Är det potentiellt kopplat till lymfom?
Paul Langerhans föddes i Berlin, Tyskland, den 25 juli 1847, son till en tysk läkare. Av att studera medicin som sin far, gjorde den unga han en viktig upptäckt medan han fortfarande var en grundutbildning. Hans upptäckt är det som har blivit känt som epidermal Langerhans celler, som är en nyckelaktör i ett tillstånd som kallas Langerhans cellhistiocytos.
Upptäcka Langerhans Dendritic Cells
Langerhans deltog i en öppen tävling anordnad av Berlin University. En forskare med namnet Julius Cohnheim hade redan utvecklat en metod för visualisering av nerver med speciell guldfärgning och ljusmikroskopi.
Med hjälp av Cohnheims guldkloridtekniker 1868 visualiserades och beskrivs Langerhans något i huden som inte var som de andra hudcellerna - han beskrev den som dendritisk eftersom den hade grenar som liknar ett träd; men han sa också att det var icke-pigmentärt. Med andra ord innehöll den inte pigmentmelaninet som är närvarande i andra celler som kallas melanocyter, vilka också är grenade och är cellerna från vilka melanom utvecklas.
På den tiden teoretiserades denna icke-pigmenterade förgreningscell som någon typ av receptor för signalering genom huden till nervsystemet. Mer än ett sekel senare skulle forskare lära sig att Langerhans celler i huden har viktiga funktioner i immunsystemet .
1973 upptäckte Dr Inga Silberberg att epidermal Langerhans-celler representerar "immunsystemets mest perifera utpost". Idag betraktas Langerhans-celler som en delmängd av en familj av dendritiska celler, och de är den bäst studerade delmängden.
Langerhanscellerna som upptäckts i huden antas fungera som antigenpresenterande celler.
Antigener är i huvudsak cellulära "taggar" som immunsystemet kan känna igen. Antigenpresenterande celler (APC) är celler som specialiserar sig på att fånga antigener, bearbeta dem och visa dem på ett speciellt sätt så att andra immunceller kan varnas för förekomsten av främmande antigen. Med hjälp av APC kan lymfocytvita blodkroppar känna igen och reagera på specifika mikrober och andra invaderare.
Egenskaper hos Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
Langerhans cellhistiocytos, eller LCH, föredras till en äldre term "histiocytos X", men båda namnen förekommer i medicinsk litteratur. LCH är faktiskt en grupp av sjukdomar som har gemensam okontrollerad tillväxt av celler av Langerhans-typ. Det kan förekomma i alla åldrar, men det ses sällan hos vuxna. Även om LCH har varit känt för ungefär ett sekel, förstår forskare fortfarande inte alla detaljer om vad som orsakar det.
LCH är oftast associerad med enstaka eller flera "utstansade" områden som saknar ben på bildavläsningsskanor, som vid biopsier visar att benet har ersatts av histiocyter med bönformade kärnor.
Histiocyter, som makrofager eller dendritiska celler, är immunceller som förstör utländska ämnen i ett försök att skydda kroppen från infektion.
Dessa histiocyter, tillsammans med lymfocyter, makrofager och eosinofiler, kan invadera nästan varje organ men speciellt huden, lymfkörtlar, lungor, tymus, lever, mjälte, benmärg eller centrala nervsystemet.
Vad ska LCH göra med lymfom?
Vissa experter teoretisera att LCH kan vara en reaktiv tillväxt av Langerhans-celler efter kemoterapi eller strålbehandling för Hodgkins sjukdom. Detta är bara en av flera teorier.
Ett antal fall av Langerhans cellhistiocytos i samband med malignt lymfom har tidigare rapporterats. Rapporterade fall har dock inträffat med malignt lymfom , liksom efter lymfom.
LCH är vanligast hos barn från en till tre år, vilket kan låta skrämmande, men kom ihåg att LCH är sällsynt.
Symtom beror på inblandningsplatserna och sjukdomen är begränsad till ett organsystem, bara ben, till exempel i ungefär hälften av fallen. Ibland ger invasionen av benet inga symptom, men andra gånger kan det finnas smärta i ett lokaliserat benområde. Hudintverkan ses i cirka 40 procent av fallen och det vanligaste hudsymptomen är ett eksem-utslag som liknar en jästinfektion.
LCH kan vara svårt att diagnostisera, men kom ihåg att regelbundna besök hos din läkare och en öppen dialog ökar risken för detektering om något är vanligt.
> Källor:
> Diapedia. Den levande läroboken för diabetes. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Patofysiologi av Langerhans Cells. Journal of Oral och Maxillofacial Patology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arkiv av patologisk anatomi 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Ett fall av Langerhans cellhistiocytos efter Hodgkins sjukdom. Molekylär och klinisk onkologi. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: En genomgång av Histiocyte Societys nuvarande rekommendationer. Pediatr Dermatol . 2008 maj-juni. 25 (3): 291-5.