Myelom och multipelt myelom hänvisar till samma sjukdom. Det finns olika typer av myelom, och klassificeringar görs av sjukdomsaktiviteten, liksom av antikroppar, eller immunglobulinproteiner, som produceras onormalt.
En person som först diagnostiserats med myelom kan eller kanske inte ha några symtom. Fall kan sträcka sig från absolut inga symtom till svåra symptom med komplikationer som kräver framväxande behandling.
En särskild typ av myelom - monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS) - producerar de extra antikropparna i låga nivåer, men gör det utan betydande problem i organen. Det kan utvecklas till aktivt myelom, men när det gör det gör det vanligtvis så långsamt. Inte alla med MGUS kommer att fortsätta utveckla myelom, men vissa kan, varför årlig övervakning är nödvändig. MGUS, även om det är ett godartat tillstånd, löper risken för omvandling till multipelt myelom med en hastighet av ~ 1,5 procent per år.
MGUS
Det finns 2 stora skillnader mellan MGUS och myelom:
1. När cancer eller annan sjukdom medför att abnorma halter av antikroppsprotein tillverkas, kallas det proteinet paraprotein. Mängden av detta paraprotein är mindre än 30 g / l (<3g / dl) i MGUS.
2. Plasmaceller är viktiga än 10 procent av den totala på benmärgsprov i MGUS.
Smoldering Myelom
Myelom upptäcks ofta genom rutinblodarbete när patienter utvärderas för något som inte är relaterat.
Smoldering eller indolent myelom är en långsamt framskridande, tidig form av sjukdomen. Även om nivåer av antikroppsproducerande plasmaceller i benmärgen och / eller höga nivåer av M-protein kan vara närvarande, finns det fortfarande ingen signifikant skada på benen eller njurarna.
Vid smoldering, asymptomatisk myelom:
1. Mängden paraprotein är mer än 30 g / l (<3g / dL).
2. Plasmaceller är mer än 10 procent på benmärgsundersökning.
Den stora skillnaden mellan smoldering myelom och fullblåst multipel myelom är frånvaron av myelomrelaterat organ eller vävnadssufficiens.
Multipelt myelom
Symtomatisk eller aktivt myelom har det ökade antalet plasmaceller i benmärgen, M-proteinet detekteras i blodet eller urinen - och även den resulterande orgaskada. Multipel myelom kräver behandling. I vissa fall av multipelt myelom samlas cancercellerna i ett enda ben och bildar en tumör som kallas ett plasmacytom .
Tecken och symtom på multipelt myelom kan variera och kan omfatta:
- Benvärk, särskilt i ryggraden eller bröstet
- Illamående, förstoppning, aptitlöshet, viktminskning
- Psykisk dimmighet, förvirring, trötthet
- Frekventa infektioner och feber
- Svaghet eller domningar i benen
- Överdriven törst, frekvent urinering
Symtomatiska myelom klassificeras vidare av de typer av immunoglobulinproteiner som finns i blodet. Immunoglobuliner innehåller olika delar - kallade tunga kedjor och lätta kedjor. Antikroppar benämns av den typ av tungkedjedel som de innehåller (G, A, M, D eller E).
- Det vanligaste M-proteinet i myelom är IgG-typen.
- Mindre vanliga är IgA-myelom.
- IgD- och IgE-myelom är extremt ovanliga.
- Överproduktion av IgM är ett sällsynt tillstånd som kallas Waldenstroms makroglobulinemi .
Vissa typer av myelom producerar endast ett ofullständigt immunoglobulin av lätta kedjor. Dessa kallas lätta kedjemyelom. Lätta kedjeproteiner benämns också Bence-Jones-proteiner . När Bence-Jones proteiner finns i urinen samlas de i njurarna och orsakar skador.
Det finns också några sällsynta sjukdomar där cancercellerna endast producerar tunga kedjor. Dessa kallas tungkedjans sjukdom och kan eller inte dela egenskaper med myelom.
Cirka 1 procent av myelomerna kallas icke-sekretorisk myelom . I dessa patienter räcker det inte att producera M-proteiner eller lätta kedjor i blodet eller urinen. Särskild testning är nödvändig för att identifiera sjukdom hos dessa patienter.
källor
Sonneveld P, Broijl A. Behandling av återfallet och refraktärt multipelt myelom. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Multipel myelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert och Rajkumar, S. Vincent "Multipel Myelom" Blood 15 mars 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plasma Cell Myelom" Hematologi / Onkologikliniker i Nordamerika 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad och Lewis, William "Multipel Myelom: Diagnos och Behandling" American Family Physician 1 oktober 2008 78: 853-859.