Stevens-Johnsons syndrom (SJS) är ett sällsynt men potentiellt livshotande hudtillstånd i det yttersta skiktet av huden (epidermis) skiljer sig från skiktet mellan dermis (epidermis), vilket resulterar i snabb vävnadsdöd.
Medan SJS kan orsakas av ett antal infektioner, inklusive damm och tyfus, är de mest associerade med överkänslighet av läkemedel.
Överkänslighet uppträder när exponeringen ett visst läkemedel utlöser ett onormalt immunsvar där kroppen attackerar sina egna celler och vävnader.
Vissa antiretrovirala läkemedel som används för att behandla HIV är förknippade med en ökad risk för SJS inklusive Viramune (nevirapin), Ziagen (abakavir) och Isentress (raltegravir).
Antibiotika, särskilt sulfa-läkemedel, är också ofta involverade i SJS-händelser. I själva verket kan användningen av anti-tuberkulosläkemedlet rifampin öka risken för SJS hos människor med HIV med så mycket som 400 procent.
symtom
SJS börjar ofta med milda symtom som en generaliserad trötthet, feber och ont i halsen. Detta följs vanligtvis av smärtsamma lesioner på munnen, läpparna, tungan och inre ögonlockens slemhinnor (och ibland anus och könsorgan). Det kan också innebära stora delar av ansiktet, stammen, extremiteterna och fotsolena, som uppträder med blåsor av ungefär en tum i storlek.
Symtom uppträder generellt inom de första två veckorna när man börjar en ny terapi. Om de lämnas obehandlade och drogerna inte stoppas kan organskador uppstå och leda till ögonskador, blindhet eller till och med dödsfall. Sepsis , ett snabbt framskridande livshotande tillstånd, kan uppstå när bakterier från en SJS-infektion går in i blodomloppet och sprider sig i hela kroppen vilket orsakar giftigt chock och organsvikt.
SJS misstas ibland för erytem multiforme, en överkänslighet för läkemedel som uppträder med upphöjda, rosa eller röda utslag. SJS är däremot förknippad med en utbränd utbrott som kan sammanfoga för att bilda stora skikt av fristående hud. Även i början av presentationen kommer många läkare att beskriva SJS-utslag som "arg" på grund av deras smärtsamma, inflammerade utseende.
Behandling
Uppsägning av misstänkt läkemedel är den första prioriteten om SJS misstänks. I allvarliga fall är behandling av SJS liknande för patienter med allvarliga brännskador, inklusive underhåll av vätskor, användning av klisterlösning, temperaturkontroll och stödjande behandling för att hantera smärta och näring.
När ett läkemedel är stoppat på grund av SJS, bör det aldrig startas om
Risk
Medan SJS kan påverka någon, finns det vissa som verkar vara genetiskt utsatta för tillståndet. Forskning tyder på att individer med genen HLA-B 1502 är mer benägna att utveckla SJS med den största ökade risken som ses bland människor i kinesisk, indisk och sydostasiatisk härkomst.
Förutom ovan nämnda läkemedel är också ett antal vanligt föreskrivna läkemedel kopplade till SJS. De inkluderar:
- Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som acetaminofen, ibuprofen och naproxennatrium
- Penicillin
- Anti-gikt mediciner som allopurinol
- Antikonvulsiva medel används för att behandla epilepsi
- Antipsykotika används för att behandla psykiska störningar
- Strålbehandling
> Källor:
> Knight, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Faktorer associerade med ökad mortalitet i en övervägande HIV-infekterad befolkning med Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys." PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> US Department of Health and Human Services (DHHS). "Riktlinjer för användning av antiretrovirala medel i HIV-1-infekterade vuxna och ungdomar: Begränsningar av behandling och säkerhet - Biverkningar av antiretrovirala läkemedel". Washington, DC; nått den 7 juni 2015.