En triad av symptom, MR och Lumbar Puncture för att diagnostisera NPH
Normalt tryck hydrocephalus är en förstoring av utrymmena i hjärnan, som kallas ventriklar , som innehåller cerebrospinalvätska - en klar vätska som badar hjärnan och ryggmärgen och benämns ofta förkortad CSF.
Normalt tryck hydrocephalus orsakar svårighet att gå, tänka och kontrollera blåsan. Symtom kan förbättras när en neurokirurg placerar ett avlopp som kallas en shunt i ventriklerna så att CSF flyter in i buken i stället för att rinna ner i ryggraden.
Någon neurokirurgisk procedur medför viss risk, och fördelarna med att placera en sådan stent för NPH är inte alltid säker - så det är viktigt att NPH diagnostiseras korrekt. Även efter detta steg kan vissa patienter förbättra sig mer med stentplacering än andra.
Mimickers av normalt tryck Hydrocephalus
Kan du tänka dig att gå igenom riskabel hjärnkirurgi, och inte förbättra eftersom symtomen faktiskt berodde på en annan sjukdom hela tiden? Detta är en lätt fallgrop i NPH eftersom symtomen är mycket vanliga hos äldre individer på grund av olika orsaker.
Svårighetssvängning kan till exempel bero på spinalstenos , vestibulära problem, synproblem eller perifer neuropati. Urininkontinens är också mycket vanligt i ålderdom av olika orsaker. Kognitiv försämring kan bero på extremt vanliga sjukdomar som Alzheimers sjukdom. Vissa demensar kan också öka risken för vandringsproblem, såsom Lewy kropps demens, Parkinsons sjukdoms demens eller vaskulär demens.
Många av dessa mimickers kan noggrant uteslutas genom en grundlig läkarundersökning. Till exempel kan Lewy kropps demens eller Parkinsons sjukdom orsaka liknande vandringsproblem, men tenderar att ha en smalare gång än NPH och har ofta andra egenskaper som visuella hallucinationer .
Ett annat problem är att ha NPH inte hindrar människor från att ha ytterligare demens, särskilt Alzheimers sjukdom .
Mellan 20 och 60 procent av personer som genomgick hjärnbiopsi vid tidpunkten för shuntplacering har visat sig ha Alzheimers patologi. De som hoppas kunna se demens lösa med shuntplacering kan då bli besvikna eftersom Alzheimers förbättras inte med sådan neurokirurgi.
Neuropsykologiska och laboratorietester
De första stegen i diagnosen NPH kommer sannolikt att fokusera på symptom som demens. En vanlig upparbetning kommer att omfatta laboratorieundersökningar av blodet för potentiellt reversibla orsaker, såsom vitamin B12-brist eller sköldkörtelsjukdom.
Neuropsykologiska test kommer att göras för att bekräfta närvaron av kognitiva problem, men inget enda test kan bekräfta NPH. Allmänna mönster som överensstämmer med NPH inkluderar långsamhet på tidsbestämda uppgifter och dålig prestanda på uppgiftens uppdrag och verkställande funktion. Andra demensar, såsom vaskulär demens eller Lewy-kroppens demens, kan orsaka liknande förändringar vid testning.
Magnetic Resonance Imaging för att diagnostisera NPH
Per definition kommer patienter med normalt tryckhydrocephalus att ha stora ventrikler på en neuroimagingstudie, såsom magnetisk resonansbildnings (MR) eller CT-scan (computed tomography) . Ventriklar blir ofta större som hjärnans krympning vid normal åldrande eller i andra demensar, men i NPH är den ventrikulära utvidgningen out of proportion till resten av hjärnan.
Detta är emellertid något av ett domskall från neuroradiologens sida och behandlande läkare, och åsikter kan variera på denna punkt. Några publicerade mätningar av ventrikulomegali finns och kan leda läkares rekommendation i vissa fall, men dessa riktlinjer är inte universellt överenskomna.
Några MRT hos patienter med NPH visar minskad signal där CSF-flödet slår en smal kanal kallad Sylvian-akvedukten genom hjärnstammen. Detta antas representera högre flödeshastighet. Även om detta resultat kan nämnas visar de flesta studierna ingen klar korrelation mellan detta resultat och förbättring efter neurokirurgi.
En MR är också användbar vid utvärdering av vita sårskador som kan bero på kärlsjukdom. Å andra sidan kan signalförändringar på MR i närheten av ventriklerna representera antingen kärlsjukdom eller fluidläckage på grund av själva NPH. De flesta studier har visat att det är mindre troligt att det blir ett bra resultat med shunting om det finns många vita sårskador, även om publikationer skiljer sig åt på detta också. Ett minskat svar på skakning hos patienter med vita sårskador kan antingen bero på att den vita substanssignalen representerar ett avancerat stadium av NPH eller en annan sjukdomsprocess, såsom vaskulär demens.
Ta bort CSF för att diagnostisera normalt tryck Hydrocephalus
"Guldstandarden" för att diagnostisera NPH är en förbättring av symptom med ventrikulär shunting. Denna standard är praktiskt taget meningslös, eftersom det för att rekommendera ett riskabelt förfarande som shuntplacering måste läkaren redan vara mycket säker på att patienten har NPH. Det finns också ingen överenskommelse om vad som definierar en signifikant förbättring av symtomen, eller hur länge att vänta efter shunt-placering innan dessa förbättringar bör ses. Dessutom kan ett dåligt svar på shunting bero på problem bortom feldiagnos - till exempel kan patienten få ytterligare demens.
Eftersom shuntplacering är invasiv, försöker mindre aggressiva metoder för CSF-borttagning först att verifiera sannolikheten för att en patients förbättras med en shunt. Dessa tekniker inkluderar en ländryggspunktur eller en ländryggen. Igen finns det dock ingen standard för vad som definierar en signifikant förbättring, vilket gör att läkare kan förlita sig på sin dom och några "tumregler".
En ländryggspunktur kan göras på en läkare och innebär att en betydande mängd CSF avlägsnas (mellan 30 och 50 kubikcentimeter). Den vanligaste förbättringen är patientens gång, med snabbare gånghastighet och längre sträcklängd. Kognitiva tester kan också utföras, inklusive tester av uppmärksamhet och minne. Förbättringar av denna åtgärd 30 minuter till en halvtimme efter det att förfarandet troligen visar en fördel för shunting.
En annan metod innebär att placera ett temporärt avlopp i ländryggen, genom vilken CSF kan läcka vid ca 5 till 10 ml per timme. Studier har visat att detta kan vara ett utmärkt sätt att markera de som svarar på skakning, även om andra studier tyder på att många patienter som inte förbättras med avlopp kan förbättras fortfarande med shunting.
Mindre använda metoder för att diagnostisera NPH inkluderar intrakranialt tryckövervakning eller CSF-infusionstest, men invasiviteten av dessa förfaranden begränsar deras praktiska användning. Cisternografi, som använder radioisotoper för att undersöka CSF-flödet, har inte visat sig förutsäga resultat med shuntplacering. Andra avbildningstekniker, såsom nyare MR-tekniker eller single photon emission CT (SPECT) kräver ytterligare undersökning för att fastställa deras potentiella användbarhet vid NPH-diagnos.
Slutsats
Diagnosen av NPH beror på en noggrann historia och fysisk undersökning för att börja utesluta andra sjukdomar som kan orsaka samma triad av demens, gångstabilitet och urininkontinens. En MR visar stora ventriklar som anses vara ofördelaktiga mot resten av hjärnan och kan ytterligare utesluta andra potentiella medicinska förklaringar. En lumbar punktering eller ländryggen som leder till symtomatisk förbättring är mest uppenbart av sant NPH som kan dra nytta av shuntplacering av en neurokirurg.
källor:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, et al. Alzheimers sjukdom comorbiditet vid normalt tryck hydrocephalus: prevalens och shunt respons. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Prediktivt värde av temporär yttre ländrygdränering i normalt tryck hydrocephalus. Neurokirurgi 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB, et al. Brist på shuntrespons vid misstänkt idiopatisk normal tryckhydrocephalus med Alzheimers sjukdomspatologi. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et al. Specifika mönster för kognitiv försämring hos patienter med idiopatisk normalt tryckhydrocephalus och Alzheimers sjukdom: en pilotstudie. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Jämförelse mellan lumbarinfusion och CSF-kranprov för att förutsäga resultat efter shuntoperation vid misstänkt normalt tryckhydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.
Malm J, Eklund A. Idiopatisk normalt tryck hydrocephalus. Praktisk Neurologi 2006; 06:14.
Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, et al. Femårigt resultat av normalt tryck hydrocephalus med eller utan shunt: Prediktivt värde av de kliniska tecknen, neuropsykologisk utvärdering och infusionstest. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Förekomsten av Alzheimers sjukdom hos patienter som undersökts för antagande av normalt tryck hydrocephalus: en klinisk och neuropatisk studie. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Gaitanalys i idiopatisk normalt tryck hydrocephalus - vilka parametrar svarar på CSF-kranprovet? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, et al. Normal tryckhydrocefalus. Prediktivt värde av cerebrospinalvätsketapptestet. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Värdet av tillfällig extern ländryggsavloppsavvattning för att förutsäga utfallet av skakning på normalt tryck hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.
DISCLAIMER: Informationen på denna sida är endast för utbildningsändamål. Den ska inte användas som ersättning för personlig vård av en licensierad läkare. Se din läkare för diagnos och behandling av eventuella symtom eller medicinska tillstånd .