan vara problematisk.
Både sarkoidos och lymfom har potential att "lysa upp" på PET-skanningar, vilket ökar komplexiteten och möjligheten att förvirra en enhet för den andra. Forskare efterlyser ytterligare studier för att förfina de kliniska tillämpningarna av FDG-PET / CT hos patienter med sarkoidos.
Kort sagt, många frågor om sarkoidos-lymfom syndrom kvarstår obesvarade.
> Källor:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Sarcoidala granulom i mediastinala lymfkörtlar efter behandling för matstrupen i marginalzon lymfom: rapport av ett fall med granskning av begreppet sarkoidos-lymfom syndrom. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellankjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimmun sjukdom hos individer och nära familjemedlemmar och mottaglighet för icke-Hodgkin lymfom. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Länkanalys av malignitetsrelaterad sarkoidos. Bröst. 1995; 107: 605-613
National Heart Lung and Blood Institute. Vad är sarkoidos? Åtkomst januari 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoid-lymfom syndromet. Clin Lymfom Myelom Leuk . 2010; 10: 241-247.