Allt du behöver veta om Hepatorenals syndrom

Denna komplikation av leversjukdom kan orsaka njursvikt

Översikt

Mänskliga organ utför inte sitt ansvar i isolering. De kommunicerar med varandra. De är beroende av varandra. Förståelse av ett organs funktion kräver att man förstår de andra organens roll också. Människokroppen är som en väldigt komplicerad orkester. Om du bara skulle lyssna på enskilda musiker kanske du inte uppskattar symfonin.

När vi förstår detta viktiga koncept blir det lättare att uppskatta att problem med ett organs funktion skulle kunna påverka en annan negativ.

Definition av Hepatorenals syndrom (HRS)

Som uttrycket antyder avser ordet "hepato" levern, medan "renal" refererar till njurarna. Därför innebär hepateralsyndrom ett tillstånd där leversjukdom leder till njursjukdom eller i extrema fall, komplett njursvikt .

Men varför behöver vi veta om hepateralt syndrom? Leversjukdom är en ganska vanlig enhet (tänk hepatit B eller C, alkohol, etc). Och i universum av leversjukdom är hepateralsyndrom inte ett ovanligt tillstånd. Ifact, enligt en statistik, kommer 40 procent av patienter med cirros (öron, krympad lever) och ascites (vätskesamling i magen som händer i avancerad leversjukdom) att utveckla hepateralsyndrom inom 5 år.

Riskfaktor

Den initierande faktorn i hepateralt syndrom är alltid någon typ av leversjukdom.

Detta kan vara allt från hepatit (från virus som hepatit B eller C, droger, autoimmun sjukdom, etc), till tumörer i levern, till cirros eller till och med den mest fruktade formen av leversjukdom som förknippas med snabb nedgång i leverfunktionen, kallat fulminant leversvikt. Alla dessa tillstånd kan inducera njursjukdom och njursvikt med varierande nivåer av svårighetsgrad hos hepaterala patienten.

Det finns emellertid vissa tydligt identifierade och specifika riskfaktorer som avsevärt ökar risken för att någon utvecklar njursvikt på grund av leversjukdom.

• Infektion i bukhålan (som ibland kan hända hos personer med cirros), kallad spontan bakteriell peritonit (SBP)
• Blödning i tarmen, vilket är vanligt hos cirrhosis patienter från blodkärl som buktar sig i matstrupen till exempel (esofageal varices)

Vattenpiller (diuretika som furosemid eller spironolakton) som ges till patienter med cirros och vätskeöverbelastning utfäller inte hepateralt syndrom (även om de kan skada njurarna på andra sätt).

Sjukdomsprogression

De mekanismer som leder till att leversjukdomar medför njurefunktion, anses vara relaterade till "avledning" av blodtillförsel bort från njurarna och in i resten av bukhålorganen (den så kallade " splanchnic circulation ").

En huvudfaktor som bestämmer blodtillförseln till något organ är det motstånd som stöter på blodet i det organet. På grundval av fysikens lagar, ju smalare ett blodkärl, desto högre motstånd skulle det skapa för blodflödet .

Tänk dig om du försökte pumpa vatten genom två olika trädgårdsslangar med samma mängd tryck (vilket i en mänsklig kropp genereras av hjärtat).

Om båda slangarna hade lumen som var av samma storlek / kaliber, skulle man förvänta sig att lika stora mängder vatten skulle flöda genom dem. Vad skulle hända om en av dessa slangar var betydligt bredare (större kaliber) än den andra? Tja, mer vatten kommer företrädesvis att flöda genom den bredare slangen på grund av mindre motstånd som vattnet möter där.

På liknande sätt, när det gäller hepateralt syndrom, fördjupas (utvidgning) av vissa blodkärl i buksplanchnisk cirkulation blod bort från njurarna (vars blodkärl tränger in). Även om detta inte nödvändigtvis fortsätter i tydliga linjära steg, för förståelsens skull, så här kan vi kartlägga detta:

1. Steg 1 - Den initiala utlösaren är något som kallas portalhypertension (ökning av blodtrycket i vissa vener som dränerar blod från mag, mjälte, bukspottkörtel, tarmar), vilket är vanligt hos patienter med avancerad leversjukdom. Detta förändrar blodflödet i blodcirkulationen genom att dilatera splanchniska blodkärl på grund av att en kemikalie kallas kväveoxid produceras . Detta produceras av blodkärlen själva och är samma kemikalie som forskare tappade in för att skapa mediciner som Viagra.
2. Steg 2 - Medan blodkärlen ovanför slocknar (och därmed företrädesvis får mer blod att flöda genom dem) finns blodkärl i njurarna som börjar minska (vilket minskar deras blodtillförsel). De detaljerade mekanismerna för detta ligger utanför tillämpningsområdet för denna artikel, men det antas vara relaterat till aktivering av det så kallade renin-angiotensinsystemet.

Dessa blodflödesförändringar kulminerar sedan och ger en relativt snabb nedgång i njurefunktionen.

Diagnos

Diagnos av hepateralt syndrom är inte ett enkelt blodprov. Det är vanligtvis läkare som kallar en diagnos av uteslutning . Med andra ord skulle man normalt titta på den kliniska presentationen av en leversjukdomspatienter som uppvisar något annat förklarat njursvikt. Förutsättningen för diagnos är att läkaren kommer att behöva utesluta att njursvikt inte är ett resultat av någon annan orsak (uttorkning, effekt av läkemedel som kan skada njurarna som NSAID-smärtstillande medel , immunförsvaret av hepatit B- eller C-virus, autoimmuna sjukdom, obstruktion, etc). När detta tillstånd är uppfyllt börjar vi genom att verifiera nedgången i njurefunktionen genom att titta på vissa kliniska egenskaper och test:

• En förhöjd nivå av kreatinin i blodet, förknippat med minskning av njurfiltreringshastigheten (GFR)
• Sänka urinutgången
• En låg nivå av natrium närvarande i urinen
• Njur ultraljud, som inte nödvändigtvis visar något, men kan utesluta andra orsaker till njursvikt hos en patient som antas ha hepateralsyndrom
• Test för blod eller protein i urinen. Ingaxistenta / minimala nivåer kommer att stödja diagnosen hepateralsyndrom
• Respons på terapi används också som ett retrospektivt "surrogattest" för diagnos. Med andra ord, om njurfunktionen förbättras markant efter "hydrering" (vilket kan innebära att patienten ges intravenös vätska eller en proteininfusion av albumin) är det mindre sannolikt att det är hepateralt syndrom. Faktum är att resistens mot dessa konservativa terapier brukar gnista misstanke om hepateralt syndrom är närvarande

Jag vill understryka att även diagnosen njursvikt kanske inte alltid är okomplicerad hos patienten med avancerad leversjukdom eller cirros. Detta beror på att det vanligaste testet som vi är beroende av att bedöma njurefunktionen, serumnivået av kreatinin, inte kan höjas för mycket hos patienter med cirrhos i första hand. Därför kan bara titta på en serumkreatininnivå vilseleda diagnostikern eftersom det leder till underskattning av svårighetsgraden av njursvikt. Därför kan andra tester som 24-timmars urin kreatininclearance vara nödvändiga för att stödja eller motverka njurinsufficiensnivån.

typer

När diagnosen är bekräftad med ovanstående kriterier kommer läkare att klassificera hepateralt syndrom i typ-I eller typ-II. Skillnaden ligger i svårighetsgraden och sjukdomsförloppet. Typ I är den mer allvarliga typen som förknippas med en snabb och djup (över 50%) minskning av njurfunktionen på mindre än 2 veckor.

Behandling

Nu när vi förstår att hepateralsyndrom är avstängt av leversjukdom (med portalhypertension som provocatorn) är det lätt att uppskatta varför behandling av underliggande leversjukdom är en högsta prioritet och kärnpunkten i behandlingen. Tyvärr är det inte alltid möjligt. Faktum är att det kan finnas enheter för vilka det inte finns någon behandling eller, som i fallet med fulminant leverfel, där behandling (annan än levertransplantation) kanske inte ens fungerar. Slutligen finns tidsfaktorn. Speciellt i Typ-I HRS. Även om leversjukdomen kan behandlas kan det därför inte vara möjligt att vänta på behandlingen hos en patient med snabbt misslyckade njurar. I så fall blir medicin och dialys nödvändig . Här är några val som vi har:

• Under de senaste åren har det funnits några bra bevis på rollen som ett nytt läkemedel som kallas terlipressin. Tyvärr är den inte lättillgänglig i USA, även om dess användning rekommenderas i hela världen för hepateral syndrombehandling. Vad vi får här är då antingen ett läkemedel som kallas norepinefrin (en vanlig medicin som används i ICU för att höja blodtrycket hos personer med för lågt blodtryck från chock), liksom en "cocktailregimen" som involverar 3 droger, kallad octreotid, midodrin och albumin (det huvudsakliga proteinet i blodet).
• Om dessa mediciner inte fungerar, kan ett interventionsförfarande som kallas TIPS (transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt) placering vara fördelaktig, även om det kommer med sin egen uppsättning problem.
• Slutligen, om allt misslyckas och njurarna inte återhämtar, kan dialys vara nödvändigt som en "broterapi" tills leversjukdomen kan behandlas definitivt.

Typiskt, om mediciner som beskrivs ovan inte fungerar inom två veckor, kan behandlingen betraktas som frivillig och risken för dödsfall ökar drastiskt.

Förebyggande

Det beror på. Om patienten har en känd leversjukdom med komplikationer som är igenkända fällmedel (som beskrivits ovan i avsnittet om högriskpatienter) av hepateralsyndrom, kan vissa preventiva terapier fungera. Till exempel kan patienter med cirros och vätska i buken (kallad ascites) dra nytta av ett antibiotikum som kallas norfloxacin. Patienter kan också dra nytta av intravenös replikation av albumin.

> Källor:

> Incidens, prediktiva faktorer och prognos av hepateralsyndromet i cirros med ascites. Gines et al. Gastroenterologi. 1993 jul; 105 (1): 229-36.

> Terlipressin i hepateralsyndrom: Bevis för nuvarande indikationer. Rajekar et al., J. Gastroenterol Hepatol. 2011 Jan; 26 Suppl 1: 109-14. doi: 10.1111 / j.1440-1746.2010.06583.x

> Primärprofylax av spontan bakteriell peritonit försenar hepateralsyndrom och förbättrar överlevnad vid cirros. Fernández J. Gastroenterology. 2007 september; 133 (3): 818-24. Epub 2007 3 juli.