Vad är pankytopeni, vilka symtom, vad orsakar det och hur behandlas det? Låt oss ta en titt på dessa frågor.
Pancytopeni definieras som onormalt låga nivåer av alla typer av blodceller som produceras av benmärgen. Detta inkluderar röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Blodceller som påverkas i pancytopeni
Specifikt avser pancytopeni en brist på:
- Röda blodkroppar (RBC): RBC är cellerna som binder och bär syre till kroppens vävnader.
- Vita blodkroppar (WBC): Det finns flera typer av vita blodkroppar (WBC) som ytterligare bryts ner i granulocyter (inklusive neutrofiler, eosinofiler och basofiler) och agranulocyter (inklusive lymfocyter och monocyter). Dessa celler ansvarar för att bekämpa infektioner bland andra funktioner.
- Blodplättar: Blodplättar är ansvariga för blodkoagulering.
Beskrivande av låga nivåer av blodceller
- En låg nivå av röda blodkroppar kallas anemi . Det är viktigt att notera att det finns olika former av anemi. En orsak är en låg nivå av röda blodkroppar, men det kan också uppstå på grund av blodförlust, låg hemoglobinnivå, brist på vitamin B12 och andra orsaker.
- En låg nivå av vita blodkroppar kallas leukopeni (du kanske hör av neutropeni, som refererar till en låg nivå av den specifika typen vita blodkroppar som kallas neutrofiler).
- En låg nivå av trombocyter kallas trombocytopeni, såsom immun trombocytopeni och kemoterapiinducerad trombocytopeni .
Bildande av blodceller i benmärgen eller hematopoiesis
Blodceller härrör från en enda vanlig cell i benmärgen, känd som en hematopoetisk stamceller (HSM) eller pleuripotentiella stamceller (vilket betyder att den har "potentialen" att bli många olika typer av celler.
Dessa celler delar sig och blir gradvis mer specialiserade på en process som kallas hematopoiesis i alla blodkroppar i kroppen.
Lab-test
Pankytopeni diagnostiseras vanligtvis genom att titta på ett fullständigt blodantal (CBC). Resultat kommer att visa bristfälliga nivåer av alla typer av blodkroppar inklusive:
- Ett antal röda blodkroppar är mindre än 4,2 miljoner celler / cc hos kvinnor eller mindre än 4,7 miljoner celler / cc hos män (detta kan också beskrivas med låg hemoglobinnivå).
- Ett vitt blodtal mindre än 4 000 celler / cc (normalt är mellan 4 000 och 10 000 celler / cc).
- Ett antal blodplättar mindre än 150 000 celler / cc (normalt är mellan 150 000 och 400 000 celler / cc).
orsaker
Pancytopeni kan orsakas av allt som stör blodkroppens bildande i benmärgen eller deras tillgänglighet i blodet (till exempel om de hålls i mjälten).
Detta kan innebära benmärgsförstöring av toxiner, benmärgsundertryckning, såsom vid kemoterapi eller ersättning av benmärg av andra celler, vilket leder till störning av blodcellsproduktionen som kan uppstå med vissa cancerformer. Destruktion eller undertryckning kan uppstå vid inflammation , infektioner eller autoimmuna tillstånd.
De flesta av dessa villkor förvärvas senare i livet, men några är ärvda och förekommande från födseln.
Åtminstone 50 procent av tiden är det inte en uppenbar orsak - något som läkare refererar till som "idiopatisk ". Några av de möjliga orsakerna till pancytopeni kan innefatta:
- Kemoterapiinducerad benmärgsundertryckning
- Droginducerad: Andra läkemedel än kemoterapi läkemedel, från antibiotika till läkemedel som används för hjärtsjukdom, har citerats som orsaker.
- Infektioner som infektiös mononukleos och HIV, liksom överväldigande infektioner (sepsis).
- Aplastisk anemi
- Mjölksekvestrering (hållning av blodceller i mjälten så att de inte kan komma till resten av kroppen).
- Toxiner och kemisk exponering som exponering för arsenik eller bensen.
- Blodcancer i benmärgen, såsom leukemi, lymfom, myelom eller metastatisk cancer mot benmärg.
- Spridning av vissa fasta tumörer i benmärgen, särskilt bröstcancer, prostatacancer, tjocktarmscancer, magkreft och melanom. Med benmärgsmetastaser är det vanligaste symptomet anemi följt av trombocytopeni.
- Myelodysplastiskt syndrom (ett "pre-cancer" tillstånd av benmärgen)
- Autoimmuna störningar som lupus
- Strålningssjuka
- Erfaren syndrom, såsom Fanconi anemi, Diamond Blackfan anemi .
Vanligaste orsakerna
En studie från 2014 fastställdes för att fastställa de vanligaste orsakerna till pankytopeni hos personer som inte redan har diagnostiserats med ett tillstånd. Till exempel hade ingen av dessa vuxna fått kemoterapi eller haft uppenbara orsaker till deras pankytopeni. Av dessa personer:
- Över 60 procent hade någon typ av blodrelaterad cancer. Mest vanliga var akut myelogen leukemi , myelodysplasi, icke-Hodgkins lymfom, hårig cellleukemi och akut lymfocytisk leukemi.
- Av de som inte hade blodrelaterad cancer som orsak till deras pankytopeni inkluderade diagnoser aplastisk anemi, megaloblastisk anemi och HIV. anemi och hiv.
symtom
Symptomen på pancytopeni kan innefatta svaghet, anfall eller en förstorad mjälte förutom symptom relaterade till brist på specifika blodceller. Några av dessa symtom är:
- Symptom relaterade till anemi (lågt antal röda blodkroppar) inklusive pallor, trötthet, snabb hjärtfrekvens och andfåddhet.
- Symptom relaterade till leukopeni eller neutropeni (lågt vitantal) inklusive feber och tecken på infektion som hosta eller smärta med urinering
- Symptom relaterade till trombocytopeni (låga blodplättar) inklusive lätt blåmärken och kraftig blödning.
Diagnos och utvärdering
Efter att du har upprepat ditt labarbete för att bekräfta att du verkligen har pancytopeni är det första steget ofta en benmärgsbiopsi.
En benmärgsbiopsi rapport kan ge din läkare mycket information.
Behandling
Målet att behandla pancytopeni är att hitta och behandla den bakomliggande orsaken. Om orsaken inte är känd eller om det förväntas, såsom med kemoterapi, syftar behandlingen till att minimera symptomen relaterade till brist på blodcellerna. Några behandlingar som kan användas är:
- Läkemedel som stimulerar benmärgen. För kemoterapiinducerad neutropeni och några andra orsaker kan tillväxtfaktorerna Leukin, Neupogen eller Neulasta användas för att stimulera bildandet av vita blodkroppar. För kemoterapiinducerad anemi finns det också vissa mediciner som kan övervägas.
- Blodtransfusioner
- Immunsuppressiva läkemedel om det beror på ett autoimmunt tillstånd.
- Benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation .
Prognos
Prognosen för pancytopeni beror till stor del på orsaken. Tack och lov har vi nu behandlingar som transfusioner och stimulerande faktorer för att hjälpa till med den specifika blodcellerbristen medan det underliggande tillståndet utvärderas och behandlas.
Slutsats
Det finns många potentiella orsaker till pankytopeni, men alla har risker. Med pancytopeni reduceras alla typer av blodkroppar, även om minskningar av vissa kan vara mer oroande än andra.
Exempel: Dan utvecklade pancytopeni - en låg nivå av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar - efter sin senaste kemoterapibehandling.
> Källor:
> Devitt, K., Lunde, J., och M. Lewis. Ny startpancytopeni hos vuxna: En granskning av underliggande patologier och deras associerade kliniska och laboratoriebedömningar. Leukemi och lymfom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. och C. Dufour. Diagnosen och behandlingen av aplastisk anemi: en granskning. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. och G. Nalepa. Utvärdering och hantering av kronisk panycytopeni. Barnläkare i granskning . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. och D. Arber. Benmärgsutvärdering vid nyuppträdande pancytopeni. Mänsklig patologi . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. och D. Arber. Differentiell diagnos och benmargsbedömning av nyuppträdande pancytopeni. American Journal of Clinical Patology . 2013. 139 (1): 9-29.