Vad är hemofili och hur tränger den in med HIV?
Före en rutinmässig screening av den donerade blodtillförseln sattes personer som fick blod och blodprodukter med stor risk för att få hiv . Faktum är att risken för blod-till-blodtransmission sedan den tidigaste delen av aids-krisen på 1980-talet och 90-talet ansågs vara så hög att ha hemofilier som bland de höga risknivåerna (en situation som uppmärksammades med världens uppmärksamhet starkt publicerade fall av Ricky Ray, Ryan White och Elizabeth Glaser).
Vad är hemofili?
Hemofili är en genetisk blödningsstörning som karaktäriseras av lägre än normala koagulationsfaktorer som cirkulerar i blodet. Med dessa onormalt låga nivåer av koagulationsfaktorer förlängs blodkoagulationen vilket ställer patienten i riskzonen för onormal blödning.
Personer som lever med hemofili behöver ofta sjukhusvistelse för blödning i leder som armbågar och knän eller onormal blödning efter trauma eller raster i huden. Eftersom hemofili är genetiskt kopplad till könsbestämningsgener, ramar hemofili nästan uteslutande män.
Varför är hemofili och hiv associerad?
Före 1992 fanns det inte ett screeningsverktyg för att garantera att donerade blodprodukter var HIV-fria. Tyvärr kräver människor som lever med hemofili regelbundna transfusioner av koagulationsfaktorer för att upprätthålla ett normalt blodkoagulationssystem.
Därför betraktades de hemofilipatienter som fick otestad och oskärmad koaguleringsfaktor före 1992, vid en extrem risk för att få hiv genom de mycket blodprodukter som räddade sina liv.
För att lägga till den redan höga risken var det sätt som blodförsörjningen hade sammanslagits, blandade blodgivande donationer från olika givare med en godtycklig basering helt enkelt på blodtyp, vilket innebar att även de donationer som var negativa var förorenade med HIV-infekterat blod.
Story of Ricky Ray
Ricky Ray och hans två bröder var alla hemofilier och fick regelbundna transfusioner av blodprodukter för att upprätthålla sitt koagulationssystem.
Tyvärr tog alla tre hiv ihop sig från vad som troddes vara HIV-smittade blodprodukter. De var inte ensamma.
Över 10 000 personer med hemofili samlade HIV på detta sätt under de tidiga delarna av epidemin. Vad som gjorde saken värre var att det senare visades att myndigheter ignorerade varningar om att hiv spred sig snabbt genom hemofili-befolkningen och gjorde ingenting för att förskärma givare.
Ricky Ray-historien är en tragisk. Efter att ha fått diagnosen HIV, sparkades Ricky och hans bröder ut ur skolan av rädsla för att de skulle sprida sina hiv till andra studenter. Så småningom tvingades de att gömma sig efter att deras hus brändes av okända angripare.
Så upprörande var denna orättvisa att kongressen 1998 passerade Ricky Ray Hemophilia Relief Fund Act och betalade återbetalning till de hemofilipatienter som drog sig från 1 juli 1982 till 31 december 1987.
Vad är status för hemofili och hiv idag?
Idag finns det omfattande screeningsverktyg som förhindrar att HIV-infekterat blod kommer in i blodtillförseln.
Vid slutet av 1990-talet, efter tillkomsten av universella blod- och vävnadsundersökningar, liksom införandet av nyare generationens hivtest , var den uppskattade risken att förvärva HIV från blodtransfusioner ungefär en av 600 000 fall.
År 2003 uppfattades att risken var omkring 1 i 1,8 miljoner.
Dessutom, från 1999 till 2003, bekräftades endast tre amerikaner utav beräknade 2,5 miljoner blodmottagare att ha förvärvat HIV från transfusion av blod efter en falsk negativ HIV-screening.
källor:
US Department of Health and Human Services (DHHS). "Ricky Ray Hemophilia Relief Fund, Federal Register." Washington, DC; 29 september 2005 .
Schreiber, G .; Busch, M .; Kleinman, S .; et al. "Risken för transfusion-överförda virusinfektioner. Retrovirus Epidemiology Donor Study." New England Journal of Medicine . 27 juni 1996; 334 (26): 1685-1690.