Lupus är en autoimmun sjukdom som tar upp flera former, varav systemisk lupus erythematosus (SLE) är en. Lupus kan påverka vilken del av kroppen som helst, men det brukar attackera din hud, leder, hjärta, lungor, blodceller, njurar och hjärnor. Omkring 1,5 miljoner amerikaner har någon form av lupus, enligt Lupus Foundation of America, med en beräknad 16.000 ny diagnostiserad varje år.
Vem som helst i alla åldrar kan förvärva sjukdomen, även om de flesta lupuspatienter är kvinnor mellan 15 och 45 år.
Immunsystemet
Normalt skyddar vårt immunsystem vår kropp mot mikrobiella invaders som virus och bakterier. Med autoimmun sjukdom, fungerar detta normalt skyddande immunförsvar och börjar attackera kroppen.
När detta händer kan man uppleva inflammation (primär egenskap hos lupus), smärta och vävnadsskada. Inflammation i sig kan orsaka smärta, värme, rodnad, svullnad och funktionsförlust, antingen internt (vissa organ), externt (främst huden), eller båda.
Autoimmuna sjukdomar som lupus kan vara svåra att diagnostisera och differentiera.
Typer av lupus
Det finns fyra typer av lupus som påverkar olika delar av kroppen. Även om du har samma typ av lupus som någon annan, kommer dina symtom inte nödvändigtvis att vara samma, eftersom sjukdomen är mycket individualiserad.
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Den vanligaste formen av lupus är systemisk lupus erythematosus (SLE), som kan påverka många delar av kroppen, inklusive leder, hud, blodkärl och organ. Denna typ påverkar cirka 70 procent av personer med sjukdomen och är vanligtvis vad som hänvisas till när folk nämner "lupus".
SLE-sufferers kan gå igenom år av röda utslag, extrem trötthet, smärtsamma eller svullna leder eller feber utan att någonsin märka ett mönster för flares eller en läkare som någonsin kan diagnostisera SLE. Dessa symtom kan komma och gå på en gång och kan sträcka sig från mild till svår.
SLE diagnostiseras ofta med ett anti-nukleärt blodprov (ANA) , som identifierar autoantikroppar som attackerar kroppens egna vävnader och celler. En positiv ANA betyder inte automatiskt att du har lupus, men snarare är resultatet ett pussel av en lupusdiagnos som innehåller dina symptom, en fysisk undersökning och andra mer specifika laboratorietester.
Läkemedelsinducerad lupus
Läkemedelsinducerad lupus är förknippad med liknande symtom, men de är specifikt förekommande av vissa typer av läkemedel, som vanligtvis tas över långa perioder. Läkemedelsinducerad lupus är helt reversibel när läkemedlet är avbrutet, och symtom går vanligtvis inom sex månader. Denna typ står för cirka 10 procent av lupusfall.
Många droger har varit kända för att orsaka denna form av sjukdomen, men flera betraktas som primära synder. De är främst antiinflammatoriska medel, antikonvulsiva medel eller läkemedel som används för att behandla kroniska tillstånd som hjärtsjukdom, sköldkörtelsjukdom, hypertoni (högt blodtryck) och neuropsykiatriska störningar.
De tre drogerna som främst skyller för läkemedelsinducerad lupus är:
- prokainamid - används för att behandla hjärtarytmier
- hydralazin - används för att behandla högt blodtryck
- isoniazid - används för att behandla tuberkulos
Kutan lupus
Vissa människor har bara hudfaktorer av lupus, och de diagnostiseras med kutan lupus - en separat typ av lupus som står för omkring 10 procent av lupusfall. Kutan lupus-lesioner förekommer emellertid också i två tredjedelar av personer som diagnostiserats med SLE.
Liksom med andra former av lupus är det ett fall att din kropp attackerar sin egen normala hud. Den exakta orsaken till denna blankett är okänd, även om kvinnor är mer benägna att få det och det kan springa i familjer.
Cigarettrökning och solljus har visat sig förvärra tillståndet.
Det finns i allmänhet tre typer av kutan lupus, inklusive:
- Kronisk kutan ( discoid lupus ): I discoid lupus utvecklas den vanligaste formen av kronisk kutan lupus, inflammatoriska sår i ansiktet, öronen, hårbotten och på andra kroppsdelar. Dessa lesioner kan vara crusty eller scaly och ofta ärr. De skadar vanligtvis inte eller kliar. Vissa patienter rapporterar lesioner och ärrbildning i hårbotten, vilket gör håret omtillväxt omöjligt i dessa områden. De flesta människor med discoid lupus har inte SLE. I själva verket är discoid lupus vanligare hos män än hos kvinnor.
- Subakut hud: Hudsymptom på subakut kutan lupus är vanligtvis mild. Människor med detta tillstånd, som också är en egen form av lupus, som är närvarande med rödlila plackor, som är fasta och uppvuxna, plana hudskador. Dessa plack kan hittas ensamma eller i grupper och sträcker sig i storlek från 5 mm till 20 mm, som oftast visas på bagageutrymmet, inklusive övre bröstet och baksidan. Cirka 10 procent av personer med SLE har subakut kutan lupus. Vissa droger kan också orsaka subakut kutan lupus.
- Akut kutan: Det här är den typ av hudfläck som uppstår när din SLE är aktiv. Lesioner som är förknippade med akut kutan lupus framträder som plana områden av röd hud i ansiktet, som påminner om en solbränna-den utbredd fjärilutslaget . Dessa lesioner kan uppträda på armar, ben och kropp och är ljuskänsliga . Även om lesionerna kan missfärga huden, är de inte ärriga. Lesioner uppträder vanligen under flare eller efter sol exponering.
Observera att både kronisk / discoid och subakut kutan lupus kan uppträda oberoende, eller de kan vara manifestationer av SLE, medan akut kutan lupus inte förekommer utanför SLE.
Neonatal Lupus
Neonatal lupus är en sällsynt form av tillfällig lupus som påverkar ett foster eller nyfödd. Det är inte sant lupus: Det uppstår när moderens autoantikroppar skickas till sitt barn i utero. Dessa autoantikroppar kan påverka barnets hud, hjärta och blod. Lyckligtvis är spädbarn som är födda med neonatal lupus inte i ökad risk att utveckla SLE senare i livet.
Många barn med neonatal lupus kommer att ha hudutslag vid födseln. Resten bryter ut vanligtvis inom två till fem månader. Sol exponering tenderar att ge utbrottet.
Utsläppen i genomsnitt kommer att försvinna ungefär sex månader eller snart efter det att mödrarnas autoantikroppar försvinner från spädbarnet. Behandling av hudskador är vanligtvis inte mer än salvor för att lindra svårighetsgraden av utbrott.
Även om det är sällsynt kan några barn av mödrar med lupus födas med hjärtsjukdom som är permanent men behandlas med en pacemaker. Denna abnormitet kan detekteras så tidigt som den 18: e gravidveckan.
Childhood Lupus
Childhood lupus påverkar någonstans mellan 5 000 och 10 000 barn under 18 år i USA. Det diagnostiseras oftast mellan åldrarna 11 och 15. Barn av vilken ålder som helst kan ha lupus, och lupus kan slå barn av någon race eller etnicitet.
Lupus påverkar barn på samma sätt som det påverkar vuxna genom att det uttrycker sig annorlunda i varje person, även om det verkar ha mer organsamverkan. Det kan bero på att barn ofta har varit sjuk i en längre tid när de slutligen diagnostiseras.
Symptom hos barn liknar symtom hos vuxna, de vanligaste är trötthet och achiness. Tydliga sjukdomssymptom innefattar feber, fjärilutslag och njureintag. De flesta fallen diagnostiseras med framgång när ett ANA-blodprov ingår i diagnostiska tester .
Behandling kan behöva vara lite mer aggressiv för barn, men läkare måste också vara försiktiga när det gäller de långsiktiga biverkningarna av mediciner, särskilt kortikosteroider som prednison. De flesta barn leder en normal barndom med rätt behandling och vård.
symtom
Tidiga och kroniska lupus symptom efterliknar symtomen på flera sjukdomar, vilket kan leda till feldiagnos. Initiala symtom inkluderar ofta:
- Feber
- Malaise, eller generellt obehag
- Ledvärk
- Träningsvärk
- Trötthet
Vanligtvis är det inte förrän dessa symtom är kopplade till andra, mer suggestiva tecken på att läkare tenderar att gå ner i lupusbanan. Dessa tecken inkluderar, men är inte begränsade till:
- Hudår, skador och utslag, mest betydande malarutslag, vanligtvis kallad fjärilutslag
- Anemi
- Järnbrist
- Hjärtproblem, såsom perikardit, myokardit och endokardit
- Pleurit och annan lunginflammation
- Njurproblem, inklusive smärtfri hematuri eller proteinuri (blod eller protein i din urin)
- kramper
orsaker
Lupus är fortfarande ett relativt mysterium för medicinska forskare. En exakt orsak till sjukdomen är fortfarande okänd, och många debatterar fortfarande om lupus är en sjukdom eller kombinationen av flera liknande sjukdomar.
Men konsensus om de mest troliga sätten på vilka lupus utvecklas är:
- Genetik (riskfaktorer som du ärva från dina föräldrar)
- Miljöutlösare (från mediciner, stress, infektioner och / eller exponering för solljus)
- Reaktion mot droger (i fallet med läkemedelsinducerad lupus)
Diagnos
Om din läkare misstänker att du har antingen cutan lupus erythematosus ensam eller i kombination med systemisk lupus erythematosus, beaktas flera faktorer, inklusive:
- Fysiska provresultat
- Laboratoriefynd
- Antikroppstest
- Vävnadsbiopsi
- Direkt immunofluorescens
På grund av det stora antalet symptom kan det vara en utmaning för din läkare att diagnostisera lupus , och de flesta diagnostiseras först fem år efter att de först utvecklat symtom. Om du känner att du kanske upplever symtom som överensstämmer med en diagnos av lupus, se till att du besöker din läkare och uttrycker denna oro.
Prognosen för de med lupus beror ofta på hur mycket organ involveras. Med andra ord är sjukdomsmålet organ snarare än hud och leder? Överlevnad för lupuspatienter med symptom på centrala nervsystemet , större organs involvering och / eller njursjukdom , är sannolikt kortare än de med endast hud och / eller ledsjukdom i samband med lupus. Den vanligaste dödsorsaken i samband med lupus är en infektion på grund av immunosuppression, orsakad av mediciner som används för att hantera sjukdomen, särskilt tidigt i sjukdomen.
Behandling
För närvarande finns det inget botemedel mot lupus. Behandlingen fokuserar på att kontrollera det autoimmuna svaret, begränsa inflammation och organs skada och lindra symtom:
- Drogterapi, såsom antiinflammatoriska läkemedel och immunsystemmodulatorer
- Livsstilsmattning, inklusive viktminskning och skydd mot solen
- Akupunktur (och andra alternativa behandlingar)
- Sjukgymnastik
För vissa patienter som är svagt drabbade kan lupus symptom hanteras som en kronisk sjukdom, men sjukdomen kan vara ganska allvarlig och även livshotande för andra. Sjukdomen följer inte en vanlig väg, så lupuspatienter lider ofta oförutsägbara anfall (flares) följt av perioder av eftergift - även vid behandling.
Hantera
Lupus kan ge alla slags fysiska och känslomässiga utmaningar, speciellt om du nyligen diagnostiserats. Att lära sig att hantera din sjukdom tar tid och övning, och innehåller saker som att utbilda sig själv och dina nära och kära om din sjukdom, ta hand om dig själv genom att få tillräckligt med vila och äta gott, lära dig hur du hanterar dina fläckar och få stöd.
> Källor:
> Femia AN. Neonatal och Pediatrisk Lupus Erythematosus. Medscape. Uppdaterad 8 juni 2016.
> Lupus Foundation of America. Diagnosera lupus hos barn. Uppdaterad 16 augusti 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus fakta och statistik.
> Sontheimer RD. Hur Lupus påverkar huden. Lupus Foundation of America. Uppdaterad 12 juli 2013.