Myelofibros är ett tillstånd där ärrbildning (fibros) bildas i benmärgen. Denna ärr gör det svårt för din benmärg att göra blodceller normalt.
symtom
Myelofibros kan inte orsaka några symtom. Det kan dock hämtas på rutinmässigt blodarbete som utförs av din läkare. Andra symptom är relaterade till minskade röda blodkroppar ( anemi ) och blodplättar ( trombocypeni ), som:
- Trötthet eller trötthet
- Blekhet
- Röda prickar på huden kallad petechiae
- Ökad blåmärken
- Överdriven blödning
- Förstorad mjälte och / eller lever - du kanske märker en fullhet under dina revben.
- Benaktig smärta
- Feber eller frekventa infektioner
Vem är i fara
Myelofibros uppträder generellt hos personer över 50 år. Det kan förekomma hos barn men är extremt sällsynt. Patienter med polycytemi vera eller essentiell trombocytemi kan fortsätta utveckla myelofibros.
Varför förstorar din mjälte?
Mjälten är ett hematopoietiskt organ, vilket betyder att det har potential att göra blodkroppar. I myelofibros, där benmärgen har svårt att göra blodceller, förstärks mjälten för att försöka förbättra produktionen.
orsaker
Primär myelofibros är en sällsynt form av blodcancer (del av kroniska myeloproliferativa neoplasmer). Detta orsakas av en genetisk mutation. Vid denna tidpunkt är vi inte säkra på vad som orsakar mutationen att inträffa.
Myelofibros kan orsakas av andra tillstånd och kallas sekundär myelofibros.
Dessa inkluderar:
- Andra blodkanker, särskilt akut megakaryocytisk leukemi (en typ av akut myeloid leukemi ) eller myelodysplastiskt syndrom
- Cancermetastas till ben
- Autoimmuna sjukdomar som lupus, sklerodermi
- Lunghypertension: I detta tillstånd är det förhöjt blodtryck i blodkärlen i lungorna.
- Hyperparathyroidism associerad med D-vitaminbrist
- Gråt blodplättssyndrom
- Renal ostoeodystrofi: Detta är en störning av mineral och benmetabolism som uppträder hos patienter med kronisk njursjukdom.
Diagnos
Initialt identifieras de minskade blodtalen på ett totalt blodtal . Generellt är anemi och / eller trombocytopeni närvarande. Skadorna på blodcellerna kan ofta identifieras på ett perifert blodsprut, ett mikroskop av en bloddroppe. De röda blodkropparna beskrivs ofta som att se ut som en teardrop.
Slutlig diagnos kräver en benmärgsbiopsi, ett förfarande där ett litet benmärg avlägsnas. Med speciell färgning kan fibrerna i benmärgen identifieras.
Under det diagnostiska arbetet kommer din läkare att försöka bestämma vad som orsakar myelofibros. Ingår i detta arbete kommer genetisk testning för specifika mutationer som kallas JAK2, MPL och CALR.
Behandling
Behandlingen är beroende av den främsta orsaken. Behandling av primär myelofibros bestäms av risken för sjukdomsprogression och övergripande överlevnad.
- Observation: Om du inte har signifikanta symtom kan vaksam väntan vara det bästa valet av behandling.
- Transfusioner: Anemi och trombocytopeni som ses i myelofibros kan vara svår och kan kräva vanliga blodtransfusioner. Frekvensen av transfusioner kan avgöra om mer intensiv behandling behövs.
- Benmärgstransplantation: Beslutet att transplanteras måste vägas noga med både riskerna och fördelarna.
- Ruxolitinib: Denna medicinering hämmar JAK2 kan användas till patienter med JAK2-mutationer som har signifikanta symtom och är inte berättigade till benmärgstransplantation.
- Splenektomi : Om mjälten inte minskar i storlek från behandling, kan den avlägsnas kirurgiskt.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea är en oral kemoterapi medicin som kan användas för att minska mjälte storlek och andra symtom.
- Andra läkemedel som androgen och talidomid
- Strålningsterapi kan användas för att minska mjältenas storlek
Behandling av sekundär myelofibros är inriktad på den bakomliggande orsaken. Så om myelofibros orsakas av en cancer som akut myeloid leukemi (AML) behandlas det med kemoterapi. Om myelofibros är sekundär mot en autoimmun sjukdom, kan behandling av den störningen förbättra blodtalet.
Oavsett behandling kommer ditt medicinska team att gå igenom alla de steg du behöver ta för att kunna kontrollera din hälsa. Tveka inte att dela dina tankar, frågor och känslor med dem.