Symptom, diagnos och behandling av lupusrelaterad vaskulit
Vad exakt är vaskulit och varför är det viktigt för personer med lupus? Vilka symtom kan du förvänta dig och hur kan det behandlas?
Vasculit Relaterad till Lupus - Definition
Lupus (systemisk lupus erythematosus) är ett tillstånd där antikroppar angriper dina egna vävnader. Dessa autoantikroppar kan attackera nästan alla vävnader i kroppen, inklusive blodkärl.
Vaskulit är lättare att förstå genom att bryta termen ner i "vascu" betydelse relaterad till blodkärl och "itis" vilket innebär blodkärl. Därför är vaskulit en inflammation i blodkärlen som uppstår på grund av antikroppar av immunsystemet som attackerar blodkärl.
Vaskulit kan påverka alla typer av blodkärl; arterierna som bär blod från hjärtat till vävnaderna, venerna som returnerar deoxiderat blod från vävnaderna till hjärtat och de små enkla kapillärerna , den minsta blodkärlen genom vilken utbytet av syre och koldioxid, liksom näringsämnen, äger rum.
Ungefär 11 till 36 procent av personer med lupus kommer att utveckla vaskulit i vissa vävnader och till viss del.
Varför är vaskulit ett problem?
Vaskulit kan vara ett allvarligt tillstånd på några olika sätt. Inflammation i blodkärlet kan orsaka att den blir smalare och resulterar i ett minskat blodflöde till vävnaderna som blodkärlet tjänar.
Ibland kan blodkärl stängas helt av.
Andra gånger kan inflammation leda till att blodkärlen sträcker sig och försvagas. De resulterande aneurysmerna kan då spränga, vilket orsakar inre blödning och vävnadsskada.
Orsaker till vaskulit
Lupus är bara en orsak till vaskulit, med autoantikroppar i lupus som skadar blodkärl.
Vaskulit kan också uppstå som resultat av en allergisk reaktion i kärlväggen eller på grund av infektion i blodkärlets väggar.
Symptom på vaskulit på grund av lupus
Typiska symtom på vaskulit bör vara bekant för personer som lider av inflammation: feber, svullnad, illamående och trötthet. Men specifika tecken och symtom beror ofta på var och vad organs vävnader blodkärl tjänar och svårighetsgraden av inflammationen. Vaskulit påverkar vissa blodkärl i kroppen mycket mer än andra. Njurarna påverkas till exempel ofta i lupus, men vasculit i blodkärlen i njurarna är ovanligt.
Några symptom relaterade till olika organ i kroppen är:
Hud - vaskulit som involverar hudens blodkärl kan resultera i:
- Röda eller lila prickar, ofta talrika på benen (Detta inträffar när små blodkärl som drabbas av vaskulit blir försvagade och bryts)
- Större fläckar som ser ut som stora blåmärken
- Nässelfeber (ovanligt)
- Kliande klumpig utslag (ovanligt)
- Smärtsamma eller ömma klumpar (Detta kan inträffa när något större blodkärl sträcker sig och blir svullet under huden)
Leder - involvering av blodkärl i lederna (vaskulit) är mycket vanligt och kan innefatta:
- Smärta och värk på grund av inflammation
- Svullnad och värmesensation
Hjärn- vaskuliten som påverkar centrala nervsystemet påverkar ungefär 10 procent av människor med lupus och är kanske den allvarligaste komplikationen relaterad till lupus. Centrala nervsystemet symtom i lupus kan relateras till vaskulit eller kan vara det direkta resultatet av autoantikroppar mot andra vävnader i hjärnan. Vaskulit i hjärnan kan leda till många olika symtom, inklusive:
- huvudvärk
- Beteendeförändringar
- Förvirring
- kramper
- Strokes
Hjärtat - Symptom relaterade till vaskulit i hjärtat från lupus är ovanligt men kan resultera i bröstets tyngd, speciellt det som uppstår med ansträngning och lindras av vila.
Lungorna - Vaskulit i lungorna kan orsaka feber, hosta och bröstfrekvensförekomster som lunginflammation. Det kan också leda till lungvävnadslår (fibros) och kronisk andnöd.
Ögon - vaskulit i ögonen relaterade till lupus är vanligtvis associerad med de små blodkärlen i näthinnan. Detta orsakar inte alltid symtom, men när det gör kan de inkludera:
- Suddig syn som uppstår plötsligt och fortsätter
- Vision förlust
Komplikationer av lupusvaskulit
När små blodkärl påverkas av vaskulit med lupus, innehåller de vanligaste symptomen de röda eller lila fläckarna på huden som noteras ovan. Allvarliga komplikationer är mindre vanliga och kan inkludera:
- Mesenterisk vaskulit - När mesenterin ("bindväven" i bindväven som omger bukorganen) påverkas, kan tarmskador uppstå som kan anses som en "tarmslag".
- Lungblödning - Inblandning av större blodkärl i lungorna kan leda till blödning i lungvävnad.
- Mononeurit multiplex - Mononeurit multiplex är en inflammation av två eller flera nerver som ofta orsakar djup, smärtsam smärta och symtom relaterade till de drabbade nerverna, såsom fotfall.
Diagnos av Lupusrelaterad vaskulit
Diagnosen vasculit relaterad till lupus kan vara utmanande, och samma symtom kan uppstå på grund av vaskulit eller andra processer (direkta effekter av autoantikroppar på vävnader) som finns med lupus.
Blodtest kan leta efter icke-specifika tecken på inflammation. Tester inklusive en fullständig blodtal, njurefunktion och leverfunktionstest görs också. Skanningar av hjärtan och hjärnan (som ett ekkokardiogram eller MR-angiografi) kan avslöja aneurysmer relaterade till lupus. Dessa laboratorie- och bildstudier utvärderas i samband med en noggrann historia och fysisk tentamen för att komma fram till diagnosen vaskulit.
Ibland görs en biopsi för att bestämma huruvida vävnadsskador är relaterade till vaskulit.
Behandlingsalternativ för vaskulär relaterad till Lupus
De flesta formerna av vaskulit är behandlingsbara om de upptäckts tidigt innan betydande organskada har uppstått. Kortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel används oftast för att minska inflammation i blodkärl. Ibland, när steroidläkemedel är ineffektiva, kan läkemedel som de som används för personer med leukemi och lymfom (till exempel rituximab ) vara till hjälp.
För att bestämma huruvida en person har vaskulit kommer en vårdpersonal att granska en patients medicinska historia, genomföra en fysisk undersökning och begära vissa specialiserade laboratorietester, oavsett typ av vaskulit, inklusive fullständig blodtal, urinanalys och leverfunktionstester.
Prognos i lupus associerad vaskulit
För det mesta kan diagnosen och början av behandlingen minska inflammationen i blodkärl i samband med vaskulit. Ibland kan tillståndet leda till allvarliga komplikationer, såsom de som är relaterade till bildandet av aneurysmer. Medan behandling kan vara effektiv är vaskulit ett kroniskt tillstånd där kontroll, snarare än botemedel, är tillvägagångssättet för hantering.
Bottom Line på Lupus-relaterad vaskulit
Vasculit relaterad till lupus kan resultera i ett brett spektrum av symtom, samt resultera i allvarliga komplikationer relaterade till blodkärlsnedsättning och aneurysmer. Diagnosen kan vara svår och görs vanligtvis baserat på en kombination av fynd.
Även om vaskulit är potentiellt mycket allvarlig kan immunundertryckande läkemedel ofta minska inflammationen och kan bidra till att förhindra några av de möjliga komplikationerna.
Eftersom tidig sjukvård kan göra skillnad med lupusrelaterad vaskulit, ha en bra relation med din läkare och vara din egen förespråkare i din vård kan göra skillnad. Kolla in dessa tips om att leva ditt bästa med lupus dagligen .
> Källor
- > Barile-Fabris, L., Hernandez-Cabrera, M. och J. Barragan-Garfias. Vasculit i systemisk lupus erythematosus. Aktuella reumatologiska rapporter . 2014. 16 (9): 440.
- > Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, och Stephen L. Hauser. Harrisons principer för internmedicin. New York: Mc Graw-Hill Education, 2015. Skriv ut.
- > Shinjo, S. och E. Bonfa. Kutan vaskulit i systemisk lupus erythematosus: Förening med anti-ribosomalt P-proteinantikroppar och Raynaud-fenomen. Klinisk reumatologi . 2011. 30 (2): 173-7.