Sklerodermi är en autoimmun , bindvävssjukdom . Det är inte en enda sjukdom, utan snarare ett symptom på en grupp av sjukdomar som kompliceras av den abnorma tillväxten av bindväv som stöder huden och inre organen.
orsaker
Anledningen till att kroppen attackerar sina egna celler i denna autoimmuna sjukdom är inte känd. Forskare tror inte att sklerodermi är ärft heller, men individer från familjer med en historia av den eller andra reumatiska sjukdomar kan vara mer benägna att utveckla den.
I vissa fall har sklerodermi kopplats till att utsättas för vissa kemikalier eller föroreningar - med andra ord, miljöfaktorer.
Utbredning
Sklerodermi påverkar 75 000 till 100 000 personer i USA. Enligt American College of Rheumatology diagnostiseras 12 till 20 nya fall av sklerodermi per miljon varje år i USA. Cirka en tredjedel av dessa individer har systemisk skleros, som påverkar hela kroppen.
Vem får det?
Kvinnor mellan 30 och 50 år står för 75 procent av sklerodermafall, men män och barn i alla åldersgrupper kan också utveckla den. Villkoret utvecklas vanligtvis mellan 25 och 55 år.
Typer av sclerodermi
Det finns två breda typer av sklerodermi : lokaliserad och generaliserad (även kallad systemisk skleros). Lokaliserad är begränsad till förtjockning och åtdragning av huden, medan generaliserade typer involverar blodkärl och inre organ.
- Lokaliserad sklerodermi: Lokaliserad sklerodermi påverkar primärt huden och är vidare uppdelad i morphea (hårda, ovala fläckar på huden) och linjär (en distinkt linje av förtjockad och abnormt färgad hud som ofta påverkar armar, ben eller panna).
- Systemisk skleros: Systemisk skleros är uppdelad i begränsad sklerodermi (gradvis inverkan, begränsad till vissa kroppsdelar, kan påverka inre organ senare) och diffus sklerodermi (plötslig inverkan, förtjockning täcker större område och kan påverka inre organ). Sine scleroderma, som vissa anser att en tredje kategori av systemisk skleros, påverkar inte huden.
Vanliga symptom: CREST
Personer med systemisk skleros kan ha symtom som passar ett karaktäristiskt mönster, kallad CREST:
- Kalcinos (kalciumförebyggande i bindväv)
- Raynauds fenomen (små blodkärl på fingrar, tår, näsa och öron som stramar till följd av kall eller ångest)
- Esofageal dysfunktion (muskel i nedre delen av matstrupen fungerar inte bra)
- Sclerodactyly (tjock, tätt, glänsande hud på fingrar eller tår)
- Telangiectasias (små, röda fläckar på händer och ansikte)
Diagnos
Inget enda test tjänar som en slutgiltig diagnos för sklerodermi. En kombination av fynd från fysisk undersökning, blodprov och tester som kan utvärdera problem med kroppens organ hjälper till att diagnostisera sklerodermi . De flesta med sklerodermi har positiva tester för antinucleära antikroppar. En korrekt diagnos är nödvändig för att hitta rätt behandling.
Behandlingsalternativ
Det finns inget botemedel mot sklerodermi. Inga läkemedel kan ändå stoppa hudförtjockningen i samband med tillståndet, men läkemedel ordineras för att kontrollera symptom, vilket kan innefatta:
- Raynauds fenomen
- halsbränna
- högt blodtryck
- interstitiell lungsjukdom
- lunghypertension
- artrit
- muskelsvaghet
- matsmältningsproblem
- njurproblem
Ett ord från
Om du misstänker eller har diagnostiserats med sklerodermi eller systemisk skleros kan du få bättre diagnos och lära dig mer om ditt tillstånd.
Det finns ännu ingen botemedel mot sjukdomen, men det finns effektiva strategier för att leva ett bättre liv.
källor:
Sklerodermi, artritfonden
Sklerodermi (systemisk skleros), American College of Rheumatology