Refraktär celiaciasjukdom kan vara en skrämmande diagnos: Enligt definition betyder det att den vanliga behandlingen för celiaki - den glutenfria kosten - har misslyckats med att fungera, och du måste nu söka efter alternativ.
Den goda nyheten är dock att eldfast celiac är extremt sällsynt. I de flesta fall är ditt problem inte refraktär cøliaki - i stället kan mikroskopiska mängder gluten i din kost eller ett annat medicinskt tillstånd orsaka dina fortsatta symtom.
Men om din läkare reglerar andra orsaker och du i slutändan diagnostiseras med en eldfast köldsvaksjukdom, bör du veta att läkare kan behandla de flesta fallen framgångsrikt. behandlingen kommer att bero på vilken typ av eldfast celiac som du lider av, tillsammans med andra faktorer i din medicinska historia och tillstånd.
Typ av eldfast kölddöds sjukdom bestämmer behandlingsalternativ, kurs
Det finns två typer av eldfast kölddöds sjukdom: typ I och typ II. När du diagnostiseras kommer din läkare att berätta vilken typ du har. I allmänhet är typ I vanligare och lättare behandlas, men nyligen har studier rapporterat lovande resultat för behandling av typ II.
Under de flesta omständigheter kommer du att behandlas för eldfast k Celiac sjukdom på ett celiac centrum med erfarenhetshantering och övervakning av tillståndet; Eftersom eldfast celiaci är så sällsynt, har många gastroenterologer inte hanterat fall tidigare.
Behandling kan börja med näringsstöd
Eldfast köldbärsjukdom kan leda till betydande viktminskning och undernäring , även om du har ätit en hälsosam, balanserad glutenfri diet. Det beror på att skador på tunntarmen, som kallas villös atrofi , inte har läkt - trots din noggranna diet.
Så din läkare kan börja din behandling genom att kontrollera din kropps nivå av vitaminer, mineraler och andra näringsämnen och förskriva näringsstöd för att hjälpa dig att återställa din undernäring. För upp till 60% av patienterna innehåller detta näringsstöd det som kallas Total Parenteral Nutrition, som är en näringslösning som levereras direkt i en ven, kringgår din mag-tarmkanal.
Din läkare kan också bestämma att prova vad som kallas en strikt elementär diet - en flytande diet som ger näringsämnen i en allergivänlig form som redan är uppdelade i sina grundläggande aminosyror. En liten studie visade att åtta av 10 patienter med typ I eldfasta sjukdom visade förbättring av deras intestinala villi på en sådan diet. sex av dem upplevde också förbättring av deras symtom.
I några fall med typ I-sjukdom kan näringsstöd och en mycket strikt glutenfri diet vara allt du behöver för att börja läka. Men de flesta får också drogbehandling.
Drogterapi för typ I innehåller vanligtvis steroider
Hittills har läkemedelsbehandling av refraktär celiacsjukdom fokuserat på terapier avsedda att undertrycka ditt immunsystem i ett försök att ge dina tarmar en paus från den obevekliga autoimmuna attacken.
(Kom ihåg att det inte är själva gluten som orsakar tarmskada i celiac sjukdom - det är ditt immunsystems reaktion på gluten. I eldfast köldsvaksjukdom fortsätter ditt immunsystem att attackera dina tarmar, även om det inte finns mer gluten i din kost.)
I både typ I och typ II refraktär celiac sjukdom är den första linjens läkemedelsbehandling typiskt en form av steroidmedicinering som är känd som glukokortikoider. Glukokortikoider används ofta vid behandling av andra autoimmuna tillstånd, såsom reumatoid artrit och inflammatorisk tarmsjukdom.
Ett annat läkemedel som kan användas i din behandling är azatioprin, som också fungerar genom att undertrycka ditt immunförsvar.
Människor med allvarlig reumatoid artrit och de som lever med ett transplanterat organ använder azatioprin.
Forskning visar att de flesta personer med typ I-refraktär celiac sjukdom kommer att gå till eftergift - med andra ord, se deras symptom lösa och deras tarmar börjar läka - genom användning av steroider, eventuellt kombinerat med azatioprin.
Typ II Eldfast Celiac Disease Mycket svårare att behandla
Patienter med typ II-refraktär sjukdom ser ofta lite lättnad från sina symtom från denna typ av läkemedelsregim, men tyvärr läker inte deras tarmfoder från det och det verkar inte skydda dem mot den dödliga formen av icke-Hodgkin lymfom kopplat till celiac sjukdom .
Andra kliniska prövningar har testat ett läkemedel som heter Cladribine - ett kraftfullt intravenöst kemoterapeutiskt läkemedel som används för leukemi - hos typ II eldfasta patienter. En försök, som genomfördes i Nederländerna, fann att Cladribine lugnade sjukdomen tillräckligt för att sätta den i eftergift hos 18 av 32 patienter. Men trots att läkemedlet sätter vissa patienter i eftergift, finns det någon rädsla för att det inte kan hindra enteropati-associerat T-celllymfom (EATL): den sällsynta, dödliga formen av lymfom. EATL påverkar typ II-patienter oproportionerligt.
Trots det har vissa kliniker börjat använda Cladribine som sitt första val för behandling av typ II-refraktär celiacsjukdom, och upptäcker att de kan lägga omkring hälften av sina patienter i eftergift med läkemedlet. I samma försök var fem års överlevnad hos patienter av typ II som svarade på behandling med Cladribine 83 procent jämfört med 22 procent hos dem som inte såg positiva resultat med behandling. Mest signifikant verkar det inte vara en ökning av lymfomhastigheterna. Dessa behandlingsresultat har emellertid ännu inte duplicerats.
Slutligen, för de med typ II-refraktär celiaciasjukdom som inte svarar på alla andra behandlingar, inklusive Cladribine, har minst ett celiac-centrum - samma som publicerade Cladribine-försöksresultaten - testat autolog stamcellstransplantation, en procedur där stam celler från din benmärg skördas, odlas i laboratoriet och sedan transplanteras tillbaka i dig efter högdoserad kemoterapi. Detta är ett riskabelt förfarande med en hög grad av komplikationer, inklusive döden.
I den ena läkarundersökningen som involverade typ II refraktär celiac sjukdom och en autolog stamcellstransplantation förbättrades 11 av 13 patients symtom betydligt inom ett år efter stamcellsförfarandet. En person dog av själva transplantationsprocessen, och två tredjedelar av patienterna levde fortfarande fyra år senare. En patient utvecklade EATL.
Din eldfasta köldbärarbehandlingen kan fortsätta på lång sikt
För att förhindra återfall av din eldfasta celiac sjukdom, kan du behöva ta steroider i obestämd tid. Men långvarig användning av steroider ställer sina egna risker (inklusive högt blodsocker, gallringsben och ökad risk för infektioner). Dessutom ökar risken för lymfom med hjälp av steroider under lång tid, och naturligtvis är eldfasta celiac patienter redan mycket högre än normalt risk för denna cancerform.
Forskare utforskar därför andra potentiella läkemedelsbehandlingar för eldfast k Celiac sjukdom, inklusive en medicin som kallas mesalazin, ett antiinflammatoriskt läkemedel som för närvarande används för att behandla inflammatorisk tarmsjukdom som har testats hos patienter av typ I. Mer forskning om denna sällsynta form av celiaki kommer sannolikt att släppas inom en snar framtid.
Under tiden, oavsett den långsiktiga behandlingen som rekommenderas för dig, måste du hålla dig i nära kontakt med din läkare och vara på utkik efter eventuella tecken (som förnyad viktminskning och diarré) att din eldfasta coeliakrisjukdom går ur efterlåtelse.
källor:
Malamut G. et al. Presentation och långvarig uppföljning av refraktär cøliaki: jämförelse av typ I med typ II. Gastroenterologi. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10,1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7 okt.
Malamut G. et al. Refraktär celiaciasjukdom. Gastrointestinala endoskopik kliniker i Nordamerika. 2012 okt; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 aug 24.
Mauriño E. et al. Azathioprin i eldfast sprue: Resultat från en prospektiv, öppen studie. American Journal of Gastroenterology. 2002 okt; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. Behandlingssvikt vid celiaki: en praktisk vägledning för undersökning och behandling av icke-responsiv och refraktär celiacal sjukdom. Journal of Gastrointestinal and Liver Diseases. 2012 juni; 21 (2): 197-203.
Roshan B. et al. Förekomsten och kliniska spektrumet av refraktär celiaciasjukdom i ett nordamerikansk referenscentrum. American Journal of Gastroenterology. 2011 maj; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 5 april.
Tack GJ et al. Utvärdering av Cladribine-behandling i typ II-refraktär celiaciasjukdom. World Journal of Gastroenterology. 2011 jan 28; 17 (4): 506-13. doi: 10,3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT hos typ II-patienter med refraktär cøliaki-sjukdom svarar inte mot cladribinbehandling. Benmärgstransplantation. 2011 juni; 46 (6): 840-6. doi: 10,1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 6 sep.