Pick's Disease och Corticobasal Degeneration Påverka Circadian Rhythms
Hur påverkar frontotemporal demens som Pick's sjukdom och kortikobasal degeneration sömn? Lär dig om dessa tillstånd, inklusive deras vanligaste symptom, och hur demens som påverkar hjärnans främre och temporala lobar påverkar sömn- och cirkadianrytmerna.
Vad är frontotemporal demens?
Demens innefattar olika störningar som gradvis påverkar hjärnan och kan påverka minne, uppmärksamhet, personlighet, språk, problemlösning och daglig funktion.
Inom denna breda kategori finns det förhållanden som påverkar specifika delar av hjärnan och leder till specifik dysfunktion. En av dessa mer specifika typer är frontotemporal demens (FTD), en störning som påverkar hjärnans främre och temporala lobes (som ligger vid framkanten och undersidan av hjärnan). Det påverkar 5 till 15 procent av dem med demens.
Frontotemporal demens innehåller två distinkta tillstånd: Picks sjukdom och kortikobasal degenerering. Den förra kännetecknas av specifika onormala fynd som kallas Pick-kroppar, som finns i hjärnans neuroner som innehåller en onormal mängd eller typ av protein som kallas tau. Det finns gener som verkar bidra till förekomsten av denna sjukdom, men den exakta orsaken är fortfarande okänd. Picks sjukdom är ett sällsynt tillstånd som ofta uppträder hos personer som är 40 till 60 år gamla.
I motsats härtill karakteriseras kortikobasal degeneration (CBD) av gradvis förlust av neuroner i hjärnbarken och basala ganglier, två områden i hjärnan som är kritiska för tänkande och rörelse.
Denna atrofi kan först påverka en sida av kroppen, men som sjukdomen fortskrider kan båda sidor av kroppen bli involverade. CBD kan börja ungefär 60 år.
Vad är symtomen på frontotemporal demens?
Hjärnans område som påverkas i frontotemporal demens leder till en specifik uppsättning symtom.
Med Pick's sjukdom kan tidig personlighet och beteendeförändringar uppstå. Detta kan uppenbaras som svårigheter i sociala inställningar med udda, tvångsmässiga eller olämpliga beteenden. I motsats härtill karakteriseras Alzheimers sjukdom ofta av minnesförlust som huvudsymptom. Människor med Picks sjukdom kan ha abrupta humörförändringar eller verkar okla (apatisk), och det kan finnas problem relaterade till tal (kallat afasi) och nedsatt tänkande. I tid kan svaghet eller diskoordinering utvecklas. Dessa symtom kommer som regel att förvärras.
Cortikobasal degenerering har ytterligare symtom på grund av effekterna på de basala ganglierna. Detta kan orsaka symtom som liknar Parkinsons sjukdom, inklusive styvhet, långsamma rörelser och obalans. Människor med CBD kommer också att utveckla apraxi, vilket är oförmågan att utföra en målmedveten rörelse trots att den fysiska styrkan och samordningen är närvarande. Som exempel kan någon med CBD inte efterlikna rörelserna med att borsta tänder, röka en cigarett, kamma hår eller äta soppa från en sked. Dessa svårigheter gör det omöjligt att gå. Tal kan haltas, och svårigheter att svälja kan också uppstå.
Frontotemporal demens och effekterna på sömn
Sömn hos personer med frontotemporal demens kan förändras, och i själva verket förändras mönstret av sömn och vakenhet.
Den normala cirkadiska rytmen blir starkt fragmenterad, med en blandning av de två som förekommer både dag och natt. Detta verkar sträcka sig bortom de förändringar som kan uppstå när de bor i en assisterad levnadsanläggning som ett vårdhem. Intresserade personer har vanligare en avancerad sömnfas , somnar och vaknar tidigare än normalt.
När det observeras med ett elektroencefalogram (EEG) är hjärnvågans rytm onormal: det är långsammare under vakenhet. Det kan ändå vara normalt hos upp till en tredjedel av människor, så det är inte ett perfekt test för att diagnostisera tillståndet.
Andra sömnstörningar kan förekomma i frontotemporal demens av samma skäl som de förekommer i den allmänna befolkningen, inklusive sömnapné .
Dessa kan kräva ytterligare utvärdering och lämplig nivå av behandling, beroende på underliggande försämring från demens.
Behandling och prognos vid frontotemporal demens
Det finns inga specifika behandlingar som kan sakta eller vända om dessa demenssjukdomar. Terapi, inklusive användning av mediciner, kan vara inriktad på att lindra specifika symtom, men det kan tyvärr vara resistent mot ingrepp. Stödjande vård är absolut nödvändigt, inklusive att ge en säker miljö med nödvändig hjälp.
Prognosen i frontotemporal demens är generellt dålig, med en kurs som utvecklas och förvärras - och funktionshinder är också en vanlig del av sjukdomarna. Picks sjukdom kommer att leda till döden inom 2 till 10 år, vanligtvis från infektion (som lunginflammation eller urinvägsinfektion) eller en annan komplikation av allvarligt nedsatt njurfunktion. Cortikobasal degeneration följer en liknande tidskurs, som går över 6 till 8 år och leder till döden på liknande sätt.
Det är viktigt att vårdgivare och nära och kära personer med frontotemporal demens upprätthåller ett nätverk av stöd och får lättnad efter behov. Avbruten sömn kan vara en liten komponent i samband med de andra svårigheterna, men störningar i sömnmönstren tar fortfarande en avgift på den drabbade personen och hans eller hennes vårdgivare. Så behandling av sömnstörningar kan dra nytta av ingrepp och lätta vårdbelastningen.
Om du finner att du behöver ytterligare hjälp vid hanteringen av detta tillstånd kan du dra nytta av samråd med en neurolog, som kan hjälpa till att samordna vården och ge hänvisning till resurser i ditt samhälle.
källor
Kryger, MH et al . "Principer och övning av sömnmedicin." Elsevier , 5: e upplagan, s. 1042.
"Pick's disease." PubMed Health . Åtkomst: 30 januari 2013.
"NINDS Corticobasal Degeneration Information Page." National Institute of Neurological Disorders and Stroke . Åtkomst: 30 januari 2013.