SPS orsakar muskelstyvhet och spasmer
Stiff personsyndrom (även kallat Moersch-Woltmann syndrom) eller SPS är en sällsynt nervsystemet, där muskelstyvhet kommer och går. Forskning tyder på att styvt personsyndrom också är en autoimmun sjukdom, och personer med syndromet har ofta autoimmuna störningar som typ 1-diabetes eller thyroidit .
Stiff personsyndrom påverkar både män och kvinnor och kan börja på alla åldrar, även om diagnosen under barndomen är sällsynt.
Det är inte känt exakt hur många som lider av det.
Symtom på Stiff Person Syndrome
Symtom på styvt personsyndrom kan innefatta:
- Muskelstyvhet i bagage och extremiteter som kommer och går - det orsakar bakstyvhet eller smärta, en överdriven upprätt hållning och styvbenet promenad
- Svåra muskelspasmer i armarna och benen när personen är upprörd, rörd, upprörd eller orolig
- Böjd nedre delen av ryggen (lordos) och deformerade leder i kroppen över tiden
- Faller under plötsliga muskelspasmer (kan orsaka ytterligare relaterade problem)
Diagnos av Stiff Person Syndrome
Symtomen föreslår diagnosen. Men eftersom det är en sällsynt störning kan det vara feldiagnostiserat som Parkinsons sjukdom , multipel skleros , fibromyalgi eller en psykologisk störning.
Diagnosen kan ibland bekräftas av närvaron av anti-GAD-antikroppar eller andra typer av antikroppar när syndromet är associerat med vissa cancerformer.
Emellertid har 35 procent av patienter med styvt personsyndrom inga antikroppar och inga associerade cancerformer.
Andra test kan göras, såsom hemoglobin A1C, för att kontrollera diabetes eller sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) för att kontrollera tyreoidit. Muskelprovning (elektromyografi eller EMG) kan också utföras.
Behandling av Stiff Person Syndrome
Även om det inte finns någon bot för stiff personsyndrom finns det behandlingar tillgängliga. Läkemedel som azathioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) eller baclofen (Lioresal) kan användas. Symtom hos de med tillhörande cancer kan förbättras efter att tumören avlägsnats och steroidbehandling ges. Plasmautbyte (plasmaferes) hjälper till att minska symtomen hos vissa individer, men denna behandling är vanligtvis reserverad för personer med livshotande andningsfall. För andra är intravenöst immunoglobulin (IVIg) användbart. Fysioterapi kan hjälpa till att lindra symtom relaterade till förlängd muskelspänning, men det kan också utlösa muskelspasmer. Kortikosteroider kan också hjälpa, men de måste noga ges till de som har diabetes.
källor:
"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page." Disorders. 14 feb 2007. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stiff person syndrom." eMedicine. 20 mars 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantikroppar mot ett 128-kd synaptiskt protein hos tre kvinnor med det styva manssyndromet och bröstcancer. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51
Heterogenitet av autoantikroppar i styvmanns syndrom. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroid-responsivt och beroende styvmanns syndrom: en klinisk och elektrofysiologisk studie av två fall. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 dec; 9 (6): 559-66.