En mindre vanlig typ av MS som kan ta längre tid att diagnostisera
Diagnos av primär progressiv multipelskleros (PPMS) har speciella utmaningar, eftersom personer med PPMS har en långsam grad av funktionsförlust under månaderna. Detta står i kontrast till relapsing-remitting MS, där en person kan återhämta neurologisk funktion efter ett återfall.
Skillnaderna mellan dessa två typer av MS har något att göra med den unika biologin bakom dem.
Forskning föreslår relapsing-remitting MS är en inflammatorisk process (immunsystemet attackerande nervfibrer) medan primär progressiv MS är en mer degenerativ process, där nervfibrer sakta försämras. Varför en person utvecklar PPMS i motsats till återfallsmottagande MS är oklart, men experter tror att gener kan spela en roll, även om det vetenskapliga beviset för att backa upp detta fortfarande är knappt.
Diagnos av primär progressiv MS
Definitiva PPMS kan diagnostiseras när följande villkor är uppfyllda:
- En person har minst ett år med dokumenterad klinisk progression (vilket innebär en försämring av hans eller hennes MS-symtom ).
- Minst två av följande:
- En hjärna MR-lesion som är typisk för MS
- Två eller flera MS-skador i ryggmärgen
- En positiv ländryggspunktur, vilket betyder att det finns bevis för antingen oligoklonala band eller en förhöjd IgG-antikroppsnivå (dessa är proteiner som indikerar inflammation förekommer i kroppen)
De flesta personer med PPMS börjar med symptom på gradvis försämrade svårigheter att gå, kallad progressiv spastisk paraparesis.
Andra har dock det som kallas "cerebellärt syndrom", vilket kännetecknas av svår ataxi och problem med balans. Oavsett vilka typer av symtom de är, måste det visas att progressionen har varit stabil i över ett år, utan återfall, för att diagnostisera PPMS.
MR i diagnostiserande PPMS
Diagnos av multipel skleros kräver spridning (förvärring) av symtom och lesioner i rymden och tiden. "Spridning i tid" tas hand om genom försämring av symtom i minst ett år (som diskuterats ovan). MR-skanningar används för att bestämma "spridning av lesioner i rymden."
Med det sagt, använder MRI-skanningar för att diagnostisera PPMS har sina utmaningar. En stor utmaning är att resultaten av MR-skanningen av hjärnan hos personer med PPMS kan vara mer "subtila" än för människor med RRMS, med mycket färre gadoliniumhöjande (aktiva) lesioner .
Ryggmärgen MRI hos personer med PPMS visar emellertid klassiskt atrofi . Eftersom ryggmärgen påverkas kraftigt i PPMS, tenderar människor att ha problem med promenader, liksom blås och tarmdysfunktion.
Lumbar puncture i diagnostiserande PPMS
Också kallad spinalkran kan lumbar punkteringar vara till stor hjälp vid diagnos av PPMS och utesluta andra förhållanden.
Två fynd är viktiga för att bekräfta en diagnos av PPMS:
- Närvaro av oligoklonala band: Det betyder att "band" av vissa proteiner (immunoglobuliner) dyker upp när spinalvätskan analyseras. Bevis för oligoklonala band i CSF kan ses hos över 90 procent av personer med MS men kan också hittas i andra sjukdomar.
- Intratekal IgG-antikroppsproduktion: Det betyder att IgG produceras i ryggmärgsfacket - detta är ett tecken på att det finns ett immunsvar.
VEP till hjälp Bekräfta diagnos av PPMS
Visuell framkallad potential är ett test som innefattar att använda EEG-sensorer (elektroencefalogram) i hårbotten medan du tittar på ett svartvitt rutigt mönster på en skärm. EEG-åtgärderna saktade svaren på visuella händelser, vilket indikerar neurologisk dysfunktion. VEP har också varit till hjälp för att stärka en diagnos av PPMS, speciellt när andra kriterier inte uppfylls definitivt.
Progressiv-återfallande MS
Det är viktigt att notera att vissa personer som börjar med en diagnos av PPMS kan uppleva återfall efter diagnos.
När det börjar hända ändras diagnosen hos den personen till progressiv återfallande MS (PRMS). Men alla med PRMS börjar med diagnosen PPMS. Progressiv-återfallande MS är den sällsynta formen av MS, där endast 5 procent av individer med MS är drabbade.
Ett ord från
I slutet, många neurologiska sjukdomar mimic MS , så mycket av belastningen att diagnostisera vilken typ av MS som helst som eliminerar möjligheten att det kan vara något annat. Andra störningar som behöver uteslutas är: B12-vitaminbrist, Lyme-sjukdom, ryggmärgs kompression, neurosyfilis eller motor neuron sjukdom, för att bara nämna några.
Därför är det viktigt att se en läkare för en korrekt diagnos om du upplever neurologiska symptom. Medan diagnosprocessen kan vara tråkig, förbli patient och proaktiv i din vård.
> Källor:
> Coyle, Patricia K. och Haper, juni. Bor med progressiv multipelskleros: Övervinna utmaningarna (2: e upplagan). New York: Demos Publishing. 2008.
> Cree BA. Genetik av primär progressiv multipel skleros. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> National MS Society. Diagnosera PPMS.