Toxisk epidermal nekrolys (TEN) är en potentiellt livshotande hudsjukdom som orsakar ömma stötar under huden (erytem), hudcellsdöd ( nekros ) och blåsning av huden och slemhinnorna. TEN är inte kopplad till någon särskild etnicitet eller kön. Medan tillståndet kan orsakas av infektion eller tumörer är de flesta fall kopplade till läkemedelsreaktioner.
Läkemedel kända för att orsaka TEN
Läkemedel som är kända för att orsaka TEN inkluderar:
- Antibiotika såsom sulfonamider, penicilliner , makrolider och kinoloner
- Antikonvulsiva läkemedel
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
- allopurinol
- Tumörnekrosfaktor (TNF) -alfa läkemedel som Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) och Humira (adalimumab)
Fall som är läkemedelsinducerad uppträder vanligen inom en till tre veckor efter att behandlingen har startats. Det är sällsynt att läkemedelsreaktioner inträffar efter åtta veckor. Cirka en tredjedel av fallen orsakas av okända faktorer.
symtom
Toxisk epidermal nekrolys börjar i allmänhet med influensaliknande symtom som feber, hosta, ont i halsen, rinnande näsa och en allmän känsla av obehag i två till tre dagar. Dessa symptom kan då utvecklas till att omfatta:
- Små röda fläckar som utvecklas till stora fläckar av röd hud som täcker 30 procent eller mer av kroppen
- Omfattande blåsning och skalning av huden
- Utsatt fuktiga, röda, smärtsamma områden där huden har avskalat
- Spruckna blödande läppar som bildar skorpor
- Ömma ögon ( konjunktivit )
- Extrem smärta
Dessa symtom brukar vara åtta till 12 dagar. På grund av svårighetsgraden av dessa symtom kan komplikationer utvecklas, såsom lunginflammation ; sluga av slemhinnor i munnen, halsen och matsmältningsorganet; hudinfektioner; njursvikt , blodförgiftning ( sepsis ) och chock.
Utan korrekt behandling kan många av dessa biverkningar bli dödliga.
Diagnos
TEN diagnostiseras vanligtvis baserat på patientens symtom såväl som en fysisk undersökning av huden. Andra hudsjukdomar, såsom stafylokockskallad hudsyndrom, kan ha liknande symtom. Ofta tas ett hudprov (biopsi) för att bekräfta TEN och utesluta andra sjukdomar.
Medicinsk vård
Toxisk epidermal nekrolys kan orsaka livshotande komplikationer. Om du tror att du kan ha TEN, sök medicinsk behandling. TEN anses vara en medicinsk nödsituation och kräver snabb behandling. Ju tidigare tillståndet behandlas desto bättre är prognosen. Behandlingsalternativ kan innefatta:
- Stoppar eventuella mediciner som kan orsaka TEN
- Intravenösa (IV) vätskor och elektrolyter
- Avlägsnande av död hudvävnad (debridering)
- Skyddsbandage
- Antibiotika för att förebygga eller behandla infektioner
- Smärtstillande medicin
- Behandling av komplikationer som lunginflammation eller njursvikt
- Använda ett matningsrör för att leverera näringsämnen
Behandling kan också innefatta IV immunoglobulin, cyklosporin, plasmaferes eller hyperbarisk syre. Studier har visat att de som överförts till brännskötsel eller intensivvårdsenhet tidigt har sänkt infektionshastigheterna samt en minskad dödlighet och längden på sjukhusvistelsen.
Eventuellt läkemedel som kan orsaka TEN ska stoppas omedelbart. En studie visade att TEN-relaterade dödsfall kan minskas med 5 till 25 procent om den förekommande medicinen stoppades så snart blåsning börjar.
källor:
Ngan, Vanessa. Toxisk epidermal nekrolys. Hudreaktioner mot externa agenter. 26 dec 2006 Nya Zeeland Dermatological Society.
"Toxic Epidermal Necrolyse." Hudinflammation (utslag). 31 jan 2008 University of Maryland Medical Center.
Toxisk epidermal nekrolys Index för sällsynta sjukdomar. Nationell organisation för sällsynta sjukdomar.
Medscape. "Toxic Epidermal Necrolysis" (2015).