Typer av muskeldystrofi

I årtionden har muskeldystrofi associerats med Jerrys barn. Det vill säga Jerry Lewis omgiven av barn under den årliga muskeldystrofiföreningens Labour Day Telethon. Från 1966 till 2010 värd Jerry Lewis denna årliga teleton för att gynna dem med muskeldystrofi. Muskeldystrofi (MD) representerar en grupp med nio arvsmuskler.

Teletonen fortsatte utan Lewis från 2010 till 2014, slutligen sluta 2015.

Trots att den årliga teletonen är över, finns muskeldystrofi - alla nio former - fortfarande. De nio blanketterna är som följer.

1. Duchenne Muskeldystrofi

Duchenne muskeldystrofi (DMD) är den vanligaste barndomen av muskeldystrofi, med symptom som vanligtvis börjar mellan 2 och 6 år. DMD påverkar mestadels pojkar. Flickor kan bära tillståndet och kan vara mildt drabbade. De första tecknen på DMD kan innefatta täta fall, svårigheter att komma upp från att sitta eller ligga och en waddle-liknande promenad. Ett barn med DMD kan också tyckas ha förstorade kalvsmuskler.

Sjukdomen fortskrider långsamt, men vandringshjälp blir i slutändan nödvändigt - som leder till en rullstol. När kroppens muskler blir progressivt svagare utvecklas andningssvårigheter. Detta kan leda till luftvägsinfektioner som lunginflammation, vilket kan vara svårt för personer med DMD att kämpa.

Tack vare forskningen inom forskning och teknik har livslängden för DMD ökat till början av 30-talet.

2. Becker Muskeldystrofi

Becker muskeldystrofi är mycket lik DMD, förutom att symtomen på Becker MD kan visas senare i ungdomen - fram till så sent som 25. Även om det liknar DMD, går symtomen på Becker MD långsammare än DMD.

3. Medfödd muskeldystrofi

Medfödd muskeldystrofi representerar en grupp muskeldystrofer som är närvarande vid födseln. Denna form av MD kan påverka både pojkar och tjejer. Inte alla medfödda former har identifierats. En form, Fukuyama medfödd muskeldystrofi, orsakar svår svaghet i ansiktsmusklerna och benen och kan innefatta gemensamma kontrakturer, mentala och talproblem samt anfall .

4. Emery-Dreifuss muskeldystrofi

Emery-Dreifuss muskeldystrofi är en mindre vanlig form av barndomsmedicin som bara påverkar pojkar. Denna form går långsamt. Men till skillnad från DMD kan kontrakter - muskelförkortning - förekomma tidigare i livet. Total muskelsvaghet är också mindre allvarlig än DMD. Allvarliga hjärtproblem i samband med Emery-Dreifuss MD kan kräva en pacemaker.

5. Limb-Girdle Muscular Dystrophy

Limb-girdle muskeldystrofi börjar i tonåren eller tidiga vuxna år av båda könen. Sjukdomen orsakar muskelsvaghet som börjar i höfterna, rör sig till axlarna och sträcker sig utåt i armarna och benen. Sjukdomen fortskrider långsamt men leder slutligen till svårigheter att gå.

6. Facioscapulohumeral muskeldystrofi

Facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSH MD) börjar i ungdom eller tidig vuxen ålder och påverkar båda könen.

FSH MD påverkar primärt ansiktsmusklerna ("facio"), axelbladen ("scapulo-") och överarmarna ("humeral"). Människor med FSH MD har axlar som lutar framåt, vilket gör det svårt att höja sina armar över huvudet. Muskelsvaghet fortsätter i hela kroppen när sjukdomen fortskrider. FSH MD kan sträcka sig från mycket mild till svår. Trots den progressiva muskelsvagheten kan många människor med FSH MD fortfarande gå.

7. Myotonisk muskeldystrofi

Myotonisk muskeldystrofi (Steiners sjukdom) är den vanligaste formen av vuxen muskeldystrofi. Denna form av muskeldystrofi börjar med muskelsvaghet i ansiktet och flyttar sedan till fötter och händer.

Myotonisk MD orsakar också myotoni - den långvariga förstyvningen av muskler (som spasmer) - ett symptom som bara uppträder i denna form av MD. Myotonic MD påverkar centrala nervsystemet, hjärtat, matsmältningssystemet, ögonen och endokrina körtlar . Det går långsamt, med mängden muskelsvaghet som varierar från mild till svår. En kvinna med myotonisk MD kan ge ett barn med en medfödd form av sjukdomen.

8. Oculopharyngeal Muscular Dystrophy

Oculopharyngeal muskeldystrofi börjar vanligtvis i det fjärde eller femte decenniet av livet. Drooping eyelids är typiskt det första tecknet på denna form av dystrofi. Skicket fortskrider sedan till ansiktsmuskelsvaghet och svårighet att svälja. Kirurgi kan minska sväljningsproblem och förhindra kvävning samt lunginflammation .

9. Distal muskeldystrofi

Distal muskeldystrofi innefattar ett antal muskelsjukdomar som börjar i vuxen ålder och har liknande symptom på svaghet i underarmarna, händerna, benen och fötterna. Dessa sjukdomar - inklusive underformer Welander, Markesbury-Griggs, Nonaka och Miyoshi - är mindre allvarliga och involverar färre muskler än andra typer av muskeldystrofi. Distal form påverkar både män och kvinnor.

källor:

Muskeldystrofiföreningen USA.

Newsweek. Muskeldystrofi telethon nu bara ett minne (2015).