När vi hör ordet " hepatit ", tenderar vi att associera den med cirros och andra sjukdomar som påverkar levern. Men det är inte alltid fallet. Liksom vid andra ihållande kroniska infektioner kan hepatit direkt påverka ett organsystem (i detta fall leveren) samtidigt som det indirekt påverkar andra organsystem.
Ett system som indirekt påverkas av leversjukdom är centrala nervsystemet, och mest specifikt hjärnan.
Under en akut eller kronisk hepatitinfektion kan giftiga ämnen från levern samlas i blodomloppet och spridas (eller sprida sig) i hela kroppen. När dessa ämnen kommer in i hjärnan kan de orsaka ett neurologiskt tillstånd som kallas hepatisk encefalopati .
Hepatisk encefalopati presenterar vanligtvis förvirring, slöhet och ibland dramatiska förändringar i beteende och motoriska färdigheter. Om den lämnas obehandlad kan sjukdomen gradvis utvecklas till en koma (coma hepaticum) eller till och med döden.
Allt sagt, mellan 30 och 45 procent av patienter med cirrhosis kommer att utveckla vissa tecken på hepatisk encefalopati, oavsett om det är lindriga former av glömska eller svårare anfall av amnesi eller anfall.
Orsaker till hepatisk encefalopati
Medan hepatisk encefalopati är förknippad med akut leversvikt finns det vanligtvis andra bidragande faktorer vid spel. Många av dessa faktorer har inget att göra med lever eller hjärna; de verkar helt enkelt antingen utlösa en attack eller ytterligare förvärra en befintlig episod.
Bland de potentiella medfaktorerna hos personer med akut leversvikt:
- Överdriven alkoholanvändning
- Njursvikt
- Förstoppning, vilket ökar tarmproduktionen av ammoniak
- lunginflammation
- Gastrointestinal blödning, som ofta uppträder vid senare skede leversjukdom
- Spontan bakteriell peritonit , vanligen resultatet av levercirros
- Urinvägsinfektion
- Låga kalium- och / eller natriumnivåer, som ofta orsakas av diuretika som används för att behandla ascites i senare skeden sjukdom
- Bensodiazepiner, ett sedativa som ofta föreskrivs för behandling av alkoholavdrag
- Narkotika och anti-psykotiska droger
- Användningen av shunts (känd vid transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt eller TIPS) användes för att korrigera blodflödet i levern
Genom att identifiera de bakomliggande orsakerna till hepatisk encefalopati kan läkare effektivt behandla sjukdomen genom att minimera de faktorer som kan ha utfällt eller förvärrat en attack.
Hur leversvikt påverkar hjärnan
Hepatisk encefalopati uppträder vanligtvis när levern inte längre kan utföra sina vanliga metaboliska funktioner.
Hos personer med normal leverfunktion transporteras kvävehaltiga föreningar från tarmarna till levern, där de bearbetas och utsöndras från kroppen. När leverfunktionen försämras börjar de kvävehaltiga föreningarna gradvis byggas upp, vilket medför en ökning av ammoniaknivåerna.
Dessa ammoniakpartiklar spred sig sedan genom blodomloppet och passerar genom det halvpermeabla membranet som omger hjärnan. Där orsakar de svullnad av hjärnceller som kallas astrocyter, vilket så småningom saktar produktionen av neurotransmittorer som är viktiga för kognitivt tänkande.
Tecken och symtom på hepatisk encefalopati
Hepatisk encefalopati är ofta svår att diagnostisera i de tidigaste skeden av sjukdomen. Glömska, irritabilitet, ångest och förvirring är ofta de första tecknen, varav de flesta lätt missade även hos personer med känd leversjukdom.
Kanske är det första uppenbara symptomet något som kallas ett inverterat sömnväckningsmönster, där en person bokstavligen kommer att sova om dagen och vara vaken på natten. Detta följs ofta av en rad symtom i senare etapper, som kan innefatta:
- Letargi
- Markerad personlighetsförändring
- Ökad förvirring
- Problem med skrivning och fin handrörelse
- Skakiga händer eller ofrivilligt "flapping" av händer
- Otillbörlig ryckning av lemmar
- Oförhindrat beteende
- Amnesi
- Nedsättning av gagreflex
Svåra fall kan leda till ett förvärrat tillstånd av medvetandet, ofta progression till våldsamma anfall och koma. Död orsakas oftast av hjärnans svåra svullnad (kallad hjärnödem).
Stegen av hepatisk encefalopati
Stegen av hepatisk encefalopati graderas på en skala som kallas West Haven Criteria, som klassificerar svårighetsgraden av symtom baserat på graden av neurologiska funktionsnedsättningar:
- Minimal: Ändringar i motorhastighet utan tecken på mentala förändringar
- Grad 1: trivial brist på medvetenhet, eufori eller ångest, förkortad uppmärksamhet, förändrad sömnrytm
- Grad 2: slöhet eller apati, desorientering, uppenbar personlighetsförändring, olämpligt beteende, problem med motorisk skicklighet, tremor med "flapping" av händer
- Grad 3: ett halvstupor tillstånd, förvirring, svår desorientering, bisarrt beteende
- Betyg 4: koma
Kliniska diagnoser görs också genom att klassificera den bakomliggande orsaken, oavsett om det är akut leverinsufficiens (typ A), en TIPS-procedur (typ B) eller cirros (typ C). Var och en av dessa klassificeringar hjälper till att bestämma lämplig åtgärd vid behandling av tillståndet.
Diagnos
Diagnosen av hepatisk encefalopati kan endast göras i närvaro av en bekräftad leversjukdom eller hos personer som har genomgått ett TIPS-förfarande. Diagnos görs genom att utesluta alla andra möjliga orsaker till neurologiska funktionsnedsättningen.
Klinisk expertis behövs för att göra en differentialdiagnos ; Det finns inget test som helt eller delvis kan bekräfta eller utesluta villkoret. Om misstänkt hepatisk encefalopati antas, kommer läkare normalt att beställa ett batteri av test, vilket kan innefatta:
- En utvärdering av visuell, motorisk och muntlig kompetens
- CT-skanningar för att antingen utesluta eller bekräfta hjärnblödning
- Elektroencefalogram (EEG) om anfall är noterade
- Blodprov för att kontrollera serum ammoniak nivåer
- Vätskeprover från bukhålan (som skiljer bukhålan från bukväggen) för att antingen utesluta eller bekräfta bakteriell infektion
- Andra tester, inklusive röntgenstrålar och urinalys, för att utesluta andra möjliga orsaker
Behandling
Hepatisk encefalopati är behandlingsbar. Behandling är vanligtvis inriktad på att lösa alla underliggande tillstånd som kan ha utlöst eller förvärrat en attack. I vissa fall (t.ex. hos personer som har genomgått en TIPS-procedur) kan tillståndet lösa sig spontant och kräver ingen ytterligare ingrepp. Vid andra tillfällen kan uppsägning av ett visst läkemedel eller behandling av förstoppning betydligt förbättra neurologiska symtom.
I de fall där en aktiv infektion har diagnostiserats, kommer antibiotika typiskt att ordineras i form av rifaximin . Dessutom är laktulos vanligen ordinerad som förstahandsbehandling för att minska ammoniakproduktionen i tarmarna.
Prognosen för en person med hepatisk encefalopati kan variera avsevärt. Diagnosen av encefalopati, tillsammans med ett batteri av levertester, kommer vanligtvis att användas för att bestämma om en individ behöver en levertransplantation . Hos personer med avancerad leversjukdom, såsom dekompenserad cirros eller levercancer , är en levertransplantation oftast angiven.
> Källor:
> Vilstrup, H .; Amodio, P .; Bajaj, J .; et al. " Hepatisk encefalopati i kronisk leversjukdom: 2014 Practice Guidelines från AASLD och EASL." AASLD Practice Guideline. 2014: 3-67.
> Conn, H. "Hepatisk encefalopati." Schiff, L och Schiff, E., eds. Leversjukdomar . 7: e upplagan Philadelphia, PA: Lippicott; 1993: 1036-1060.