Komplikationer och behandling av denna genetiska abnormitet hos njurarna
Översikt
Som namnet antyder är en hästsko njure en abnormitet där de två njurarna smälter samman för att bilda en hästsko. Det är dock inte bara formen och strukturen hos njurarna som är onormala. Deras läge är också onormalt.
Snarare än att vara närvarande i övre buken, under ribbburet och bredvid ryggraden, finns en hästskötsyran typiskt mycket lägre ner i bäckenet.
Detta är inte den enda genetiska abnormiteten hos njurarnas plats eller struktur. Ett annat vanligt exempel är något som kallas " ektopisk njure ". Innan vi kan förstå varför en hästsko njure bildar och dess konsekvenser, är det nödvändigt att förstå den normala bildningen av mänsklig njure under vår utveckling i livmodern.
Förstå bildandet av en normal human njure
När vi befinner oss i ett embryonalt stadium och utvecklas till en fullvärdig människa, går våra njurar igenom tre utvecklingsstadier innan en fullt fungerande och mogen njur bildas:
- Pronephros
- Mesonephros
- metanefros
Föreställ dig en primordial soppa av celler och primitiva strukturer som kommer att samlas ihop till en fullt fungerande utvecklad njure. Metanephros-scenen uppnås med cirka 6 veckors gestation. Den består av det så kallade "metanephric mesenchyme" och en "ureteral knopp". Dessa strukturer kommer så småningom att bilda njurarna och urinledaren.
Varför behöver vi förstå denna formativa process? Tja, när vi uppskattar att den mänskliga njuren genomgår vissa strukturella och positionella förändringar tills den kulminerar i sin slutliga form, blir det lättare att förstå en abnormitet som hästskornayran. Det är därför intressant att notera att det ovan beskrivna metanephrosstadiet (som föregår en utvecklad njure) faktiskt är placerad i vårt bäck och inte där en mogen njure ligger (övre buken)!
När vi mognar från ett embryo till ett barn resulterar tillväxten av våra kroppar i förändring av den här utvecklande njurens relativa position så att den rör sig från bäckenet och gradvis stiger till sin slutliga position (under ribbburet och bredvid ryggraden ). Inte bara stiger njurarna, så att de faktiskt roterar internt så att det så kallade "njurbältet" nu står inför ryggraden. Denna process kallas rotation, medan uppkomsten av en njure till sin slutliga plats kallas migrering. Denna process är färdig när ett embryo är 8 veckor gammalt.
Nu när vi har en överblick över bildandet av mänskliga njure kan vi börja inse att eventuella störningar med rotations- eller migrationsprocesserna kommer att innebära att inte bara våra njurar kan vara placerade på en fel plats, de kan också sluta att bli smält i en massa, i stället för distinkta höger och vänster njure.
Bildning
En hästsko njure är vad vi kallar en "fusion anomali". Som ordet föreslår, kommer en fusionsanomali att uppstå när en njure blir knuten till den andra. Detta kommer att inträffa på grund av störningar med den normala migrationsprocessen hos båda njurarna. Lite mer sällsynt är ett fenomen där onormal migrering påverkar endast en njure snarare än den andra, vilket leder till att båda njurarna är närvarande på ena sidan av ryggraden.
Detta kallas en "crossed fused ectopic kidney."
I den vanliga hästskoernen kommer njurens nedre pol att smälta ihop och därför ge upphov till en typisk hästskoform. De rör som dränerar urin från våra njurar (kallas urinledarna) är fortfarande närvarande och tömmer varje sida separat. Den smälta delen av njuren kallas "isthmus".
Denna isthmus kan eller kanske inte ligga symmetriskt över ryggraden. Om det ligger mer till ena sidan än det andra, kallar vi det för en "asymmetrisk hästskötsyran". Funktionell njurevävnad kan eller inte utgöra isthmusen, och därför är det inte ovanligt att bara se de två njurarna som är fästa vid ett icke-funktionellt fibröst vävnadsband.
Utbredning
I genomsnitt har studier rapporterat närvaron av hästsko njure i vilken som helst från 0,4 till 1,6 patienter, för varje 10.000 levande födda. Detta är dock endast den rapporterade incidensen. Den faktiska incidensen kan vara högre eftersom närvaron av en hästsko njure är ofta okänd för den drabbade patienten.
symtom
Majoriteten kommer inte. Faktum är att hästskor njure ofta ibland hämtas på bildbehandlingar som görs av andra skäl. Men när symtom är närvarande är de vanligtvis relaterade till abnormiteter i urinflödet som skapas på grund av abnormal lokalisering och orientering av njurarna. Några av symtomen är:
- Bränning under urinering, ökad urinfrekvens, brådskande urgency - allt skapad på grund av ökad tendens att utveckla urinvägsinfektioner. Denna tendens ses på grund av suboptimal urindränering. Detta leder till fickor av statisk urin, vilket är ett utmärkt medium för att bakterier växer och trivs
- Flank eller bäckensmärta på grund av obstruktion av urinflödet
- En ökad risk för njurstenar. Dessa i sin tur kommer att orsaka fläck eller bäckensmärta som beskrivits ovan, men kan också orsaka utseende av blod i urinen. Stenar i sig kan också leda till urinvägsinfektioner
- Förekomst av urinflödet från urinblåsan till urinledarna, vilket kan leda till ökad risk för urinvägsinfektioner såväl som ärrbildning i njurarna. Detta kallas VUR (vesicoureteral reflux)
- Hydronephrosis - detta hänvisar till ett förstorat, obstruerat urindräneringssystem i njurarna. Denna obstruktion kan skapas av njur- eller ureterala stenar, liksom genom kompression av urinledarna av yttre strukturer.
- Andra könsorganiska abnormiteter - eftersom hästskonyran skulle kunna ingå i ett bredare genetiskt abnormalitetsspektra, kan även andra missbildningar av urogenitalkanalen noteras. Dessa inkluderar oscenerade testiklar hos pojkar, eller onormal livmoderstruktur hos tjejer.
komplikationer
De flesta komplikationer härrör från ovannämnda symptom och tecken på en hästsko njure, ofta förknippade med obstruktion i urinvägarna.
Intressant är att patienter med hästsko njure verkar ha en ökad risk för en viss typ av njurtumör som kallas "Wilms-tumören". Anledningarna till denna risk är inte helt förstådda. Detta grundades först av den välkända National Wilms Tumor Study, som pågick i nästan 30 år och identifierade 41 patienter med Wilms tumör som också råkade ha en hästskötsyran.
Kanske en mer pressande oro på en daglig basis är det faktum att en hästsko njure är mer mottaglig för skada från ett trubbigt magskador. Till exempel, i en säkerhetsbältesskada som uppstått under en bilolycka, kunde ett säkerhetsbälte klämma i bukhalten, inklusive hästskoernen mot ryggraden. Normala mänskliga njurar som sitter högre upp och inte är kopplade ihop är vanligtvis inte lika riskerade.
Diagnos
Som nämnts ovan kommer hästskötsyran normalt att detekteras vid tillfällig abdominalbildning. Ytterligare undersökningar behövs vanligen om ovan beskrivna symtom, tecken eller komplikationer har noterats. Om du till exempel har drabbats av upprepade urinvägsinfektioner vid inställningen av en hästsko njure, kommer din njursjuksköterska normalt att rekommendera något som kallas en voiding cystourethrogram (VCUG) för att avgöra om någon urinreflux är närvarande. Andra tester som kan beställas inkluderar:
- Test av njurfunktionen : Dessa inkluderar vanligtvis blodprov såsom BUN- och kreatininnivåer och GFR-estimering. Urintest för protein eller blod är också till hjälp. Vänligen se här för detaljer.
- Renalströmsskanning för att bekräfta obstruktion
- CT Urogram
Behandling
Om inga större komplikationer eller symptom föreligger, och njurfunktionen är normal, krävs ingen ytterligare behandling. Patienten bör emellertid fortfarande varnas om mottagligheten hos njurarna för att störa magen trauma. Om det finns komplikationer på grund av obstruktion av urinflödet, ska patienten utvärderas av en specialist (nephrologist och urolog) för att bestämma ytterligare handlingsåtgärder och för att se om kirurgisk korrigering skulle kunna lindra obstruktionen. I de flesta patienter är långsiktig prognos bra.
Ett ord från
Kom ihåg att en hästskor njure är en relativt sällsynt abnormitet av njurarnas position och struktur. Medan de flesta patienter inte skulle ha symtom och deras hästskor njure kommer att upptäckas för tillfället på bildbehandling, var uppmärksam på att symptom kan rapporteras hos en minoritet av patienter och brukar vara relaterade till obstruktion av urinflödet, njurestenar eller urinvägsinfektioner.
Om symtom föreligger kan behandling, inklusive kirurgisk behandling för att lindra obstruktion, bli nödvändigt, men de flesta patienter kan övervakas säkert och ingen ytterligare utvärdering eller behandling behövs. Även om du behöver vara uppmärksam på den ökade risken för fysisk skada på en hästsko njure (särskilt från ett trubbigt mag-trauma), kom ihåg att den långsiktiga prognosen är gynnsam!
> Källor:
> Fekak H, et al. Förvaltning av hästsko njure baserat på en serie av 36 fall. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J i al. Bildbehandling av hästsko njure och deras komplikationer. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 juni; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatisk ruptur av en hästsko njure. Actas Urol Esp. 2006 april; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Förekomsten av Wilms-tumör i hästsköteryror: en rapport från National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 aug; 37 (8): 1134-7.