När du slutar ha återfall men din MS förvärras
Uppskattad 85 procent av personer med multipel skleros (MS) diagnostiseras initialt med relapsing-remitting MS (RRMS). De flesta av dessa människor kommer så småningom att utveckla sekundär progressiv MS (SPMS), som kännetecknas av en mer stadig progression av symtom och funktionshinder och färre eller inga återfall .
Innan sjukdomsmodifierande behandlingar blev allmänt tillgängliga, utvecklade cirka 90 procent av personer med RRMS så småningom SPMS inom 25 år och ungefär hälften inom 10 år.
Det är nu oklart vilken effekt sjukdomsmodifierande terapier har på MS-progression, men det antas (och hoppas) att denna andel är lägre och SPMS är långsammare att utvecklas.
Vem är mer sannolikt att flytta från RRMS till SPMS?
Människor kan förändras från att ha RRMS till SPMS när som helst, och processen är vanligtvis gradvis. Faktum är att det ofta finns en grå zon mellan RRMS och SPMS-när en person flyttar in i progressivfasen hos MS men fortfarande får tillfälliga MS-återfall. Generellt sett sker dock övergången inom 5 till 20 år efter sjukdomsuppkomsten.
När det gäller faktorer som kan påverka övergången från återfallsmottagande MS till sekundär progressiv MS visar studier (hos obehandlade MS-patienter) att män verkar utveckla SPMS snabbare och i en yngre ålder än kvinnor. Dessutom, de som har motoriska symtom i början av MS, som svårigheter att gå, utvecklar SPMS snabbare.
Visar att RRMS har blivit eller blir SPMS
Det är viktigt att förstå att det inte finns några tydliga riktlinjer eller kriterier som definierar när en person flyttar från RRMS till SPMS. Nedan finns dock några ledtrådar eller tecken som en person med MS och hans eller hennes läkare kan använda vid bestämning av om denna övergång är eller har inträffat.
Dina läkemedel fungerar inte bra: Trots dina bästa ansträngningar och vidhäftning börjar vissa personer med RRMS på nuvarande sjukdomsmodifierande läkemedel visa ökad funktionshinder utan motsvarande ökning av antalet lesioner på deras MR-skanningar. Detta kan vara en indikation på att de flyttar in i den progressiva fasen av MS eller SPMS.
Å andra sidan kan din medicin som inte fungerar bero på en annan anledning. Om exempelvis neutraliserande antikroppar mot ett av de interferonbaserade läkemedlen finns, kan din neurolog byta dig till en annan.
Alternativt oroar vissa människor att de går in i MS i progressiv fas eftersom de slutar ha återfall. Men det kan vara mycket bra, eftersom det kan innebära att din sjukdomsmodifierande behandling fungerar.
Återfall förändras: RRMS: s naturhistoria är att antalet återfall faktiskt minskar med tiden. De återfall som uppstår kan dock vara svårare, vilket medför flera symptom snarare än att bara påverka ett funktionsområde. Vidare tenderar återhämtningen från återfall att vara ofullständig, vilket innebär att även efter den akuta fasen av återfallet passerar, kvarstår vissa symtom och / eller funktionshinder. Dessutom svarar personen inte längre (eller alls) Solu-Medrol under dessa återfall.
Större grad av funktionsnedsättning: Mätt med den utvidgade funktionsskalan (EDSS), tenderar personer med RRMS att ha en poäng på fyra eller mindre. Personer med SPMS har däremot vanligen sex eller högre poäng, vilket innebär att någon form av hjälp behövs för att gå. Personer med RRMS som når en nivå på 4 till 5,5 (indikerad av oförmåga att gå mer än 500 meter utan vila) brukar utveckla SPMS inom en ganska kort tidsperiod.
Det kommer också att finnas fler abnormiteter som upptäcks under den neurologiska undersökningen. Detta visar att hjärnan inte längre kan kompensera för demyeliniseringen från MS.
Slutligen tenderar människor som utvecklar SPMS att uppvisa mer kognitiva störningar. Detta beror troligtvis på den större graden av atrofi i hjärnan, vilket är starkt korrelerat med kognitiv dysfunktion . Vad det här verkligen betyder är att hjärnan inte längre kan kompensera för skadan, särskilt där det finns fullständig axonal (nervfibrer) förstörelse, vilket resulterar i svarta hål.
Stor skada som ses på MR:
- Större lesionsbördan: Det betyder att det finns ett större totalt antal lesioner som brukar vara:
- Runt ventrikelarna (hålrummen i hjärnan som är fyllda med cerebrospinalvätska)
- Överlappande
- Koncentrerad i hjärnstammen och ryggmärgen
- Mer axonala skador och "svarta hål:" Områden som dyker upp som mörka (hypointense) fläckar på en T1-skanning kallas "svarta hål". Dessa är områden där upprepad inflammation har uppstått, vilket leder till fullständig förstöring av både myelin och axonen själva. Dessa områden motsvarar starkt funktionshinder.
- Förstoring av CSF-fyllda ventriklar i hjärnan: Detta är ett mått på atrofi , eftersom det finns mindre hjärnvävnad, så att utrymmena runt och i hjärnan blir större.
- Minskad gadoliniumhöjande skador: Paradoxalt sett minskar antalet nya aktiva gadoliniumhöjande lesioner i senare skeden av RRMS. Detta beror på att sjukdomen sannolikt blir mer degenerativ än inflammatorisk.
Ett ord från
Medan din sjukdomsmodifierande behandling kan hjälpa till att sakta övergången från återfallande remitterande MS till sekundär progressiv MS, kan denna process fortfarande hända i vissa. Så ställ dig inte i fel om du har flyttat från MS-fasens återfallande fas till den progressiva fasen. Det är en naturlig process som är unik för varje individ och inte på grund av något du gjorde.
källor
Coyle, Patricia K. och Halper, juni. Bor med progressiv multipelskleros: Övervinna utmaningarna (2: e upp.) New York: Demos Medical Publishing. 2008.
Koch M, Kingwell E, Rieckmann P, Tremlett H, UBC MS Clinic Neurologists. Den naturliga historien av sekundär progressiv multipel skleros. Journal of Neurology, Neurochirurgi, & Psychiatry, 2010; 81 (9): 1039-43.
Lublin FD et al. Definiera den kliniska kursen av multipel skleros. Neurologi. 2014 15 juli; 83 (3): 278-86.
National MS Society. Sekundär Progressiv MS.
Tremlett H, Yinshan Zhao, Devonshire V. Naturhistoria för sekundär progressiv multipel skleros. Multipel skleros , 2008; 14 (3): 314-24.