Akromegali är en hormonell störning där det finns en överproduktion av tillväxthormon. Om sjukdomen börjar i puberteten kallas den gigantism.
De flesta fallen av akromegali orsakas av en godartad (icke-cancerous) tumör i hypofysen i hjärnan. Tumören producerar överskottstillväxthormon, och när det växer trycker det på hjärnvävnaden runt det.
De flesta av dessa tumörer uppträder spontant och är inte genetiskt ärvda.
I några fall orsakas akromegali av en tumör någon annanstans i kroppen, såsom i lungorna, bukspottkörteln eller binjurarna.
symtom
Vissa tumörer växer långsamt och producerar litet tillväxthormon, så acromegaly noteras inte i flera år. Andra tumörer, särskilt hos yngre människor, växer snabbt och producerar mycket tillväxthormon. Symptomen på akromegali kommer från tillväxthormonet och från tumörpressningen på hjärnvävnaden och kan innefatta:
- Onormal tillväxt av händer och fötter
- Ändringar av ansiktsegenskaper: utskjutande panna, underkäke och näsa; stora läppar och tunga
- Artrit
- huvudvärk
- Svårighet att se
- Tjock, grov, fet hud
- Snarkning eller andningssvårigheter medan du sover (sömnapné)
- Svettning och hudlukt
- Trötthet och svaghet
- Förstoring av organ som lever, mjälte, njurar, hjärta
Akromegali kan också orsaka diabetes , högt blodtryck och hjärtsjukdom.
Om tumören växer i barndomen, uppstår gigantism från onormal benväxt. Den unga vuxen växer extremt lång (i ett fall till 8 meter 9 tum lång).
Diagnos
Test av nivån av tillväxthormon i blodet under ett oralt glukostoleransprov är en tillförlitlig metod för att bekräfta en diagnos av akromegali.
Läkare kan mäta blodhalten hos ett annat hormon, kallad insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I), som styrs av tillväxthormon. Höga nivåer av IGF-I brukar indikera akromegali. Med hjälp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) -skanning i hjärnan kan läkare leta efter hypofysen om akromegali misstänks.
Behandling
Behandling för akromegali är inriktad på:
- Minska nivåerna av tillväxthormon som produceras
- Lindra trycket som hypofysen kan sätta på hjärnvävnaden
- Minskar eller reverserar symptomen på akromegali.
De huvudsakliga behandlingsmetoderna är:
- Kirurgi för att avlägsna hypofysen - i de flesta fall en mycket effektiv behandling.
- Medicin för att minska mängden tillväxthormon och krympa tumören - Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) och Somatulin Depot (lanreotid).
- Strålterapi - för att krympa tumörer som inte kunde avlägsnas fullständigt genom kirurgi.
- Medicin som blockerar effekterna av tillväxthormon och reducerar IGF-I - Somavert (pegvisomant).
Forskning
Forskare vid Federico II University of Naples i Italien studerade 86 personer med akromegali som fick medicin före och efter genomgår delvis borttagning (resektion) av deras hypofysörer.
De fann att resektion av minst 75% av den hormonsöndrande tumören ökade responsen på medicinering. Forskningen publicerades i januari 2006 utgåva av Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism .
källor:
> Friend, KE "Acromegaly: En ny terapi." Cancer Control: Journal of the Moffitt Cancer Center 9 (2002).
> "Acromegaly." Information om endokrina och metaboliska sjukdomar. Maj 2008. Statens institut för diabetes och matsmältnings- och njursjukdomar.