Steroid-Responsive Encephalopathy Associated w / Autoimmun Thyroiditis
Sjukdomen som kallas " Hashimoto's Encephalopathy " först beskrivdes först 1966. Därefter började läkare samla fallrapporter, och "Hashimoto's Encephalopathy" blev det accepterade namnet på tillståndet för encefalopati associerat med Hashimoto's thyroidit.
Eftersom de flesta patienter med Hashimotos encefalopati förbättras med steroider eller immunosuppressiv behandling, hänvisar vissa experter nu till tillståndet som "steroid-responsiv encefalopati associerad med autoimmun sköldkörtelit" (SREAT).
I vissa fall kan tillståndet även kallas "nonvasculitisk autoimmun meningoencefalit" (NAIM), som inte bara kan innefatta autoimmuna sköldkörtelproblem utan även andra autoimmuna störningar som Sjögrens syndrom och systemisk lupus erythematosus-associerad meningoencefalit. Allmänheten bland alla dessa villkor är att de svarar på steroidbehandling.
Uttrycket "encefalopati" avser en hjärnans sjukdom som förändrar hjärnans funktion eller struktur. Det centrala inslaget i någon encefalopati är förändrat mentala tillstånd. Medan symtomen beror på typen av encefalopati och hur allvarlig det är, inkluderar vissa vanliga symptom:
- minnesförlust
- svårighetsgrad att koncentrera sig
- förlust av kognitiv förmåga och funktion
- personlighetsförändringar
- slöhet och trötthet
- förlust av medvetande
- myoklonus (en ofrivillig rubbning av muskler)
- nystagmus (snabb, ofrivillig ögonrörelse)
- skakningar
- försvagning av musklerna
- demens
- anfall, konvulsioner
- svårt att svälja
- svårt att tala
Några andra symtom som kan ses är:
- förvirring, desorientering
- psykos
- huvudvärk
- högersidigt hemiparesis - högsidig partiell förlamning
- fina motorrörelser problem - problem med samordning av armar, händer, fingrar
Eftersom Hashimoto's Encephalopathy / SREAT är så missförstått, i en studie som rapporterades i Februari 2006 Archives of Neurology , utgjorde experter att karakterisera de olika kliniska, laboratorie- och radiologiska resultaten av tillståndet.
Deras mål är att förbättra läkares förmåga att känna igen och diagnostisera detta tillstånd.
Studien tittade på 20 patienter (14 kvinnor, 6 män) som diagnostiserades mellan 1995 och 2003. Deras medianålder vid sjukdomsutbrott var 56 år, med en intervall på 27 till 84 år (intervall 27-84 år).
De vanligaste observerbara kliniska egenskaperna / symtomen var:
- Tremor - 80%
- Övergående avasi - 80% (Aphasia är svårigheter med språk, påverkar förmågan att prata, läsa eller skriva)
- Myoklonus - 65% (plötslig, ofrivillig ryckning av en muskel eller muskelgrupp)
- Gait ataxi - 65% (okoordinerad eller klumpig vandring, svårighet att gå)
- Beslag - 60%
- Sömnavvikelser - 55%
Feldiagnos är Standard
Det som är särskilt oroat är att experterna fann att alla patienter hade ursprungligen misdiagnoserats. Till exempel:
- Viral encefalit - 25%
- Degenerativ demens - 20%
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - 15% (Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en sällsynt, degenerativ, oavsiktligt dödlig hjärtsjukdom som ibland felaktigt kallas "Mad Cow Disease" hos människor)
Laboratory and Test Abnormalities In Hashimoto's Encephalopathy / SREAT
Ett antal testavvikelser observerades, inklusive:
- Ökad leverenzymnivå - 55%
- Ökad nivå av tyreoidstimulerande hormon (TSH) - 55%
- Ökad erytrocytsänkningshastighet ("sed rate") - 25%
- Cerebrospinalvätska abnormiteter som tyder på inflammation - 25%
- Magnetiska resonansavbildningsavvikelser i överensstämmelse med encefalopati - 26%
Slutsatser
Forskarna drog slutsatsen att det finns en rad olika fynd som kan associeras med Hashimoto's Encephalopathy / SREAT, och att feldiagnos är vanlig.
Forskarna rekommenderar att Hashimoto's Encephalopathy / SREAT bör övervägas, även om TSH och "sed rate" är normala, visar cerebrospinalvätska inte tecken på inflammation och MR är normalt.
För mer information
Hashimotos Encefalopati Informationssida
> Källor
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmun Thyroiditis." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Volym 63 nr 2 februari 2006)
> Nationella institutet för neurologiska störningar och stroke