Sköldkörtelcancer är den tredje vanligaste tumörmuskeln hos barn. Denna pediatriska cancer delar flera egenskaper med vuxna sköldkörtelcancerpatienter inklusive vanliga subtyper som inkluderar papillär, follikulär och medullär och ett förhållande mellan kvinnor och män är ungefär 6: 1.
Medan den långsiktiga överlevnaden av pediatrisk sköldkörtelcancer är uppenbart utmärkt har det funnits några stora studier som identifierar kliniska resultat av denna barndomsmalignitet.
De flesta studier har bestått av enkla institutioner recensioner. Flera institutionella studier har skett men insatser för att skapa en större databas kan begränsas av institutionell eller regional bias. Proverstorleksbegränsningarna i dessa studier, tillsammans med behovet av långvarig uppföljning av en sjukdom med en låg recidivmängd, har resulterat i svårigheter vid bedömningen av positiva och negativa prediktiva resultat för behandling.
Två otolaryngologist och nekkirurger som fastställs för att identifiera sådana resultatvariabler genom att följa ett stort antal patienter över en lång tidsperiod bör analyseras som undviker institutionell och regional bias. De undersökte en stor nationell databas över en tolvårsperiod i syfte att bättre förstå långsiktiga kliniska resultat av denna indolenta, men ibland dödlig sjukdom på nationell nivå i den pediatriska befolkningen. Längden av denna studie undvikde inneboende förspänningar i denna typ av forskning.
Författarna till befolkningsbaserade utfall för pediatrisk sköldkörtelkarcinom är Nina L. Shapiro MD, Division of Head and Neck Surgery, UCLA School of Medicine, Los Angeles, CA; och Neil Bhattacharyya MD vid Division of Otolaryngology, Brigham and Women Hospital, och Department of Otology and Laryngology, Harvard Medical School, Cambridge, MA.
Deras resultat ska presenteras vid det 19: e årliga amerikanska samhället för pediatrisk otolaryngologi http://www.aspo.us möte den 2-3 maj 2004 på JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa i Phoenix, AZ.
Metodik: Surveillance, Epidemiology och End Results (SEER) databasen (1988-2000) granskades och extraherade alla pediatriska patienter med sköldkörtelkarcinom enligt följande kriterier: (1) Ålder vid diagnos från födsel till 18 år; (2) Primär förlängning av malign sköldkörtelcancer; (3) Väl differentierat sköldkörtelkarcinom (papillär eller follikulär) och (4) År av diagnos mellan 1988 och 2000. Patienter med alternativa tumortyper som anaplastisk eller medullär karcinom utesluts. Klinisk och tumörspecifik data som extraherades från databasen omfattade ålder vid diagnos, kön, tumörhistologi, tumörstorlek, omfattning av primärsäte sjukdom, grad av nodalsjukdom, behandling med kirurgisk och / eller radioaktiv jod och överlevnadsstatistik.
Data tabulerades och importerades till SPSS version 10.0. Från sjukdomsvariablerna uppstod omfattningen av primärsätsjukdom som tidigare rapporterats. Nodsjukdom registrerades som närvaro eller frånvaro av cervikala noder vid tidpunkten för initial diagnos.
Omfattningen av primär terapeutisk terapi klassificerades endast som biopsi, lobektomi, subtotal thyroidektomi eller total sköldkörtelektomi.
Resultat: Forskarna identifierade 566 pediatriska sköldkörtelcarcinom under 12-årsperioden. Medelåldern vid presentationen var 16,0 år, med 84 procent av kvinnliga kvinnor. Tumortyper bestod av 378 (66,8 procent) papillärkarcinom, 137 (24,2 procent) papillärkarcinom med follikulär variant och 51 (9,0 procent) follikelcarcinom. Totalt var den genomsnittliga tumörstorleken vid framställning 2,6 centimeter. När det gäller primär sjukdomsställe hade majoriteten av patienterna (74,2 procent) enbart intra-ro-rooidal sjukdom.
En liten grupp hade mindre lokal förlängning (12,5 procent), och få hade större eller extravisceral förlängning (5,4 procent). Positiv nodalsjukdom i nacken var närvarande hos 37,1 procent av patienterna vid första diagnosen. De allra flesta patienter behandlades med total sköldkörtelektomi (72,8 procent) följt av subtotal sköldkörtelektomi (13,4 procent) följt av enkel lobektomi (7,2 procent). Radioaktiv jodbehandling administrerades till 51,4 procent av patienterna.
Övergripande överlevnad för hela gruppen var 153,8 månader, begränsad till 155 månader av maximal uppföljning. Papillär karcinom (genomsnittlig överlevnad, 155,3 månader) gick bättre än follikelcarcinom. Patientåldern, närvaron av positiva livmoderhals noder, omfattningen av operationen och användning av radioaktiv jodbehandling påverkade inte signifikant överlevnad. Den manliga kön, follikulär histologi och den första lokala sjukdomsinvasionen hade de mest signifikanta effekterna på att minska långsiktig överlevnad.
Resultaten överensstämmer med resultaten från andra studier som visar att pediatrisk sköldkörtelcancer presenterar oftast under tonåren, och främst hos kvinnor. Den vanligaste histologiska typen är papillär, vilket ses hos den vuxna befolkningen. Fördelningen av nodalsjukdom (37,1 procent) liknade också den som ses i tidigare studier. Denna forskning avslöjade att medan behandlingen av den primära tumören varierade från enkel lobektomi till total sköldkörtelektomi, påverkade omfattningen av kirurgisk ingrepp inte överlevnadsresultat. Detta resultat skiljer sig från flera tidigare rapporter som beskriver överlägsna resultat hos patienter som genomgår mer radikal resektion, såsom sub-total eller total thyroidektomi. Ålder vid diagnos, nodalstatus och tillsats av radioaktiv jodbehandling hade inte någon signifikant påverkan på överlevnaden. Manlig kön, primär sjukdomsstadsförlängning och follikulär subtyp hade alla negativa prognostiska inflytande på överlevnad jämfört med andra sjukdomsstadsvariabler. Slutsatser: Pediatrisk sköldkörtelkarcinom uppvisar utmärkta långsiktiga överlevnadsresultat. Patienter med follikelvarianter uppvisar något sämre utfall än de med papillära varianter. Även om denna sjukdom är mycket vanligare hos kvinnor än män, har män med sköldkörtelcarcinom sämre resultat än kvinnor. Lokalt avancerad primärsjukdomsutvidgning bär också en sämre prognos jämfört med intratihyrodsjukdom ensam. Medan diagnostisk upparbetning och hantering måste vara inriktad på varje patient och redovisar potentiella korta och långsiktiga sjukdomar, erbjuder denna nya forskning aktuell referensöverlevnadsinformation för patienter med pediatrisk sköldkörtelkarcinom med avseende på överlevnad och kliniska faktorer som påverkar resultatet.