En guide till Raynauds fenomen

Raynauds fenomen förklaras

Raynauds fenomen är en störning som påverkar blodkärlen i fingrar, tår, öron och näsa. Denna sjukdom kännetecknas av episodiska attacker, som kallas vasospastiska attacker, som gör att blodkärlen i siffrorna (fingrar och tår) stryks (smal). Raynauds fenomen kan uppstå på egen hand, eller det kan vara sekundärt för andra förhållanden.

Även om uppskattningar varierar visar de senaste undersökningarna att Raynauds fenomen kan påverka 5 till 10 procent av den allmänna befolkningen i USA. Kvinnor är mer benägna än män som har störningen. Raynauds fenomen verkar vara vanligare hos människor som lever i kallare klimat. Men personer med sjukdomen som bor i mildare klimat kan ha fler attacker under perioder av kallare väder.

Vad händer under en attack?

För de flesta människor utlöses en attack vanligtvis genom exponering för kall eller känslomässig stress. Vanligtvis påverkar attacker fingrar eller tår men kan påverka näsan, läpparna eller öronloberna.

Minskat blodtillförsel till extremiteterna

När en person utsätts för kyla, är kroppens normala svar att sakta ner värmeförlusten och behålla sin kärntemperatur. För att bibehålla denna temperatur flyttar blodkärlen som styr blodflödet till hudytan blod från artärer nära ytan till venerna djupare i kroppen.

För människor som har Raynaud fenomen, intensifieras detta normala kroppsvar genom de plötsliga spasmodiska sammandragningarna hos de små blodkärlen som levererar blod till fingrarna och tårna. Fingrarna och tårens artärer kan också kollapsa. Som ett resultat minskar blodtillförseln till extremiteterna kraftigt, vilket orsakar en reaktion som innefattar missfärgning av huden och andra förändringar.

Förändringar i hudfärg och känsla

När attacken börjar, kan en person uppleva tre faser av hudfärgsändringar (vita, blåa och röda) i fingrarna eller tårna. Ordningen på färgändringar är inte densamma för alla människor, och inte alla har alla tre färgerna.

• Pallor (vithet) kan uppstå som svar på spasmer i arteriolen och den resulterande kollapsen av de digitala artärerna.
• Cyanos (blueness) kan uppstå eftersom fingrarna eller tårna inte får tillräckligt med syrgasrika blod.

Fingrarna eller tårna kan också känna sig kalla och domande. Slutligen, när arteriolerna dilaterar och blodet återvänder till siffrorna, kan rodnad uppstå. När attacken slutar, kan dunklande och stickningar förekomma i fingrar och tår. En attack kan vara från mindre än en minut till flera timmar.

Hur klassificeras Raynauds fenomen?

Läkare klassificerar Raynauds fenomen som antingen primär eller sekundär form. I medicinsk litteratur kan "primär Raynauds fenomen" också kallas:

• Raynauds sjukdom
• idiopatisk Raynauds fenomen
• primär Raynauds syndrom

Begreppen idiopatisk och primär både betyder att orsaken är okänd.

Primär Raynauds Fenomen

De flesta som har Raynauds fenomen har den primära formen (den mildare versionen).

En person som har primär Raynauds fenomen har ingen underliggande sjukdom eller därtill hörande medicinska problem. Mer kvinnor än män påverkas, och cirka 75% av alla fall diagnostiseras hos kvinnor som är mellan 15 och 40 år.

Forskning visar att mindre än 10% av personer som bara har vasospastiska attacker i flera år utan att involvera andra kroppssystem eller organ, har sällan eller kommer att utveckla en sekundär sjukdom senare.

Sekundär Raynauds fenomen

Även om sekundär Raynauds fenomen är mindre vanligt än den primära formen är det ofta en mer komplex och allvarlig sjukdom. Sekundär innebär att patienter har en underliggande sjukdom eller tillstånd som orsakar Raynauds fenomen.

Bindningssjukdomar är den vanligaste orsaken till sekundär Raynauds fenomen. Några av dessa sjukdomar minskar blodflödet till siffrorna genom att orsaka blodkärlväggar att förtykas och kärlkroppen ska förenkla sig lätt. Raynauds fenomen ses hos patienter med:

• sklerodermi (cirka 85%)
• blandad bindvävssjukdom (omkring 85%)
• lupus (systemisk lupus erythematosus) (cirka 33%)

Raynauds fenomen kan också uppstå hos patienter som har andra bindvävssjukdomar , inklusive:

• Sjögrens syndrom
• dermatomyosit
• polymyosit

Möjliga orsaker till sekundär Raynauds fenomen, andra än bindvävssjukdomar, är:

• karpaltunnelsyndrom
• obstruktiv arteriell sjukdom
• vissa droger (som beta-blockerare, ergotaminpreparat, vissa kemoterapeutiska medel)
• droger som orsakar vasokonstriktion (som vissa överklagande kalla mediciner och narkotika)
• personer i vissa yrken (som arbetare utsatta för vinylklorid eller arbetare som använder vibrerande verktyg)

Människor med sekundär Raynauds fenomen upplever ofta associerade medicinska problem. De allvarligare problemen är hudsår eller benmärg i fingrarna eller tårna. Smärtsamma sår och gangren är ganska vanliga och kan vara svåra att behandla. Svaghet i matstrupen i matstrupen kan orsaka halsbränna eller svårigheter att svälja.

Om en läkare misstänker Raynauds fenomen, kommer han eller hon att fråga patienten för en detaljerad medicinsk historia. Läkaren ska sedan undersöka patienten för att utesluta andra medicinska problem. Patienten kan ha en vasospastisk attack under kontorsbesöket, vilket gör det lättare för doktorn att diagnostisera Raynauds fenomen. De flesta läkare finner det ganska lätt att diagnostisera Raynauds fenomen men svårare att identifiera formen av störningen.

Diagnostiska kriterier för Raynauds fenomen

Läkare använder vissa diagnostiska kriterier för att diagnostisera primär eller sekundär Raynauds fenomen.

Kriterier: Primär Raynauds Fenomen

De diagnostiska kriterierna som används för att diagnostisera primära raynaud fenomen inkluderar:

• Periodiska vasospastiska attacker av pallor (vithet) eller cyanos (blueness) (Obs: vissa läkare inkluderar det extra kriteriet om förekomsten av dessa attacker i minst 2 år)
• Normalt nailfold kapillärmönster
• Negativt antinucleärt antikroppstest (ANA)
• Normal erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR)
• Frånvaro av gropspår eller sår i huden eller gangren (vävnadsdöd) i fingrarna eller tårna

Kriterier: Sekundär Raynauds Fenomen

De diagnostiska kriterierna som används för att diagnostisera sekundär raynaud fenomen inkluderar:

• Periodiska vasospastiska attacker av pallor (vithet) och cyanos (blueness)
• Onormalt nailfold kapillärmönster
• Positivt antinucleärt antikroppstest (ANA)

• Onormal erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR)
• Förekomst av gropspärr eller sår i huden eller gangren i fingrarna eller tårna

Diagnostiska test för Raynauds fenomen

Flera diagnostiska tester kan beställas av din läkare för att bekräfta Raynauds diagnos.

Nailfold Capillaroscopy

Nailfold capillaroscopy (studie av kapillärer under ett mikroskop) kan hjälpa läkaren att skilja mellan primär och sekundär Raynauds fenomen.

Under detta test lägger doktorn en droppe olja på patientens nageldroppar, huden vid basen av nageln. Doktorn undersöker sedan nagelvecken under ett mikroskop för att leta efter avvikelser från de små blodkärl som kallas kapillärer. Om kapillärerna förstoras eller deformeras kan patienten ha en bindvävssjukdom.

Läkaren kan också beställa två specifika blodprov , ett antinucleärt antikroppstest (ANA) och en erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR).

Antinukleärt antikroppstest (ANA)

Det antinucleära antikroppstestet (ANA) testet avgör om kroppen producerar speciella proteiner (antikroppar) som ofta finns hos personer som har bindvävssjukdomar eller andra autoimmuna störningar. Patienter med dessa bindvävssjukdomar eller andra autoimmuna störningar, gör antikroppar mot kärnan eller kommandocentralen i kroppens celler. Dessa antikroppar kallas antinucleära antikroppar och testas genom att placera en patients blodserum på en mikroskopglas som innehåller celler med synliga kärnor. Ett ämne innehållande fluorescerande färgämne tillsättes vilket binder till antikropparna. Under ett mikroskop kan de onormala antikropparna ses bindande till kärnorna.

Erytrocyt Sedimentation Rate (ESR)

Erythrocytsedimenteringshastigheten (ESR) är ett diagnostiskt test för inflammation.

Testet av erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR) är ett mått på inflammation i kroppen och testar hur snabbt röda blodkroppar avviker från otlockat blod genom att mäta hastigheten vid vilken de röda blodkropparna faller till botten av ett rör över tiden. En ökad sedimenteringshastighet motsvarar ökad icke-specifik inflammation i kroppen. Det kallas ofta en "sedrate" för kort.

Kallstimuleringstest

Köldstimuleringstestet är ett annat test som din läkare kan använda för att diagnostisera Raynauds fenomen. Ett kallt stimuleringstest mäter temperaturen på varje finger efter att ha nedsänkts i ett isvattenbad.

Värmesensorerna är fastsatta på fingrarna och temperaturen registreras tills din fingertemperatur mäter det som det var innan du placerades i isvattenbadet.

Vilken forskning görs för att hjälpa människor som har Raynauds fenomen?

Forskare studerar sätt att bättre diagnostisera Raynauds fenomen och förutse och övervaka sin kurs och association med andra sjukdomar. De utvärderar också användningen av nya droger för att förbättra blodflödet i Raynauds fenomen. Forskare i sklerodermi och andra bindvävssjukdomar undersöker också Raynauds fenomen i förhållande till dessa sjukdomar.

Syftet med behandlingen är att minska antalet och svårighetsgraden av attacker och för att förhindra vävnadsskada och förlust i fingrar och tår. De flesta läkare är konservativa för att behandla patienter med primär och sekundär Raynauds fenomen; det vill säga, de rekommenderar icke-läkemedelsbehandlingar och självhjälpsåtgärder först.

Läkare kan ordinera mediciner för vissa patienter, vanligtvis de med sekundär Raynauds fenomen.

Dessutom behandlas patienter för någon underliggande sjukdom eller tillstånd som orsakar sekundär Raynauds fenomen.

Non-Drug Behandlingar och självhjälpsåtgärder

Flera nondrugbehandlingar och självhjälpsåtgärder kan minska allvaret av Raynauds attacker och främja övergripande välbefinnande.

Vidta åtgärder under en attack:

En attack bör inte ignoreras. Dess längd och svårighetsgrad kan minskas av några enkla handlingar. Den första och viktigaste åtgärden är att värma händerna eller fötterna. Vid kallt väder ska människor gå inomhus. Köra varmt vatten över fingrarna eller tårna eller blötlägga dem i en skål med varmt vatten kommer att värma dem. Att ta sig tid att slappna av hjälper ytterligare till att avsluta attacken. Om en stressig situation utlöser attacken, kan en person hjälpa till att stoppa attacken genom att komma ur den stressiga situationen och koppla av. Människor som är utbildade i biofeedback kan använda denna teknik tillsammans med att värma händerna eller fötterna i vatten för att hjälpa till att minska attacken.

Hålla varm:

Det är viktigt att inte bara hålla extremiteterna varmt, utan också för att undvika att kyla någon del av kroppen. Vid kallt väder måste människor med Raynauds fenomen vara särskilt uppmärksamma på dressing.

• Flera lager av lösa kläder, strumpor, hattar och handskar eller vantar rekommenderas.
• En hatt är viktig eftersom en stor kroppsvärme förloras genom hårbotten.

• Fötterna ska hållas torra och varma.
• Vissa tycker att det är tillrådligt att bära vantar och strumpor till sängs under vintern.
• Kemiska värmare, som små värmepåsar som kan placeras i fickor, vantar, stövlar eller skor, kan ge extra skydd under långa perioder utomhus.

Människor med Raynauds fenomen bör också vara medvetna om att luftkonditionering kan utlösa attacker. Att stänga av luftkonditioneringen eller ha på sig en tröja kan hjälpa till att förhindra attacker. Vissa människor tycker också att det är användbart att använda isolerade dricksglasögon och att lägga på handskar innan du hanterar frysta eller kylda livsmedel.

Sluta röka:

Nikotin i cigaretter leder till att hudens temperatur sjunker, vilket kan leda till en attack.

Kontrollstress:

Stresshantering är viktig. Stress och känslomässiga störningar kan utlösa en attack, särskilt för människor som har primär Raynauds fenomen, att lära känna igen och undvika stressiga situationer kan bidra till att kontrollera antalet attacker. Många har funnit att avslappning eller biofeedback-utbildning kan bidra till att minska antalet och svårighetsgraden av attacker. Biofeedback-utbildning lär människor att föra fingertemperaturen under frivillig kontroll.

Träning:

Många läkare uppmuntrar patienter som har Raynauds fenomen, särskilt den primära formen, att träna regelbundet.

De flesta människor tycker att träning:

• främjar övergripande välbefinnande
• ökar energinivån
• hjälper till att kontrollera vikt
• främjar vilsam sömn

Du bör alltid prata med din läkare innan du börjar ett träningsprogram. Människor som har sekundär Raynauds fenomen bör också prata med sina läkare innan de utövar utomhus i kallt väder.

• Diet / Motion

Se din läkare:

Människor med Raynauds fenomen bör se sina läkare om de är oroliga eller rädda för attacker eller om de har frågor om att ta hand om sig själva. De bör alltid se sina läkare om attacker uppträder endast på ena sidan av kroppen (en hand eller en fot) och när som helst en attack resulterar i sår eller sår på fingrarna eller tårna.

Behandling med läkemedel

Människor med sekundär Raynauds fenomen är mer sannolika än de med den primära formen som ska behandlas med mediciner.

Många läkare tror att de mest effektiva och säkraste drogerna är kalciumkanalblockerare, vilket slappnar av glatt muskler och utvidgar de små blodkärlen. Dessa läkemedel minskar frekvensen och svårighetsgraden av attacker hos cirka 65% av patienterna som har primär och sekundär Raynauds fenomen. Dessa läkemedel kan också hjälpa till att läka hudsår på fingrarna eller tårna.

Andra patienter har funnit lättnad med läkemedel som kallas alfa-blockerare som motverkar noradrenalinens verkan, ett hormon som bekämpar blodkärl. Vissa läkare ordinerar ett läkemedel som slappnar av blodkärl, såsom nitroglycerinpasta, som appliceras på fingrarna, för att hjälpa till att läka hudsår. Ofta kommer patienter med sekundärformen inte att reagera lika bra som de som har den primära formen av sjukdomen.

Patienter bör komma ihåg att behandlingen av Raynauds fenomen inte alltid är framgångsrik.

_Källa:

_{NIH-publikation nr 01-4911}