Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

Sjukdomar associerad med hög risk för dödsfall, hjärnskada

HIV kan skada ditt immunsystem; så mycket är tydligt. Eftersom HIV blir mer aktivt och gör fler kopior av sig själv, kan skadan bli alltmer allvarlig, vilket leder till ökad risk för utveckling av opportunistiska infektioner .

En av de allvarligaste är en sjukdom som kallas progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) . Villkoret beskrivs med sitt mycket namn: "leuko" som betyder vit, "encephalo" som betyder hjärna och "pati" som betyder sjukdom.

Som sådan är PML den progressiva skadan av hjärnans vita substans på flera ställen (multifokal).

Konditionen är orsakad av gradvis avlägsnande av myelinskeden som täcker nervändar, i synnerhet hjärnans vita ämne. Som en demyeliniserande sjukdom manifesterar PML mycket på samma sätt som multipel skleros (MS) , om än snabbare.

Viruset som ansvarar för PML är en som de flesta alla har blivit utsatta för kallas JC-viruset (eller John Cunningham-viruset). Medan det uppskattas att 70-90% av världens befolkning har utsatts för viruset, kan det bara orsaka sjukdom om en person har svår immunförsvar som händer med AIDS.

PML har en hög dödlighet som en gång diagnostiserats, med 30-50% av människor som dör inom de första månaderna av diagnosen. De som överlever har vanligtvis varierande grad av hjärnskada - vissa måttliga, andra är svåra.

PML är sannolikt att uppstå när den HIV-positiva individen har ett CD4-tal på under 100 celler / ml.

Enligt definition görs en AIDS-diagnos när CD4 sjunker under 200 celler / ml

Tecken och symtom på PML

Tecken och symtom på PML kan likna många andra förhållanden, särskilt i de tidiga stadierna. Vanligtvis kan det enda tecknet på problem vara:

Ofta misstänker man dessa symptom för trötthet, läkemedelsbiverkningar eller till och med en mild stroke eller övergående ischemisk attack . I takt med att PML utvecklas kan allvarligare symptom utvecklas, inklusive tal- och synskador, samt anfall och personlighetsförändringar.

I vissa fall kan patienter uppleva det som kallas ett främmande handsyndrom där handen rör sig själv utan att personen ens känner till den eller att kunna kontrollera den.

Diagnos av PML

PML kan typiskt diagnostiseras på ett av två sätt:

Finns det behandling för PML?

Före ankomsten av antiretroviral behandling (ART) var PML alltid dödlig inom några veckor eller månader av diagnos. Även om det för närvarande inte finns några läkemedel som effektivt kan hämma eller bota PML, kan initieringen av ART minska många av symtomen genom att återställa någon av människans immunfunktion.

Det har visats att ART kan förlänga livet för en person med PML i flera år.

På baksidan kan risken för PML i hög grad förebyggas genom att säkerställa ett tidigt genomförande av ART, helst vid tidpunkten för diagnos och före utarmning av immunfunktionen.

Ett antal experimentella behandlingar har också undersökts, även om resultaten i bästa fall är blandade eller anekdotiska. De inkluderar användningen av anti-malarial drug mefloquine och behandling med interleukin-2 (ett protein som reglerar vita blodkroppar).

Hittills har det bara funnits en liten handfull person som verkar ha botat PML med mefloquin, medan två patienter tycktes återhämta sig med hjälp av immunproteinet, interleukin-2.

Tyvärr, i båda fallen, komplicerar högtoxicitet i samband med läkemedelsbehandling behandling hos patienter med PML.

Källor :

National Institute of Health (NIH). "Progressiv multifokal leukoencefalopati informationssida" Washington, DC; uppdaterad 14 februari 2014; åtkomst den 24 februari 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC-virusutveckling och dess associering med mänskliga populationer". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine vid behandling av progressiv multifokal leukoencefalopat y". Journal of Neurology, Neurochirurgi och Psychiatry. Juni 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablativ allogen stamcellstransplantation för eldfast Hodgkins lymfom komplicerat av interleukin-2-responsiv progressiv multifokal leukoencefalopati." Årlig av hematologi. Juli 2002: 81 (7): 410-413.