Att veta vad som kan förväntas kan hjälpa dig att förbereda
Om du nyligen har diagnostiserats med amyotrofisk lateralskleros (ALS) eller annan motorisk neuronsjukdom, har du förmodligen några frågor och problem angående din framtid. Än så länge finns det ingen botemedel mot dessa sjukdomar. Men det betyder inte att du inte kan få hjälp. Det finns massor av resurser tillgängliga, som kan göra dig så bekväm som möjligt, och andra som även kan påverka hur länge du kan leva.
Matning i ALS
ALS sakta berövar människor med den styrka som krävs för att röra sig. Eftersom tillräcklig näring är viktig för att behålla styrkan är det lätt att föreställa sig hur viktig näring kan vara för någon som lider av ALS. Men att äta är inte alltid lätt, särskilt i avancerade skeden av sjukdomen. Musklerna som hjälper till att svälja kan inte fungera lika bra. Möjligheten att hosta om mat går ner i fel rör kan äventyras. Som ett resultat är det viktigt att se till att det inte finns några tecken på kvävning när man äter.
Vid något tillfälle kommer patienter med ALS att dra nytta av en utvärdering av deras förmåga att svälja, såsom en bariumsvalpstudie . De får bara kunna äta och dricka mat och vätska med viss konsistens, såsom mjuka livsmedel eller förtjockade vätskor. Så småningom kommer ett perkutant endoskopiör (PEG) sannolikt att vara nödvändigt för att ge tillräckliga näringsnivåer. Medan en PEG sannolikt förbättrar överlevnadstiden genom att öka nivån på allmän näring, har inget specifikt vitamin eller annat tillskott visat sig vara effektivt för att hjälpa till med ALS.
Andning i ALS
Du behöver inte vara en hälsovårdspersonal för att känna igen att andningen är viktig, eller att det tar lite muskler att andas. När ALS fortskrider, kan den enkla andningshandlingen bli mer komplicerad, och kräver till och med ett team av medicinska experter. Förutom att förlänga livslängden hos personer med ALS kan bra andningsvård också förbättra energi, vitalitet, sömnighet i dag, koncentrationsbesvär, sömnkvalitet, depression och trötthet.
Av dessa skäl kan det vara en bra idé att få din andning utvärderad tidigt och ofta, även om du inte känner att du har några svårigheter.
Andningsstöd kan först börja på natten med en icke-invasiv ventilationsmetod som CPAP eller BiPAP. Dessa stödjer luftvägarna och ser till att även när kroppen är mest i vila, får den tillräckligt med syre och släcker tillräckligt med koldioxid. När ALS utvecklas kan det vara nödvändigt att invasiv ventilation under dagen och natten. Så småningom måste fler invasiva metoder som mekanisk ventilation beaktas. Ett annat alternativ är diafragmatisk stimulering, där muskeln som är ansvarig för att expandera lungorna, stimuleras rytmiskt med elektricitet för att hjälpa det att få kontrakt när motorneuroner inte längre skickar det här meddelandet. Alla dessa alternativ diskuteras bäst med ett team, inklusive en neurolog, andningssjukvårdare, och kanske en pulmonologist också.
Skydda luftvägen i ALS
Förutom att utöka lungorna kräver andning att alla luftvägar är öppna, i stället för pluggade med slemhinnor, munsekretioner eller mat. När vi är friska skyddar vi vår luftväg genom att svälja regelbundet, hosta och ta enstaka djupa andetag, allt utan att verkligen tänka på det.
Om vi är för svaga för att svälja eller hosta bra behöver vi hjälp för att skydda luftvägarna.
Många tekniker finns tillgängliga för att hålla lungorna öppna. Sova med huvudet något upprätt kan hjälpa till att hindra sekret från att gå ner i fel rör på natten. Respiratoriska terapeuter kan lära vänner och familj hur man manuellt hjälper en hosta för att göra den effektivare. Mer tekniskt avancerade alternativ inkluderar mekanisk insufflation / exsufflation (MIE), som innebär en enhet som långsamt blåser upp lungorna, och förändrar snabbt trycket för att simulera en hosta. Högfrekvent bröstväggsoscillation (HFCWO) innebär en vibrerande väst som, när den bärs av en patient, hjälper till att bryta upp slem i lungorna så att det lättare kan hostas.
Medan tidiga rapporter om effektiviteten hos HFCWO har blivit blandade, anser många patienter att det är till hjälp.
En annan del av skyddet av luftvägarna är att minska mängden sekret som produceras av näsan och munnen. De kan orsaka drooling, och också sätta en patient i ökad risk att andas dessa sekret i lungorna. Ett brett utbud av mediciner är tillgängliga för att hjälpa till att kontrollera dessa sekretioner.
Planera framåt i ALS
Det finns inget sätt runt det. Så småningom dör vi alla, och människor med ALS dör tidigare än andra. När många av de mer invasiva alternativen ovan är nödvändiga kommer personer med ALS sannolikt att drabbas av dramatiska förändringar i deras förmåga att kommunicera. Vissa kommer att drabbas av ALS-relaterad demens, och andra kommer helt enkelt att förlora kontrollen över deras mun, tunga och vokalband. Vid den här tiden måste de medicinska medarbetarna som tar hand om den patienten förlita sig på tidigare uttalanden om vad patienten skulle vilja ha när det gäller vård, eller förlita sig på en beslutsfattare för surrogat.
Under vilka omständigheter, om någon, vill du ha en livslång behandling med mekanisk ventilation, matningsrör och mer att stanna? Dessa är mycket personliga beslut, med juridiska, etiska och religiösa konsekvenser. Det är viktigt att planera framåt genom att ordna en levande vilja eller fullmakt , så att du kan närma sig livets slut med den värdighet du förtjänar.
källor:
Miller, RG, et al. (2009). Praktikparameteruppdatering: Vård av patienten med amyotrofisk lateralskleros: Läkemedels-, närings- och andningsbehandlingar (en evidensbaserad granskning). Rapport från kvalitetsnämndens underkommitté för American Academy of Neurology, Neurology , 73 (15): 1218-26
Miller, RG, et al. (2009). Praktikparameteruppdatering: Vård av patienten med amyotrofisk lateralskleros: Tvärvetenskaplig vård, symptomhantering och kognitiv / beteendestörning (en evidensbaserad granskning). Rapport från kvalitetsnämndens underkommitté för American Academy of Neurology, Neurology, 73 (15): 1227-33.
Orla Hardiman, (2011). Hantering av respiratoriska symptom i ALS. Journal of Neurology , 258 (3): 359-65.
DISCLAIMER: Informationen på denna sida är endast för utbildningsändamål. Den ska inte användas som ersättning för personlig vård av en licensierad läkare. Se din läkare för diagnos och behandling av eventuella symtom eller medicinska tillstånd .