Översikt
En person sägs ha otillbörlig benmärgsinvolvering eller "diskret lymfom" när två olika typer av lymfom identifieras i samma person på två separata platser i kroppen.
I icke-Hodgkins lymfom, eller NHL , uppträder vanligtvis benmärgsinvolvering när ett aggressivt lymfom finns i en lymfkörtelbiopsi men ett indolent eller långsamt växande lymfom finns i benmärgsbiopsin.
Effekten, om någon, av överensstämmelse och diskordans av benmärgsinvolvering i lymfom verkar bero på de typer av lymfom som finns liksom några ytterligare sammanhang om sjukdomsförloppet. Generellt är det mycket svårt att dra konkreta slutsatser om prognosen baserad på överensstämmande eller otillbörlig benmärgsinvolvering, eftersom i många fall publicerade data som läkarna litar på är mycket begränsade.
Benmärgsinvolvering
De flesta indolenta eller långsamt växande B-celllymfomerna har benmärgsmedverkan vid tidpunkten för diagnosen. Med avseende på diffust stort B-celllymfom (DLBCL), vilket är en aggressiv typ av icke-Hodgkins lymfom , rapporterar de flesta studier att endast cirka 10 till 15 procent av fallen har benmärgsinvolvering när de diagnostiseras. Det är dock viktigt att testa benmärgen.
Concordance och Discordance
När benmärgsinblandning sker i icke-Hodgkins lymfom är det vanligtvis så att cancercellerna i benmärgen liknar cancercellerna som finns på andra ställen, såsom i lymfkörtlarna - och detta kallas överensstämmelse .
Discordance refererar till de lymfomfall där histologin , eller karcinocellernas egenskaper och utseende, skiljer sig på viktiga sätt mellan benmärgen och de andra ställena för involvering.
- Discordant skiljer sig från komposit , vilket refererar till två eller flera distinkta områden av lymfomceller i samma lymfkörtelprov.
- Discordance skiljer sig också från omvandling , som refererar till ett lymfom som börjar vara långsamt växande eller indolent men sedan genomgår omvandling till aggressivt lymfom (vanligtvis DLBCL) under sjukdomsförloppet. Richter transformation är ett exempel på transformation som involverar kronisk lymfocytisk leukemi som omvandlas till DLBCL eller Hodgkin lymfom.
Diagnos, behandling och resultat
Det finns inte mycket konsensus om hur ofta oordnade lymfom diagnostiseras, hur de beter sig kliniskt eller hur bäst att behandla dem, tyvärr. Data härrör huvudsakligen från enkla fall som har rapporterats i den vetenskapliga litteraturen och små studier som ser bakåt för att försöka hitta ut mönster och föreningar.
Concordant benmärgsinvolvering har historiskt kopplats till sämre överlevnadsresultat hos patienter med nodal follikulärt lymfom. Resultatet orsakar en uppgradering till ett Ann Arbor-stadium i IV och därmed en högre poäng på ett index som används för att prognostisera, FLIPI-poängen.
Discordant benmärgsinvolvering verkar vara relativt sällsynt bland de långsamt växande lymfomerna; Concordant involvement har uppskattats förekomma hos 40 till 70 procent av patienterna med follikulärt lymfom.
Ojämn benmärgsinvolvering i marginalzonlymfom verkar vara lika sällsynt.
Poängen
Enligt författarna till 2016-artikeln som publicerades i "Blood" med titeln "Discordant bone marrow involvement in non-Hodgkin's lymfom" - krävs fler studier med större antal för att bättre kunna berätta för vilken överensstämmelse och diskordans för många patienter med lymfom.
- Concordant benmärgsinvolvering med DLBCL verkar indikera ett sämre utfall och sämre övergripande överlevnad jämfört med fall utan benmärgsinblandning.
- Discordant benmärgsinblandning med ett indolent eller långsamt växande B-celllymfom hos ny diagnostiserad DLBCL verkar inte påverka negativt på prognosen.
Och även om FDG-PET är ett användbart verktyg vid diagnos av överensstämmande benmärgsinvolvering i DLBCL, är det antagligen mycket mindre känsligt för att upptäcka ojämn benmärgsinvolvering.
källor
Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. Discordant benmärgsinblandning i icke-Hodgkin lymfom. Blod. 2016; 127 (8): 965-70.
Merli M, Arcaini L, Boveri E, et al. Bedömning av benmärgsinvolvering i icke-Hodgkins lymfom: jämförelse mellan histologi och flödescytometri. Eur J Haematol . 2010; 85 (5): 405-15.
Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M, et al. Inverkan av överensstämmande och ojämn benmärgsinvolvering på resultatet i diffust stort B-celllymfom behandlat med R-CHOP. J Clin Oncol . 2011; 29 (11): 1452-7.