Om du eller en älskare nyligen har diagnostiserats med sekundär progressiv MS (SPMS) kanske du undrar hur din neurolog kom till denna slutsats.
Alternativt kanske du har återkommande remitterande MS (RRMS) och undrar hur din läkare kommer veta när (eller om) du kommer att övergå från RRMS till SPMS.
Dessa är normala tankar, och som en person som lever med MS är det viktigt att förstå MS-sjukdomsövergången.
På detta sätt är du lite mer förberedd för vad din framtid håller och de utmaningar du kan möta.
Diagnostisera sekundär progressiv multipelskleros
Multipel skleros (MS) är en komplex neurologisk sjukdom som kan vara utmanande att diagnostisera. För en kan symptomen efterlikna andra hälsotillstånd. För det andra finns det inget enda test för att bekräfta en diagnos. Istället är diagnosering av MS som att sätta ihop ett pussel, och ibland passar inte bitarna perfekt.
Mer specifikt innebär diagnosen av MS att man sätter ihop en kombination av objektiv bevisning (till exempel resultat från en MR eller en lumbar punktur ), såväl som subjektiva data, som en persons historia av neurologiska händelser och fysisk undersökning.
När det gäller att diagnostisera sekundär progressiv MS måste din läkare överväga två väsentliga steg:
Steg ett: Bekräfta en historia RRMS
Bekräfta en historia av återkommande remitterande MS (varför den kallas "sekundär") kan vara svårt, eftersom vissa människor kan uppleva RRMS-fasen utan att ens veta det.
Kanske de misdiagnostiserades eller deras symptom var så subtila, de såg inte ens en läkare.
Steg två: Bekräfta att din MS är progressiv
Efter att ha bekräftat en historia av RRMS måste din läkare då definiera din nuvarande sjukdomsförlopp som en "progressiv" eller långsamt förvärras över tiden.
För att bäst förstå vad "progressiv" betyder är det lättast att överväga både SPMS biologi och den kliniska bilden, vilket betyder vad en person med SPMS upplever.
Biologi av SPMS
I RRMS vet vi att en persons immunsystem attackerar myelinmanteln (skyddskåpan kring nervfibrer), och denna process kallas demyelinering. Eftersom myelinskeden är skadad eller förstörd kan nervsignalerna inte överföras ordentligt från hjärnan och ryggmärgen till resten av kroppen.
Detta immunsystem angrepp på myelinskeden är en inflammatorisk process, vilket framgår av ljusa vita fläckar (kallade gadoliniumförstärkande lesioner ) som förekommer i kontrast-MR under akuta återfall.
Men i SPMS finns det mindre inflammatoriska förändringar i centrala nervsystemet. Istället är kännetecken för SPMS degenerering av grå substans och vit materia och atrofi (förlust av nervceller), vilket ses på MR-ringar i hjärnan och ryggmärgen.
Faktum är att ryggmärgsatrofi är mycket mer framträdande i SPMS än RRMS och graden av atrofi korrelerar med hur fysiskt funktionshindrad en person är. Med ryggmärgsinblandning kan personer med SPMS utveckla mer svårigheter att gå, liksom blås- och tarmproblem.
Det är viktigt att förstå att det fortfarande finns demyelinering som förekommer i SPMS, men det är mer utbrett, i motsats till att vara fokal, som i RRMS. Även om det fortfarande finns en del pågående inflammation som uppträder i SPMS, är det helt enkelt inte så robust som i RRMS.
Sammanfattningsvis hjälper minskningen av inflammation i SPMS att förklara varför människor med SPMS inte blir bättre med de flesta sjukdomsmodifierande behandlingar som används för att behandla RRMS (som fungerar genom att minska inflammation).
Klinisk bild av SPMS
En person med RRMS (den vanligaste typen av MS) upplever episoder eller fläckar (kallade återfall) av plötsliga neurologiska problem.
Exempelvis är ett vanligt första återfall optisk neurit , där en persons optiska nerv (en kranialnerv som förbinder hjärnan med näthinnan) blir inflammerad. Ett återfall av optisk neurit orsakar symtom som ögonsmärta vid rörelse och suddig syn.
Med något återfall kan en persons neurologiska symptom lösa sig helt eller delvis.
Med andra ord kan det fortfarande finnas kvarvarande neurologiska problem efter ett återfall, men de är stabila och blir inte värre (om inte ett annat återfall i samma område av nervsystemet uppträder).
Å andra sidan, i progressiv MS följer en persons MS en stegvis nedgång, som förvärras över tiden. En person med SPMS kan till exempel märka att hans eller hennes vandring har förvärrats under de senaste sex månaderna, men kan inte återkalla en viss dag eller punkt i tid då vandringen plötsligt blev sämre.
Övergångsperioden mellan RRMS och SPMS
Den knepiga delen om SPMS är att experter nu inser att det ofta finns en övergångsperiod mellan när RRMS slutar och SPMS börjar. Med andra ord kan en persons kliniska bild överlappa mellan de två typerna av MS så att en persons MS kan bli gradvis försämrad, men fortfarande få ett återfall här och där.
Vad att tänka på efter en diagnos av SPMS
Om du eller en älskad är diagnosen SPMS, finns det några saker att tänka på.
För det första är det viktigt att veta att flytta till SPMS-fasen från RRMS är inte ditt fel. Faktum är att de flesta kommer att övergå till SPMS så småningom, även om den hastighet vid vilken denna övergång uppstår är fortfarande fuzzy. Detta beror på att framväxten av nya sjukdomsmodifierande terapier orsakar att vissa människors sjukdom utvecklas avsevärt.
För det andra är det viktigt att notera att som RRMS är symptomen på SPMS varierande, liksom progressionsgraden, vilket innebär att vissa människor blir mer funktionshindrade än andra (och i en högre hastighet än andra).
För det tredje, om din MS fortskrider, kommer din neurolog sannolikt att granska rehabiliteringsåtgärder, förutom dina läkemedel, för att optimera din funktion och hjälpa till att behålla din muskelstyrka och gå.
Ett ord från
Grunden här är att diagnosen SPMS kräver en kombination av diagnostiska tekniker, inklusive en grundlig neurologisk undersökning och upprepa MR . Precis som med RRMS finns det inga slam-dunk-test. Istället är diagnosen klinisk och baserad på en doktors förmåga att sätta din MS-pussel tillsammans.
> Källor:
> Ontaneda D, Fox RJ. Progressiv multipel skleros. Curr Opin Neurol. 2015 juni; 28 (3): 237-43.
> National MS Society. (nd). Diagnostisera sekundär progressiv MS (SPMS).
> National MS Society. (nd). Vanliga frågor om SPMS.
> Schlaeger R et al. Ryggmärgsgrå materieatrofi korrelerar med multipel sklerosinvaliditet. Ann Neurol. 2014 okt; 76 (4): 568-80.