Symtom, MR och Lumbar Puncture till Diagnos PML
Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) är en farlig hjärnsjukdom som orsakas av JC-viruset . Detta virus orsakar vanligtvis inga symtom när det infekterar en person och ligger slutligen vilande i kroppen. Men när en persons immunförsvar försämras (som i AIDS, lupus eller vissa cancerformer), kan viruset reaktiveras, infektera cellerna som gör myelin (dina nervbeläggningar) -Det är biologin bakom PML.
Betydelsen av PML i MS är att det är en sällsynt biverkning av vissa sjukdomsmodifierande terapier , framför allt Tysabri (natalizumab).
Det finns också några rapporterade fall av PML hos personer med MS som har tagit Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarat) eller Ocrevus (ocrelizumab).
Diagnos av denna potentiellt dödliga sjukdom kräver en noggrann och snabb utvärdering av en läkare, inklusive en detaljerad historia och fysisk undersökning, en MR i hjärnan och en ländryggspunktur .
Testning för JC-viruset i cerebrospinalvätskan
För att diagnostisera PML, kommer en läkare att utföra en ländryggspunktur för att analysera cerebrospinalvätskan (CSF) för närvaron av JC-viruset. Detta görs genom att utföra ett polymeras kedjereaktionstest (CSR) på CSF för att se om DNA i JC-viruset är närvarande.
Resultaten av PCR-testet för att leta efter JC-virus i cerebrospinalvätskan kommer att kombineras med kliniska funn (symptom på PML) och MRI-resultat för att komma fram till en diagnos.
MR för att diagnostisera PML
En magnetisk resonansavbildning (MRT) -skanning av hjärnan kommer att beställas. På en MR visar PML vanligtvis upp så många små, separata T2-viktiga lesioner . De kan slutligen gå med för att bilda en stor lesion.
Dina symtom för att diagnostisera PML
Din läkare vill veta exakt hur du känner och när dina nya symtom startade.
Det är viktigt att vara exakt och detaljerad i din beskrivning. PML-symtom är variabla men kan innefatta en förändring av tänkande och personlighet, förlust av samordning, synproblem, försämrad svaghet i armarna eller benen, huvudvärk eller anfall.
Ibland kan det vara svårt att skilja symptomen på ett MS-återfall från PML. En ledtråd enligt en studie från 2009 i Neurologins arkiv är att en person som har MS-återfall tenderar att ha ett primärt symptom, medan personer med PML tenderar att ha flera symtom.
Hjärnbiopsi för att diagnostisera PML
Om en person är på Tysabri, testar positivt för JC-viruset med ett PCR CSF-test, visar symtom på PML och har en MR-scan med resultat som överensstämmer med PML, är det troligt att läkaren kommer att behandla för PML. Ibland utförs dock en hjärnbiopsi.
En hjärnbiopsi är borttagandet av små bitar hjärnvävnad som används vid diagnos av PML. Vävnadstyckena undersöks för JC-viruset.
En hjärnbiopsi är "guldstandarden" för diagnostiska tester för PML. Det bär dock risker, inklusive döden. Dessutom kan PML-lesionerna vara omöjliga att nå för att få ett biopsiprov. Det är naturligtvis inte ett populärt förfarande med patienter eller läkare eller en som används utom i de mest extrema förhållandena för att utesluta andra sjukdomar.
När det gäller en person med MS som är på Tysabri är detta mindre av ett problem än hos en person med hiv / aids, eftersom antalet sjukdomar som kan efterlikna PML (toxoplasmos, kryptokock meningit eller AIDS-demenskomplex) är mer troligt.
Ett ord från
Om du börjar ha några ovanliga eller förvärrade symtom vid Tysabri (eller annan MS-modifierande behandling) kontakta din läkare omedelbart. Antag inte att det är "bara ett MS-återfall" eller paroxysmala symptom. Kolla in så snart som möjligt. Ju tidigare behandlingen för PML påbörjas, desto bättre är dina chanser att överleva.
> Källor:
> Boster A et al. Progressiv multifokal leukoencefalopati och återkommande remitterande multipel skleros: en jämförande studie. Arch Neurol. 2009 maj; 66 (5): 593-9.
> Clifford DB et al. Natalizumab-associerad progressiv multifokal leukoencefalopati hos patienter med multipel skleros: lektioner från 28 fall. Lancet Neurol . 2010 apr; 9 (4): 438-46.
> National MS Society (2015). Fall av PML rapporterad hos personen som mottog Gilenya: UPPDATERAD. och > fall av PML rapporterat hos personer som tar Tecfidera.
> National MS Society (2017). Fall av PML rapporterat hos personen som mottog Ocrevus för att behandla MS.
> PML konsortium. Hälso- och sjukvårdspersonal: Vad är PML?